CASO CLÍNICO ACOPE

Ana María Martínez , MDCarolina Torres F, MDLuisa Montoya, MDAdriana Solano, MD

Departamento de OftalmologíaFundación Universitaria de Ciencias de la Salud

Hospital de San José, Bogotá

CASO CLÍNICO ACOPE

● Masculino.

● Edad: 12 años.

● Procedente: Guainía - Sapoara Barranco Mina.

● EPS: Coosalud.

● Acompañante: Madre.

Enfermedad actual Paciente con cuadro clínico de 12 días de evolución de prurito dérmico asociado a aparición de vesículas y ampollas generalizadas respetando palmas y plantas.

Antecedentes personales

Negativos.

CASO CLÍNICO ACOPE

CASO CLÍNICO ACOPE

Primera valoración:

Se presentan fotografías con autorización de los padres.

CASO CLÍNICO ACOPE

Diagnóstico:1. Pénfigo superficial.2. Ojo seco moderado de ambos ojos.3. Parasitosis intestinal.

CASO CLÍNICO ACOPE

CASO CLÍNICO ACOPE

Servicio de patología Hospital de San José.

Tratamiento dermatologia - UCI pediátrica :1. Cefepime 2g IV cada 8 horas.2. Prednisolona 50 mg c/día VO.3. Azatioprina 50 mg c/día VO. 4. Acetaminofen c/6 horas.5. Vaselina en compresas en toda la superficie corporal.6. Oxido de Zinc crema, en superficie corporal erosionada.7. Champú frasco 120 ml en cuero cabelludo.

CASO CLÍNICO ACOPE

CASO CLÍNICO ACOPE

Tratamiento oftalmología :1. Humylub PF ®, colirio oftálmico: aplicar 1 gota cada 2

horas en ambos ojos. 2. Acrylarm gel ®, Ungüento oftálmico: aplicar cada 12

horas en ambos ojos.

CASO CLÍNICO ACOPE

OJO DERECHO OJO IZQUIERDO

AV: Rosenbaum 20/60 20/30

Examen Externo Descamación melicérica. Descamación melicérica.

Conjuntiva Secreción amarillenta en fondos de saco.

Secreción amarillenta en fondos de saco.

Córnea QPS leve inferior. QPS leve inferior.

Cámara anterior Formada. Formada.

Valoración al mes:

CASO CLÍNICO ACOPE

Diagnósticos:1. Pénfigo superficial Fogo Selvagem con compromiso

del 65% de la superficie corporal.2. Conjuntivitis bacteriana ambos ojos.3. Ojo seco moderado ambos ojos.4. Sepsis de origen Cutáneo.5. Otitis externa supurativa en tratamiento.

CASO CLÍNICO ACOPE

Tratamiento:1. Ciprofloxacina 0,3% + Dexametasona 0,1% colirio

oftálmico aplicar cada 4 horas en AO.2. Acrylarm gel ®, Ungüento oftálmico: aplicar cada 12

horas ambos ojos.3. Humylub ®, colirio oftálmico: aplicar 1 gota cada 2

horas ambos ojos.

CASO CLÍNICO ACOPE

OD

OI

2 días después:

Se presentan fotografías con autorización de los padres..

CASO CLÍNICO ACOPE

Diagnósticos: 1. Queratitis epitelial herpética bilateral.2. Pénfigo superficial Fogo Selvagem con compromiso del

65% de la superficie corporal. 3. Sepsis de origen cutáneo.4. Otitis externa supurativa en tratamiento.

CASO CLÍNICO ACOPE

Tratamiento:1. Suspender manejo tópico con ciprofloxacina +

dexametasona. 2. Ganciclovir 1.5 mg/ml en gotas 5 veces al dia ambos ojos

por 10 días.3. Aciclovir sistémico 400 mg IV cada 8 horas por 5 días.

CASO CLÍNICO ACOPE

Al 4 día post-tratamiento:

OD

OI

Se presentan fotografías con autorización de los padres.

Control ambulatorio:

CASO CLÍNICO ACOPE

Se presentan fotografías con autorización de los padres..

CASO CLÍNICO ACOPE

Se presentan fotografías con autorización de los padres..

QUERATITIS BILATERAL POR HERPES SIMPLE ASOCIADO A

PÉNFIGO SELVAGEM

PÉNFIGO

Pemphigus es una enfermedad ampollosa intradérmica autoinmune que compromete las

membranas mucosas y la piel.

Korman N. Pemphigus. Journal of the American Academy of Dermatology. 1988; Vol 18, num 6.

