SZPITAL KLINICZNY im. Ks.ANNY MAZOWIECKIEJ · układu podwzgórze przysadka jajnik, podwzgórze...

Post on 27-Feb-2019

221 views 0 download

Transcript of SZPITAL KLINICZNY im. Ks.ANNY MAZOWIECKIEJ · układu podwzgórze przysadka jajnik, podwzgórze...

SZPITAL KLINICZNY im.

Ks.ANNY MAZOWIECKIEJ

Wybrane zagadnienia z zakresu

ginekologii wieku rozwojowego

lek. med. Beata Pietraszewska

WYBANE ZAGADNIENIA Z ZAKRESU

GINEKOLOGII WIEKU ROZWOJOWEGO

• Ginekologia wieku rozwojowego zajmuje

się problematyką okresu dojrzewania i

wszelkimi zaburzeniami w rozwoju

płciowym , pojawiającymi się w okresie od

narodzin do uzyskania pełnej dojrzałości.

Pionierem tej gałęzi ginekologii był

prof. Rudolf Peter który w roku 1940

założył Poliklinikę Ginekologii

Dziewczęcej .

Dojrzewanie płciowe.

• Dojrzewanie płciowe określane jest jako

konieczność biologiczna dyktowana przez

przyrodę, uwarunkowana dojrzewaniem

układu podwzgórze –przysadka jajnik

Pokwitanie stanowi część tego procesu jest

to okres ,w którym następuje rozwój II-go i

III-rzędowych( gruczoły

sutkowe,owłosienie )cech płciowych a u

dziewcząt menarche.

Teorie inicjacji dojrzewania.

• hipoteza podwyższonego progu wrażliwości

podwzgórza na działanie hormonów

płciowych w ujemnym sprzężeniu

zwrotnym.

• Wpływ endogennych opiatów jako

modulatorów układu podwzgórze –

przysadka –jajnik.

Teorie inicjacji dojrzewania.

Melatonina hamuje wydzielanie

gonadoliberyny , spadek poziomu

melatoniny powoduje odblokowanie układu

P.-P.-J.

• Rola kory nadnerczy w okresie dojrzewania

–adrenarche –wzrost wydzielania

hormonów nadnerczowych wyraźnie nasila

się od 8-go roku życia.

Dojrzewanie płciowe.

• Wyrazem dojrzewania układu podwzgórze

przysadka –jajnik jest pojawienie się

dodatniego sprzężenia zwrotnego i.

pulsacyjnego wydzielania gonadotropin.

PODZIAŁ OKRESU

DOJRZEWANIA

• .Okres przedpokwitaniowy późny –

prepubertalny

• .Okres przedpokwitaniowy wczesny –

pubertalny

• .Wczesny okres dojrzewania – adolescencji

• .Środkowy okres dojrzewania .

• .Późny okres dojrzewania

• .Okres dojrzałości.

Dojrzewanie płciowe.

• 1. Adrenarche

• . Wiek kalendarzowy 7-8lat

• wiek ginekologiczny –4,-3

• szybkość wzrastania 4,9-5,5cm /rok

• cechy pokwitania Th I PI AI

• Wzrost wrażliwości mózgu na steroidy płciowe.

• Wzrost stężenia androgenów nadnerczowych.

Dojrzewanie płciowe.

• 2.Gonadarche .

• Wiek 8-9lat

• Szybkość wzrastania 4,9-5,5cm /rok

• Th I/II PI/II AI

• Wzrastają poziomy LH i FSH

• LH pulsacyjne wydzielanie w nocy (co 90 min)

• E2 wzrost stężenia .USG w jajnikach część

pęcherzyków o śr. > 4mm

Dojrzewanie płciowe.

• 3. Thelarche

• wiek kalendarzowy 9-10lat

• wiek ginekologiczny –2 –1

• Th II/III PII AI

• Pojawia się estrogenizacja błon śluzowych ,fluor

pubertalis ,stosunek trzonu macicy do szyjki 1:1

• Wzrost amplitudy LH i FSH ,wzrost stężenia E2.

Dojrzewanie płciowe.

• 4. Okres dojrzewania środkowy.

• Wiek kalendarzowy 10-11lat wiek gin -1

• Szybkość wzrastania 7.6-8,3 cm/rok

• THIII/IV PIII AII

• Wydzielina pochwowa o ph<7

• macica trzon /szyjka 2:1

• Zmiana sylwetki ciała.

Dojrzewanie płciowe.

