Wrodzone deformacje ściany klatki piersiowej

KLINIKA TORAKOCHIRURGII UM W POZNANIU

Deformacje ściany klatki

Klatka lejkowata

Klatka kurza

Wady złożone

– klatka gołębia

Zespół Polanda

Garb

Wady nabyte

Deformacje ściany klatki

Klatka lejkowata

Klatka kurza

Wady złożone

– klatka gołębia

Zespół Polanda

Garb

Wady nabyte

Deformacje ściany klatki

Klatka lejkowata

Klatka kurza

Wady złożone

– klatka gołębia

Zespół Polanda

Garb

Wady nabyte

Deformacje ściany klatki

Klatka lejkowata

Klatka kurza

Wady złożone

– klatka gołębia

Zespół Polanda

Garb

Wady nabyte

Charakterystyka kliniczna klatki lejkowatej

wygięcie ku tyłowi trzonu mostka z przylegającymi do niego żebrami

rękojeść mostka jest ustawiona prawidłowo

najniższy punkt lejkowatego zagłębienia na poziomie połączenia wyrostka mieczykowatego z trzonem mostka

przymostkowe odcinki żeber silnie wygięte ku tyłowi

miejsce kątowego zagięcia przypada najczęściej na granicy chrzęstnej i kostnej części żeber III-IX

w większości przypadków zmiany są asymetryczne

Deformacja typu „Grand Canyon” spłaszczenie klatki piersiowej asteniczna budowa ciała Zespół Marfana

Hipotezy dotyczące powstawania lejkowatej klatki piersiowej

Wrodzone nieprawidłowości układu mięśni mających przyczepy w obrębie klatki piersiowej

Nadmierny wzrost żeber, które spychają ku tyłowi mostek

Zbyt wiotki mostkowy przyczep przepony

Nadmierny wysiłek oddechowy w dzieciństwie

Epidemiologia Klatki lejkowatej

Częstość występowania – 1/1000 żywych urodzeń – 0,01 – 0,1 % ogółu populacji

Uwarunkowanie genetyczne – 45 % pacjentów – gen zlokalizowany na ramieniu długim 18 chromosomu

Występowanie rasowe: Rasa Kaukaska 98% Inne 2% Tylko około 40% deformacji widocznych jest po urodzeniu Największe nasilenie deformacja osiąga w okresie szybkiego

wzrastania Do zakończenia wzrostu klatki to jest około 18-20 rż deformacja

może powiększać się

Objawy kliniczne

Objawy oddechowe Zmniejszona tolerancja wysiłku 92.6% Ból w klatce piersiowej 71%

Częste infekcje dróg oddechowych 34.3%

Zespół objawów astmatycznych 34%

Objawy kardiologiczna Ucisk na serce 85%

Przemieszczenie serca 73.4%

Szmer nad sercem 26%

Niedomykalność zastawki mitralnej 15%

Parametry spirometryczne

FVC < 80% 26.3%

FEV1% < 80% 32.1%

FEF25–75% < 80% 52.1%

Zaburzenia rozwoju osobniczego

Opóźniony rozwój somatyczny

Niski wiek biologiczny

Niska waga ciała

Zmniejszone wymiary i ruchomość klatki piersiowej

Wada postawy (wysunięta ku przodowi głowa, opadające i wysunięte ku przodowi barki, odstające łopatki, kifoskolioza, wypukły brzuch)

Osłabienie mięśni posturalnych

Zaburzenia psychospołeczne

Unikanie kontaktów z rówieśnikami Unikanie miejsc publicznych (basen, plaża) Brak aktywności sportowej Maskowanie wady odzieżą

Gorsze wyniki w nauce

Obniżone poczucie własnej wartości Zachowania depresyjne

Ucisk zdeformowanego mostka na serce

Klatka lejkowata – obraz TK

Metody pomiaru wielkości klatki lejkowatej A- pomiar zewnętrzny

B- Współczynnik Hallera

C- Współczynnik Kopery Wiessa

A B

C

Donald Nuss, MD.

Klinika Chirurgii Dziecięcej Eastern Virginia Medical School

Norfolk, Wirginia, USA

Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME.

