MIEJSCE WENTYLACJI NIEINWAZYJNEJ W DŁUGOTERMINOWEJ WENTYLACJI DOMOWEJ

Zbigniew Szkulmowski Zakład Fizjopatologii Oddychania i Wentylacji Domowej Katedra i Klinika Anestezjologii i IT Collegium Medicum UMK w Bydgoszczy

Początki wentylacji długoterminowej

dr Bjørg Ibsen

Pacjenci obecnie wentylowani w domu

Chorzy OIT:

długotrwale wentylowani w OIT

Bez możliwości odzwyczajenia od respiratora

z tracheotomią – wentylacja inwazyjna

Chorzy z PNO oddychający samodzielnie:

z PNO i hipowentylacją pęcherzykową

najczęściej PNO restrykcyjna

wentylacja przez maskę - nieinwazyjna

Stany wymagające wentylacji długoterminowej obturacyjne zmiany płucne

POCHP

Rozstrzenie oskrzeli

Mukowiscydoza

zaburzenia dotyczące klatki piersiowej, opłucnej, płuc

Kifoskolioza

Istotne zmiany bliznowate płuc i opłucnej

Istotne deformacje ściany klatki piersiowej (np. po operacyjnym leczeniu gruźlicy)

Stan po resekcji płucnej

Hypowentylacja pourazowa lub po zabiegu operacyjnym

Zaburzenia nerwowo-mięśniowe Miopatie (np. dystrofia mięśniowa: typu

Duchenne, Steinerta, Beckera, …) Zespół po poliomyelitis Tetraplegia SLA Obustronne porażenie n. przeponowych Hypowent. pęch. pierw. (zesp. Ondyny) Inne zaburzenia centralnej regulacji

oddychania : zespół bezdechów centralnych w czasie snu, oddychanie okresowe Biota, Cheyne-Stokes’a

Inne stany z hypowentylacją Zespół hypowentylacji otyłych Wybrane przypadki z zakresu medycyny

paliatywnej, niew. krążenia czy chorych oczekujących na przeszczep serca lub płuc

Finder JD, Brinkrant D. AJRCCM, 2004. Ciafaloni E. Curr Treat Options Neurol 2008 Mehta S. Respir Care 2006

Objawy hipowentylacji pęcherzykowej Wczesne Późne

Zaburzenia snu

Częste budzenie się

Nieprzyjemne sny

Nocne lub dzienne bóle głowy

Senność w ciągu dnia

Zaburzenia koncentracji

Obniżenie możliwości umysłowych

Niestabilnośćnastroju

Zaburzenia pamięci

Duszność

Tachypnea

Zmęczenie w czasie mówienia lub jedzenia

Szybkie narastanie wczesnych objawów

Częste infekcje ukł. oddech.

Przewlekłe serce płucne

Culebras A. Neurol Clin 2005; Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007

Uzasadnienie do stosowania wentylacji nieinwazyjnej w PNO Nieprawidłowa odpowiedź wentylacyjna na CO2

(przewlekła hipowentylacja – zwiększenie poziomu dwuwęglanów – zmniejszenie odpowiedzi na wzrost CO2)

Retencja CO2 (nocna, dzienna)

Zmęczenie mięśni oddechowych

Pogorszenie parametrów wentylacyjnych (VC, niedodma, nieskuteczny kaszel, infekcje, ..)

Epizody desaturacji nocnej – nadciśnienie płucne

Pogorszenie jakości snu Hill N. Am Rev Respir Dis 1993 Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F, et al. Eur Respir J 1999 Nickol AN, Hart N, Hopkinson NS, et al. Thorax, 2005

Zmęczenie mięśni oddechowych w chorobach nerwowo-mięśniowych Zwiększenie napięcia mięśniowego

Zwiększenie metabolizmu

Kwasica

Zmniejszenie szybkości skurczu

Mniej czasu na rozkurcz

Mniej czasu na odpoczynek mięśnia

Zwiększenie napięcia w czasie rozkurczu

Często – skolioza

Zmniejszenie podatności płuc i kl. piersiowej

Nieprawidłowe rozciągnięcie przepony

Zwiększenie oporu dróg oddechowych Simonds AK. Chest 2006 Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007.