Definición:

● Enfermedad poco frecuente.● Prevalencia en el mundo es de 0,5 a 3,2 casos por

100.000 habitantes.● Incidencia a nivel mundial es de de 0,1 a 0,5 casos por

100.000 habitantes.● En Colombia se desconoce la incidencia y prevalencia.

Kasperkiewicz M. Pemphigus. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan. 2017; (VOLUME 3, ARTICLE NUMBER 17026)

PÉNFIGO

Epidemiología:

Pénfigo vulgar : Europa, EEUU, y Japón. - Mayor en mujeres, 50 y 60 años de edad.

Pénfigo foliáceo : América del Sur, África.- Mayor en adultos jóvenes.

Fogo selvagem, forma endémica en Brasil.- Colombia, foco en El Bagre, Antioquia.

Kasperkiewicz M. Pemphigus. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan. 2017; (VOLUME 3, ARTICLE NUMBER 17026)

PÉNFIGOEpidemiología:

Pénfigo Vulgar Respuesta humoral.- Típico mucosa-dominante.- Tipo mucocutáneo.- Tipo Cutáneo.

Pénfigo foliáceo Respuesta humoral.

Pénfigo paraneoplásico Respuesta humoral y celular.

Otras variantes - Pénfigo vegetante.- Pénfigo eritematoso.- Fogo selvagem.- Pénfigo Herpetiforme.- Pénfigo inducido por drogas.

Kasperkiewicz M. Pemphigus. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan. 2017; (VOLUME 3, ARTICLE NUMBER 17026)

PÉNFIGO

Pathogenesis of pemphigus. 2017. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan.

PÉNFIGO

Etiopatogenia:

Figure 2, B cell and T cell response in pemphigus. 2017. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan.

PÉNFIGO

Etiopatogenia:

A. Pénfigo vulgar. B. Ampollas cutáneas.C. Pénfigo Foliáceo.D. Pénfigo paraneoplásico.

Figure 4, Clinical features of pemphigus.2017. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan.

PÉNFIGOClínica:

Fogo Selvagem:● Ampolla superficial, sin afectación de mucosa oral.● Nikolsky positivo.● Cuero cabelludo, cara y tronco, respetando palmas y plantas. ● Subtipos: bulloso, exfoliativo, queratósico, hiperpigmentado,

herpetiforme.

AOKI V. Update on fogo selvagem, an endemic form of pemphigus foliaceus. Journal of Dermatology. 2015; (42:18-26);fogo selvagem, an endemic form of pemphigus foliaceus.

PÉNFIGO

Se presentan fotografías con autorización de los padres.

● Citología exfoliativa.● Histopatología.● Inmunofluorescencia directa (IFD).● Inmunofluorescencia indirecta (IFI).● Estudios de inmunoprecipitación.

Chams-Davatchi C. Pemphigus: International Journal of Dermatology. 2005; (44, 470-476) Figure 5, Figure 6, Figure 7; Pénfigo: Una revision de la literatura, Av. Odontoestomatología; 25 (2): 67-82.Ding X. The Anti-desmoglein 1 Autoantibodies in Pemphigus Vulgaris Sera are Pathogenic. The Society for investigative Dermatology. 199.

PÉNFIGO

Diagnóstico:

PÉNFIGODiagnóstico diferencial:

● Dermatosis ampollosa de IgA lineal y Lupus eritematoso.● Impétigo bulloso, estomatitis.● Enfermedad de Hailey – Hailey.● Eritema multiforme, Síndrome de Stevens-Johnson,

enfermedad de Grover, dermatitis seborreica.

Kasperkiewicz M. Pemphigus. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan. 2017; (VOLUME 3, ARTICLE NUMBER 17026)

QUERATITIS HERPÉTICA

Tsatsos M, MacGregor C, Athanasiadis I, Moschos MM, Hossain P, Anderson D. Herpes simplex virus keratitis: an update of the pathogenesisand current treatment with oral and topical antiviral agents.Clin Ex Ophthalmol. 2016;44(9):824–37.

● Causa de ceguera infecciosa más común en países desarrollados.

● 90% de los adultos son seropositivos.

● Los Ac contra VHS en el suero y lágrimas aumenta con la edad.

Epidemiología:• Incidencia anual en EEUU es 11.8 casos por 100.000 personas.• Generalmente es unilateral.• La presentación bilateral: incidencia 1,3 a 10,9%.