• 5.Menarche

• Po pierwszej miesiączce dziewczynka

urośnie jeszcze najwyżej 5-7cm

• Wiek kalendarzowy 12-13lat wiek gin 0+1

• Th IV/V PIV/V A III/IV

• Zmiany somatyczne

• Dodatnie sprzężenie zwrotne

Dojrzewanie płciowe.

• .Okres pełnej dojrzałości płciowej.

• Wiek kalendarzowy. 18-19lat wiek gin +5

• Amplituda szczytów nocnych FSH/LH równa

amplitudzie szczytów dziennych

• 100% cykli owulacyjnych pojawia się w ok. 5-

8lat po menarche.

ZABURZENIA DOJRZEWANIA

PŁCIOWEGO

• PRZEDWCZESNE DOJRZEWANIE

PŁCIOWE.[pubertas praecox ]jest to pojawienie

się cech pokwitania u dziewcząt przed 8 rokiem

życia , u chłopców przed 9 rokiem życia.

Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie

[pubertas praecox vera]

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

rzekome[pseudopubertas praecox]

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

spowodowane czynnikami

jatrogennymi[pubertas praecox jatrogenes]

ZABURZENIA DOJRZEWANIA

PŁCIOWEGO

• W zależności czy cechy pokwitania są

kompleksowe czy też ujawniają się tylko

częściowe zmiany charakterystyczne dla

dojrzewania ,przedwczesne dojrzewanie

możemy podzielić na : Kompletne przedwczesne dojrzewanie

Niekompletne przedwczesne dojrzewanie płciowe

Przedwczesne prawdziwe

dojrzewanie

• W przedwczesnym dojrzewaniu płciowym

dochodzi do pobudzenia funkcji

podwzgórza i gonad ,aż do możliwości

wystąpienia czynności rozrodczych.

Wspólnymi cechami są :przyśpieszenie

wzrostu i dojrzewania kośćca, z

przedwczesnym zakończeniem wzrostu,

oraz pojawienie się wszystkich cech

dojrzewania płciowego.

Przedwczesne pokwitanie pochodzenia

centralnego [idiopatyczne]

• Podstawą do rozpoznania idiopatycznego p.p. jest brak

patologicznych zmian w obrębie OUN, jak również

objawów świadczących o innych organicznych

przyczynach tej patologii .

• Postawienie rozpoznania i rozpoczęcie leczenia zawsze

wymaga dokładnej diagnostyki i badania .Algorytm

postępowania to:

Wywiad ogólny dotyczący przebytych chorób, urazów

Ocena masy ciała ,wzrostu

Ocena sylwetki ciała ze szczególnym uwzględnieniem cech

maskulinizacji

Ocena rozwoju w skali Tannera.

ustalenie wieku kostnego

Przedwczesne pokwitanie pochodzenia

centralnego [idiopatyczne]

usg z oceną : endometrium, aparatu pęcherzykowego jajników,

ocenę narządów j. brzusznej.

usg nadnerczy

rezonans siodła tureckiego

badania hormonalne :estradiol ,test z Gn Rh gonadorelina-Fctrlel

Relefact( podajemy 100mikrog.GnRH następnie próbki są pobierane

co 15 min przez godzinę.) Najwcześniejszym sygnałem pobudzenia osi

p.-p-j jest dominujący wzrost FSH. Dwu trzykrotny wzrost poziomu

hormonów w porównaniu z poziomem wyjściowym to pozytywny

wynik testu i wskazuje na konstytucjonalny typ przedwczesnego

dojrzewania .,

ocena pulsacji nocnej .hormonu wzrostu.

Przedwczesne rzekome

dojrzewanie płciowe

• Przyczyną rzekomego przedwczesnego dojrzewania płciowego mogą

być wspomniane wyżej hormonalnie czynne guzy jajnika.

• Guzy wydzielające estrogeny takie jak

ziarniszczak[foliculoma]

otoczkowiak[thecoma]

luteoma

ca.embrionale

i bardzo rzadko potrworniak

guzy wydzielające HCG

• Przedwczesne pokwitanie może być także spowodowane hormonalnie

czynnymi guzami nadnerczy

Niekompletne przedwczesne

dojrzewanie płciowe

• Thelarche praecox [izolowany przedwczesny

rozwój sutków]• Przedwczesny rozwój sutków pojawia się najczęściej między 2-4r życia, nie

do końca poznana została przyczyna tego zaburzenia, brana jest pod uwagę

zwiększona wrażliwość tkanek na prolaktynę. .W przypadku gdy jest to obraz

izolowanej nieprawidłowości, bez cech postępującej estrogenizacji (poziomy

estrogenów mają przedpokwitaniwe wartości) ,pacjentkę taką należy

kontrolować co 2mc, z dokładnym badaniem fizykalnym Cechą świadczącą o

estrogenizacji sutka jest pigmentacja otoczki Ocena ultrasonograficzna

narządu rodnego pozwalana na wychwycenie , cech estrogenizacji .