A 10-year review of a minimal invasive technique for the correction of pectus excavatum

J Pediatr Surg. 1998 Apr;33(4):545-52

Kongres Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgii Dziecięcej, 1997

Optymalny wiek w kwalifikacji do leczenia operacyjnego

Najlepiej skorygować klatkę w okresie kiedy jej ściana jest jeszcze elastyczna i podatna

Optymalny wiek operacji - 13-16 lat

Wyższy odsetek nawrotów u pacjentów < 10 lat

Dobre wyniki leczenia u pacjentów > 30 r ż

Wskazania do operacji korekcyjnej

Wskazania kosmetyczne

Zaawansowana deformacja klatki piersiowej

Przewlekłe dolegliwości utrudniające prawidłowe funkcjonowanie

Znaczny ucisk na narządy śródpiersia

Operacja metodą Nussa

Ułożenie na wznak z odwiedzeniem kkg

Znieczulenie ogólne dotchawicze z zastosowaniem pojedynczej rurki dotchawiczej

Znieczulenie zewnątrzoponowe Th5/Th6

Asysta videotorakoskopii

Drenaż jamy opłucnej

Przed i po operacji klatki lejkowatej

Po operacji Nussa - 1 płytka

Po operacji Nussa 2 płytki

Powikłania operacji m. Nussa

Powikłania zagrażające życiu – Uszkodzenie serca – Tamponada serca – Krwawienie z tętnicy międzyżebrowej lub piersiowej

wewnętrznej Powikłania niegroźnie i przemijające

– Odma opłucnej – Krwiak opłucnej – Wysięk w jamie opłucnej – Przeciek powietrza – Przemieszczenie płytki korekcyjnej – Nawrót deformacji – Infekcja rany pooperacyjnej – Alegria na składniki płytki korekcyjnej

Bardzo dobry i dobry wynik korekcji 97-98 %

Ryzyko poważnych powikłań przy zastosowaniu wideotorakoskopii jest minimalne

Rzadko opisywane są poważne powikłania. Powstają zwykle w początkowym okresie stosowania metody i przy małym doświadczeniu zespołu

Mniejsze powikłania wymagają leczenia tylko w niewielkim odsetku przypadków 8%

Czas operacji wynosi od 20 minut do 3 godzin, średnio około 40-60 minut

Powrót do domu pomiędzy 5 a 7 dniem po operacji

Operacje met. złożoną: Ravitcha i Nussa

Metoda leczenia asymetrycznych lub złożonych wad kurzo -lejkowatych

Płytki korekcyjne stanowią rusztowanie dla plastyki m. Ravitcha

Bardzo dobre wyniki korekcji

Porównywalny do m. Nussa odsetek powikłań pooperacyjnych

Wczesna rehabilitacja pooperacyjna

Od pierwszej doby po podaniu środków przeciwbólowych

Pozycja półsiedząca (prawidłowy drenaż, zmniejszenie dolegliwości bólowych, poprawa warunków oddechowych)

Oddychanie torem przeponowym i żebrowym

Efektywny kaszel, oklepywanie klatki piersiowej

Zwiększenie zakresów ruchów stawów barkowych

Ćwiczenia rozciągające przestrzenie międzyżebrowe

Ćwiczenia wzmacniające mm. grzbietowe i piersiowe

Wzmacnianie mm. posturalnych

Rehabilitacja poszpitalna

Ćwiczenia oddechowe i korekcyjne

Wypracowanie nawyku prawidłowej postawy

Spacery

Unikanie skłonów i skrętoskłonów

Pływanie stylem grzbietowym po 4-6 tygodniach

Unikanie dźwigania ciężarów przez 3 miesiące

Spanie na wznak przez 3 miesiące

Zwolnienie z zajęć wych.-fiz. przez 6 miesięcy

Unikanie sportów kontaktowych i wysoko urazowych (narty, rolki, sanki)

Zakaz korzystania z siłowni

Leczenie operacyjne jest jedyną metodą skutecznego leczenia klatki lejkowatej

Nie ma żadnych dowodów, że jakiekolwiek ćwiczenia są w stanie zahamować rozwój czy spowodować cofnięcie deformacji

Pompka próżniowa

Pole magnetyczne

Kurza klatka piersiowa

Przed i po operacji klatki kurzej

Różne wyniki operacyjne