Tsatsos M, MacGregor C, Athanasiadis I, Moschos MM, Hossain P, Anderson D. Herpes simplex virus keratitis: an update of the pathogenesisand current treatment with oral and topical antiviral agents. Clin Exp Ophthalmol. 2016;44(9):824–37.

QUERATITIS HERPÉTICA

Mayor incidencia en inmunocomprometidos.

- Deficiencia congénita inmune. - Inmunosupresión de larga data. - Pacientes que recibieron trasplantes de órganos.

Clasificación:

QUERATITIS HERPÉTICA

Blefaroconjuntivitis herpética.

Epitelial: punctata, dendrítica o geográfica.

Estromal: inmune o necrotizante.

Endotelial: disciforme o difusa.

Metaherpética - Neurotrófica.

Ej H. Classification of herpes simplex virus keratitis. Department of Ophthalmology, University of Minnesota, Cornea; 1999.

Blefaroconjuntivitis Herpética:

QUERATITIS HERPÉTICA

Departamento Oftalmología, Hospital San José.

QUERATITIS HERPÉTICA Queratitis Epitelial:

Departamento Oftalmología, Hospital San José.

Queratitis Estromal:

QUERATITIS HERPÉTICA

Departamento Oftalmología, Hospital San José.

Endotelitis disciforme:

QUERATITIS HERPÉTICA

Departamento Oftalmología, Hospital San José.

Queratopatía neurotrófica:

QUERATITIS HERPÉTICA

Departamento Oftalmología, Hospital San José.

• El diagnóstico es clínico.• Muestras oculares: El cultivo viral, detección de antígeno

viral, y la detección de ADN viral.• PCR viral puede salir positivo: Recurrencia, infección

primaria o excreción asintomática del virus.

Tsatsos M, MacGregor C, Athanasiadis I, Moschos MM, Hossain P, Anderson D. Herpes simplex virus keratitis: an update of thepathogenesis and current treatment with oral and topical antiviral agents. Clin Exp Ophthalmol. 2016;44(9):824–37.

QUERATITIS HERPÉTICA

Diagnóstico:

PÉNFIGO Y HERPES

Epidemiología:• El pénfigo y el Herpes virus tienen una asociación del 42%. • Considerar la realización de muestreo para HVS en todos los

pacientes con pénfigo.• EL Herpes virus tiene mayor asociación con pénfigo vulgar.• Manifestaciones son principalmente a nivel de la mucosa

oral.

Merlant M, Seta V, Bernard P, Fourati S, Meritet JF, Wolkenstein P, et al. Pemphigus and herpes: Multicentre survey and literature review.Ann Dermatol Venereol [Internet]. Elsevier Masson SAS; 2018;145(8–9):477–85.

Etiopatogenia:

Hipótesis de asociación:1. Tratamiento con inmunosupresores genera mayor

susceptibilidad. 2. El HSV es causante de aparición de pénfigo o recaídas de la

enfermedad.3. Nectina: Promueve la acantolisis.

Merlant M, Seta V, Bernard P, Fourati S, Meritet JF, Wolkenstein P, et al. Pemphigus and herpes: Multicentre survey and literature review.Ann Dermatol Venereol [Internet]. Elsevier Masson SAS; 2018;145(8–9):477–85.

PÉNFIGO Y HERPES

PÉNFIGO

Kasperkiewicz M. Pemphigus. Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, 35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan. 2017; (VOLUME 3, ARTICLE NUMBER 17026)

- Odontología.- Dermatología.- Internista.

Inmunosupresión no específica.

Prednisona 1 mg/kg/día.Efectos secundarios.

- Azatioprina.- Ciclofosfamida.- Metotrexato.- Ciclosporina.- Micofenolato.- Tacrolimus.

Plasmaféresis

- Ciclosporina.- Vaselina blanca.- Sulfadiazina.- Oxido de Zinc.- Apósitos.

Tratamiento:

QUERATITIS HERPÉTICA

Zhu L, Zhu H. Ocular herpes: the pathophysiology, management and treatment of herpetic eye diseases. Virol Sin. 2014;29(6):327–42.

Tratamiento:

QUERATITIS HERPÉTICA

Zhu L, Zhu H. Ocular herpes: the pathophysiology, management and treatment of herpetic eye diseases. Virol Sin.2014;29(6):327–42.

Tratamiento:

CONCLUSIONES

• El pénfigo foliáceo selvagem es una de las presentaciones menos frecuentes.

• La queratitis epitelial herpética bilateral es la presentación clínica menos común en pacientes con pénfigo.

• Solo se han descrito dos casos de queratitis herpética bilateral y pénfigo.

Gracias