Somnografia

Przepływ – nos i usta

Ruchy klatki piersiowej i brzucha

Położenie ciała

Pulsoksymetria

Tętno

Norma 10 min

Norma 30 sekund

Zaburzenia oddychania w czasie snu w chorobach nerwowo-mięśniowych

Wynik patologicznego nasilenia fizjologicznych zmian wentylacji w czasie snu:

Zmniejszenie centralnego napędu oddychania

Zmniejszenie wrażliwości chemoreceptorów na hipoksemię i hiperkapnię

Większe obciążenie przepony w czasie fazy REM na skutek zmniejszenia napięcia mięśni międzyżebrowych i dodatkowych

Zwiększenie oporu górnych dróg oddechowych

Douglas NJ, Principles and Practice of Sleep Medicine, 1994 Misuri G, Mechanisms of CO2 retention in patientes with n-m diseases, Chest, 2000

Bezdechy centralne

Bezdechy centralne

Bezdechy obturacyjne

Bezdechy obturacyjne

Bezdechy mieszane

Wpływ zaburzeń oddychania w czasie snu na PaO2 i PaCO2

Fizjologia: Wzrost PaCO2 o 4-8 mm Hg Spadek PaO2 o 3-10 mm Hg (spadek SpO2 o 1-2%)

Zaburzenia utlenowania 92 chorych z SLA, FVC 49-54%, SpO2<90% - 25% czasu snu

Bourke S.C., Lancet Neurol., 2006

Istotne desaturacje w fazie REM

Hiperkapnia Zależne od nasilenia choroby podstawowej Wpływa na nasilenie PaCO2 w ciągu dnia (zwiększenie

osoczowego HCO3-)

NIV w nocy – redukcja skutków hipoksji i hiperkapni Annane, ERJ, 2000

Korzyści płynące z wentylacji długoterminowej

Medyczne

Społeczne

Ekonomiczne

Spodziewane efekty medyczne NIV w domu Poprawa parametrów wentylacyjnych

Zmniejszenie objawów hipowentylacji pęcherzykowej

Zmniejszenie przewlekłego zmęczenia

Zmniejszenie ilości i czasu trwania infekcji i dekompensacji oddechowej

Przedłużenie czasu przeżycia

Możliwość dekaniulacji chorych inwazyjnych

Poprawa komfortu życia

Czas na decyzję dotyczącą dalszej terapii

Ambrosino N, Carpene N, M. Gherardi. Eur Resp J, 2009

- 10 letni okres obserwacji - 2-19% tracheotomia

Korzyści społeczne – wentylacja nieinwazyjna

Zwiększenie aktywności życiowej

Zwiększenie aktywności zawodowej

Możliwość kontynuowania edukacji

Możliwość zdobycia zawodu

Korzyści ekonomiczne – wentylacja nieinwazyjna

Zmniejszenie kosztów hospitalizacji

Zmniejszenie częstości pobytów w szpitalu

Skrócenie pobytów

Skrócenie hospitalizacji w OIT, możliwość wypisania chorych:

Niemożliwych do odzwyczajenia od respiratora

U których odzwyczajenie b. długie

Optymalizacja obłożenia w OIT

Jakość życia - definicja

Jakość życia – funkcja różnicy pomiędzy oczekiwaniami od życia a realnymi możliwościami realizacji tych oczekiwań

HRQL – Health Related Quality of Life (jakość życia uwarunkowana stanem zdrowia) –wpływ choroby na różnicę oczekiwania - możliwości

Elementy wpływające na jakość życia pacjenta wentylowanego długoterminowo

Duszność

Objawy hipowentylacji (somatyczne, neuropsychiczne)

Dolegliwości bólowe (spastyka, przykurcze, …)

Zaburzenia snu

Niemożność opuszczenia OIT

Brak poczucia bezpieczeństwa

Lęk (zdrowie, powikłania, awaria aparatury, niemożność podjęcia pracy, niestabilność finansowa, …)

Niemożność komunikacji z otoczeniem

Przedmiotowe traktowanie przez otoczenie

Świadomość bycia obciążeniem dla opiekunów

…

Skale QOL dla pacjentów wentylowanych mechanicznie

MRF 28 Magueri Respiratory Failure, Carone,

ERJ, 1999

SRI Severe Respiratory Insufficiency, Windisch,

J Clin Epidemiol, 2003

Obie skale opracowane u chorych z PNO o różnym podłożu

SF 36

funkcjonowanie fizyczne,

ograniczenie w pełnieniu ról z powodu zdrowia fizycznego,

dolegliwości bólowe,

ogólne poczucie zdrowia,

witalność,

funkcjonowanie społeczne,

ograniczenie w pełnieniu ról wynikające z problemów emocjonalnych,

poczucie zdrowia psychicznego

Najwyższa wartość punktowa oznacza najniższy stopień jakości życia,

najniższa wartość punktowa oznacza najwyższy poziom jakości życia

Wymiar fizyczny QL : 103 pkt

Wymiar mentalny QL: 68 pkt

Indeks jakości życia – maksymalna liczba punktów: 171

Skala SRI

49 pytań

7 dziedzin Skargi ze strony układu oddechowego

Wydolność fizyczna

Jakość snu

Relacje społeczne

Funkcjonowanie społeczne

Akceptacja psychiczna

Wartość testu 0-100

Im wyższe wartości tym wyższa HRQL

Wersja angielska, niemiecka, polska (od 2011)

