Co łączy te dzieci?

Zuzanna PowichrowskaSKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZDOpiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata KraskaKierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec

Przypadek 1

Przypadek 1

Na wlewie z prostaglandyn dziecko przekazane do Kliniki Kardiologii IP-CZD w

celu dalszego leczenia

Przypadek 1

Przypadek 1

Dziecko zakwalifikowane do leczenia operacyjnego – plastyka łuku aorty

Wypisane w 12.dobie po operacji w stanie dobrym

CTR= (1+2)/3

Przypadek 2

Przypadek 2

Przypadek 2

Podejrzenie zakażenia uogólnionego

Przypadek 2

Przypadek 2

Wypisana do domu w 19.dobie po operacji bez wykładników biochemicznych niewydolności nerek i

wątroby

Przypadek 3

Przypadek 3

Dziecko przyjęte do Kliniki Kardiologii IP CZD celem dalszej diagnostyki oraz leczenia.

Przypadek 3

Przypadek 3

Przypadek 3Wykonano natychmiastowy drenaż worka osierdziowego.

Dziecko zakwalifikowano do pilnej plastyki balonowej.

Wypisana do domu w 57.dobie po zabiegu w stanie stabilnym, ze znacznie upośledzoną

funkcją LV..

Przypadek 4

Przypadek 4

Przypadek 4

Przypadek 4

Przypadek 4

Pacjent został zakwalifikowany do leczenia przezskórnego (implantacja stentu pokrytego do aorty)

Przypadek 4Po leczeniu:

Więc co łączy te dzieci?…

Koarktacja aorty!=

Zwężenie cieśni aorty

Epidemiologia5% wszystkich wad wrodzonych serca

U 48% pacjentek z z.Turnera

Często towarzyszą: dwupłatkowa zastawka aorty,

podzastawkowe zwężenie aorty,

zwężenie zastawki dwudzielnej,

VSD

Współistnienie patologii w obrębie zastawki dwudzielnej i aortalnej – z.Shone'a = z. koarktacji

Charakterystyka pacjenta (NOWORODEK)

• Noworodek eutroficzny• Sat. O2 G>D• W pierwszych dobach życia nagłe załamanie stanu pacjenta i

niewydolność krążeniowo-oddechowa• Badanie przedmiotowe: Tachykardia

Powiększenie wątrobyZaburzenia krążenia obwodowego

• RTG klp: znacznie powiększona sylwetka serca

Krytyczna CoA noworodkowa

Charakterystyka pacjenta (DZIECKO STARSZE)

• Nastoletni pacjent skierowany w celu leczenia NT• Wywiad: Bóle głowy

Krwawienia z nosa• Badanie przedmiotowe:

Nadciśnienie tętniczeW okolicy międzyłopatkowej ciągły szmer spowodowany krążeniem obocznymTętno na tt.udowych(-)Górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna

• RTG klp: nadżerki na dolnych brzegach żeber.

Zaburzenia hemodynamiczne(DZIECKO STARSZE)

Zwężenie cieśni aorty u dzieci starszych:

Przerost i przeciążenie lewej komory, która utrzymuje zaopatrzenie dolnej połowy ciała pokonując odcinkowe zwężenie cieśni aorty (podwyższone ciśnienie na kończynach górnych).

Postenotyczne poszerzenie aorty

Upośledzony przepływ w dolnej części ciała (tętno na tt.udowych(-)).

Rozwój krążenia obocznego przez tętnice odchodzące od aorty omijające zwężenie.

Gdy DA jest drożny – przeciek L-P

Badania diagnostyczneSat. O2Pomiar RR (G i D)EKGRTG klpECHO

Angio-CTCewnikowanie serca (rzadko w celach diagnostycznych)

ZAWSZE!!!

RTG klp – noworodek

RTG klp – dziecko starsze

CoA w EKG

I

II

III

aVR

aVL

aVF

V1

V2

V3

V4

V5

V6

I

II

III

aVR

aVL

aVF

V1

V2

V3

V4

V5

V6

Angio CT

Przebieg naturalny• nadciśnienie tętnicze

– krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu• tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych

naczyń tętniczych• tętniak aorty• zastoinowa niewydolność serca• niedomykalność aortalna• zawał mięśnia sercowego• infekcyjne zapalenie wsierdzia

Ale co wybrać?Wybór zależy od: wieku i masy ciała

stanu pacjentaobecności krążenia obocznego

Follow up• Rekoarktacja – leczenie na ogół interwencyjne• Tętniak rozwarstwiający aorty (po leczeniu

interwencyjnym)• Pęknięcie stentu

• Nadciśnienie tętnicze

Przypadek 5

Przypadek 5

Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu pokrytego do aorty

Przypadek 5

Przypadek 5

Bez wskazań do leczenia interwencyjnego. Chłopiec został zakwalifikowany do dalszej obserwacji ambulatoryjnej.

Przypadek 5

Pacjent został zakwalifikowany do dalszej obserwacji w ośrodku dla dorosłych

PODSUMOWANIE• Koarktacja aorty ma różny obraz w zależności od wieku i

zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych• Późne rozpoznanie wady może prowadzić do poważnych

konsekwencji takich jak: niewydolność wielonarządowaupośledzenia funkcji lewej komoryoporne nadciśnienie tętniczetętniak rozwarstwiający aorty w

miejscu nieleczonego zwężenia.

PODSUMOWANIE