Przydatnym badaniem jest termografia sutków ,w przypadku sutków w

telarche praecox mamy do czynienia z tak zwanym sutkiem zimnym.

• Innym rodzajem niekompletnego przedwczesnego dojrzewania jest izolowany

rozwój owłosienia łonowego i pachowego.

OPÓŹNIONE DOJRZEWANIE

PŁCIOWE

konstytucjonalne opóźnione dojrzewanie

płciowe :samoistne ,rodzinne , wtórne do

przewlekłych chorób układowych i

ciężkiego niedożywienia.

pierwotna niewydolność gonad.

izolowany brak gonadotropin.

niewydolność przysadkowo podwzgórzowa

PIERWOTNY BRAK MIESIĄCZKI

• Rozpoznanie pierwotnego braku miesiączki

można postawić gdy menarche nie wystąpi

do 16 tego roku życia.Pacjentki z brakiem

miesiączki można podzielić na kilka grup w

zależności od braku lub wykształceniu

sutków i braku lub obecności macicy

(wg.D.R.Mishell, Jr,P.F.Brenner

Endokrynologia ginekologiczna)

Dziewczęta bez wykształconych sutków Hipogonadyzm hipogonadotropowyc charakteryzują niskie lub prawidłowe

poziomy LH i FSH ,u części pacjentek możemy stwierdzić anosmię.

Najczęstszą przyczyną tego typu zaburzeń są zmiany patologiczne w

obrębie podwzgórza i przysadki. Inne przyczyny to guz kieszonki Rathkego,

,ziarniniak grużliczy, następstwa zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Przysadkowy niedobór gonadotropin

Dysgenezja gonad : zp.Turnera[45X]przy urodzeniu charakteryzuje się małą

masą urodzeniową,obrzękami dłoni i stóp ,luźnymi fałdami skóry na

szyi,skróceniem IV kości śródręcza i śródstopia ,koślawością łokci ,niskim

osadzeniem uszu ,zmarszczką nakątną. Dziewczynki w wieku dojrzewania

charakteryzują się niskim wzrostem puklerzowatą klatką piersiową, brakiem

cech pokwitania. W badaniach hormonalnych stwierdzamy wysoki poziom

gonadotropin, niski poziom hormonów jajnikowych.

zp.Swyera[46XY lub 46XX]charakteryzuje się żeńskim fenotypem ,brakiem

cech pokwitania , jednocześnie nie wykazują cech wad somatycznych.

Obecność chromosomuY wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nowotworzenia

Pacjentki z prawidłowo wykształconymi

sutkami , pozbawione macicy

zespół niewrażliwości na androgeny cechuje

prawidłowy rozwój sutków, obecność zachyłka

pochwowego, brak macicy. ,obecność jąder,

podwyższone poziomy testosteronu.

Wrodzony brak macicy i pochwy zsp.

Rokitankiego -Kustnera

Pacjentki z rozwiniętymi sutkami

oraz prawidłową macicą

• .przyczyny podwzgórzowe

• .przyczyny przysadkowe

• .przyczyny jajnikowe

• przyczyny związane z macicą

KLASYFIKACJA PRZYCZYN

BRAKU MIESIĄCZNIK WEDŁUG

WHO.

• Grupa I – niewydolnośc podwzgórzowo-

przysadkowa

• Grupa II – zaburzenia czynności

podwzgórzowo-przysadkowej

• Grupa III – pierwotna niewydolność

jajników

• Grupa IV – wady lub nabyte uszkodzenia

macicy

KLASYFIKACJA PRZYCZYN

BRAKU MIESIĄCZNIK WEDŁUG

WHO.

• Grupa V – guzy przysadki wytwarzające

prolaktynę

• Grupa VI – zaburzenia czynności

podwzgórze przysadka połączone z

hiperprolaktynemią bez obecności guza.

• Grupa VII – guzy pourazowe i pozapalne

uszkodzenia regionu podwzgórzowo

przysadkowego.

ANOREXIA NERVOSA –

JADŁOWSTRĘT PSYCHICZNY

• Jest to zespół psychosomatyczny występujący

najczęściej u młodych kobiet, cechujących się

spadkiem ciężaru ciała , brakiem miesiączki i

występowaniem zaburzeń hormonalnych w zakresie

układu podwzgórze przysadka jajnik, podwzgórze

przysadka nadnercza, podwzgórze przysadka tarczyca.