Chorzy nie wentylowani mechanicznie 44 pacjentów z hipowentylacją pęcherzykową

Polio Skolioza Stan po leczeniu TBC Choroby nerwowo-mięśnowe

Skale: Sikness Impast Profile, Hospital Anxiety and Depression , Mood ‘Adjestive Check List

HRQL obniżone (4,1 vs 5,2 N) zależne od: Wieku Choroby podstawowej Stopnia hipowentylacji

33 chorych z DMD (14 WD)

Nie chodzący, wymagający pomocy (ubieranie, jedzenie, …)

Upośledzenie wentylacji :

QL u chorych z DMD

Nie zależy od stopnia niepełnosprawności

SF36 możliwości fizyczne oceniane nisko 0-1 pkt

SF 36 w sferze emocjonalnej, mentalnej, socjalnej oceniane wysoko 67-98 pkt (prawie norma)

Oddech własny

NIV

FEV1 (% N) 48+/-25 12+/-10

DS (9 – 80) 51+/-7 65+/-7

Eurovent, 2005

% chorych wentylowanych nieinwazyjnie: Europa 60 – 90%

34

141,9

322,6

125100 93,5

28,8

211,1

99,8

0

50

100

150

200

250

300

350

Catalonia

(Spain)

France (*) Germany Italy (North-

East)

Netherlands Poland Sweden UK

HMV / million

Wentylacja domowa w

Europie

Kryteria włączenia do programu NIV długoterminowej

Wskazania do NIV domowej – kryteria kliniczne

schorzenie prowadzące do hypowentylacji pęcherzykowej,

zakończona diagnostyka choroby podstawowej

prawidłowo prowadzone dotychczasowe leczenie zachowawcze

objawy nocnej lub dziennej hypowentylacji,

duszność spoczynkowa?

Nickol AH, Hart N, Hopkinson NS, et al. Thorax 2005

Wskazania do NIV domowej – PNO restrykcyjne

Kliniczne objawy hypowentylacji Zaburzenia wymiany gazowej

Dzienna hypowentylacja PaCO2 >45 mm Hg (gazometria, TcCO2) lub

Nocna hypowentylacja (SpO2 <88% przez >5 kolejnych minut)

Ciężkie zaburzenia wentylacji FVC < 50% , Spadek o 25% w pozycji leżącej – osłabienie przepony Pimax < 60 cm H2O – Sniff Test Peak Flow < 270 L/min, <160 nieskuteczność kaszlu

Zmiany polisomnograficzne AHI > 15 Częste hospitalizacje z powodu dekompensacji płucnych Brak przeciwwskazań do NIV

Ambrosino N, Carpene N. Eur Respir J, 2009, 34

Wskazania do NIV domowej – stabilne POCHP Kryteria trudne do ustalenia:

PaCO2>55 mm Hg PaCO2 50 - 54 mm Hg i SpO2<88% przez kolejne 5 minut

w czasie nocnej oksymetrii przy tlenoterapii >2 L O2/min PaCO2 50 - 54 mm Hg i 2 lub więcej hospitalizacji na 1 rok

w przebiegu nawrotów hiperkapnicznej niedomogi oddechowej

Pimax < 50 cm H2O

Pacjenci współpracujący, umotywowani, nie poprawiający się pomimo prawidłowego, maksymalnego leczenia (także LTOT)

Im bardziej hiperkapniczny pacjent, tym większa nadzieja na sukces

Garrod R, Mikelsons C, Paul EA, et al.. AJRCCM 2000. McEvoy RD, Pierce RJ, Hillman D, et al. Thorax 2009

Sposób prowadzenia NIV w domu

Okres wdrażania – 2-3 tygodnie

Optymalnie – wentylacja w nocy

Odczuwalne efekty – kiedy czas wentylacji min. 4-6 godzin / dobę

W miarę pogarszania stanu chorego – dodatkowe sesje w ciągu dnia

Kiedy NIV ponad 18-20 godzin/dobę lub zaburzenia połykania – wentylacja inwazyjna

Leczenie systemowe – Ośrodki Wentylacji Domowej

Nadzór i monitorowanie

Klinika – ustąpienie objawów hipowentlacji pęcherzykowej

SpO2, EtCO2 nocne

TcpCO2

Polisomnografia lub somnografia (w warunkach domowych)

Karty rejestracyjne z respiratorów

Ocena jakości życia

Wnioski

Długoterminowa wentylacja nieinwazyjna – skuteczna metoda w leczeniu PNO z hipowentylacją pęcherzykową

Częstość jej zastosowania jest nadal niewystarczająca

Wskazane szerokie propagowanie metody (personel medyczny, stowarzyszenia chorych, decydenci w służbie zdrowia, …) w celu zwiększenia dostępności metody

Dziękuję za uwagę