Kryteria diagnostyczne rozpoznania zostały opisane

przez Feiighnera iRuussela

• [ p. Prof. B. Baranowska Klinika 1994 r. VII str. 52 ]

ANOREXIA NERVOSA –

JADŁOWSTRĘT PSYCHICZNY

Zmiany zachowania prowadzące do

powstrzymywania się od przyjmowania

pokarmów

Ubytek ciężaru ciała powyżej 25%

Wtórny brak miesiączki powyżej 3 mc. lub

rzadziej pierwotny brak miesiączki

Wykluczenie innych przyczyn nadmiernego

ubytku masy ciała

Jadłowstręt psychiczny

• Początek choroby zwykle między 15-18rż

• Częstość występowania 1:100 000

• Najczęściej dziewczęta z rodzin miejskich

o wyższym standardzie życia.

• Ambitne, perfekcjonistki, skłócone z matką.

• Emcjonalna niedojrzałość

Jadłowstręt psychiczny

• Badaniem podmiotowym stwierdza się

znacznego stopnia wychudzenie .Skóra jest

zimna ,sucha ,szorstka,pokryta

lanugo.Zachowane jest owłosienie pachowe

i łonowe.Często występuje

bradykardia,niskie RR.

• BMI<15

Jadłowstręt psychiczny

• Współczesna hipoteza patogenezy

A.N.sugeruje istnienie dwóch czynników

• podwzgórzowego : zaburzenia

neuroendokrynnej kontroli przez układ

opioidowy,noradrenergiczny,dopaminergicz

ny,serotoninergiczny

• Zaburzenia obwodowego metabolizmu

hormonów.

W anorexii dochodzi do zaburzeń w wydzielaniu LH-RH,

brak jest pulsacyjnej sekrecji, brak ,dobowego rytmu, brak

wzrostu LH po podaniu klomifenu, normalizacja

odpowiedzi LH po podaniu dużych dawek LH-RH

Poziom testosteronu jest podwyższony związane jest to z

upośledzonym metabolizmem obwodowej konwersji

androgenów

Podwyższone są poziomy hormonu wzrostu.

Upośledzone wydzielanie TSH po stymulacji

TRH,obniżone są poziomyfT3,poziom fT4 niski lub

prawidłowy,poziom rT3 podwyższony.

Upośledzona odpowiedź ACTH i kortyzolu na stymulację

CRH

Jadłowstręt psychiczny

• Wkazania do hospitalizacji

• mc.75% należnej.

• Odwodnienie , zaburzenia elektrolitowe.

• ciężka bradykardia.

• Niedociśnienie skurczowe ,hipotermia.

Jadłowstręt psychiczny

• Powikłania niedożywienia.

• Omdlenia.

• Zaburzenia rytmu serca.

• Zapalenie trzustki.

• Drgawki hipoglikemiczne

• Pękniecię żołądka.

• Zatrzymany wzrost i rozwój.

Bulimia

• Jest to zaburzenie charakteryzujące się

epizodami nadmiernego spożywania

pokarmu ,prowadzącymi do poczucia winy

I depresji.

• Zaburzeniom tym towarzyszą zachowania

kompensacyjne : wymioty , intensywne

ćwiczenia , środki przeczyszczające.

Krwawienia z dróg rodnych u

młodocianych

• Polymenorrhea

• Hypermenorrhea

• Metrorrhagia juvenilis

Krwawienia młodocianych

• Względny hiperestrogenizm.

• Zaburzenia miejscowej hemostazy w

endometrium (fibrynoliza)

• Stan zapalny endometrium.

• Czynnik psychogenny.

• Zaburzenia kurczliwości macicy.

Krwawienia młodocianych

• Inne przyczyny nieprawidłowych

krwawień: skazy krwotoczne, zaburzenia

czynności tarczycy , przyczyny

organiczne,ciała obce.

Krwawienia młodocianych

• Ocena stanu klinicznego (RR,HR,bad.

ginekologiczne)

• Badania dodatkowe morf.układ krzepnięcia

z cz.Wilebranda.bad wątrobowe, profil

hormonalny.

• Badanie Usg z oceną grubości endometrium

I jajników.

Krwawienia młodocianych

• Leczenie uzależnione jest od stanu

klinicznego pacjentki oraz wyników badań

dodatkowych.

• Stosuje się preparaty

estrogenowe,progestagenowe,anksjolityki,

preparaty hemostatyczne,antybiotyki.