7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 1/7
M E T A B O L I Z M W Ę G L O W O D A N Ó W
1. Z chemicznego punktu widzenia wę glowodany, choć zróżnicowane pod ką tem struktury iwielkości, wszystkie posiadają na ogół jedno ugrupowanie karbonylowe lub aldehydowe
(formylowe) w czą steczce oraz różną ilość grup hydroksylowych. Tak wię c, wę glowodanymają charakter hydrofilowy i są bardzo dobrze rozpuszczalne w wodzie (jeśli czą steczkanie jest zbyt wielkich rozmiarów - mono- i disacharydy) albo dobrze uwodnione (te odużych rozmiarach rozgałę zionych czą steczek - glikogen, amylopektyna). Celuloza, jeden znajobficiej wystę pują cych w biosferze zwią zków organicznych, należy do wę glowodanów.Jest co prawda nierozpuszczalna w wodzie, ale zawdzię cza to szczególnej strukturze iwielkości czą steczek, choć - jak wszyscy doskonale wiemy - wykazuje również mniejszą lub wię kszą zdolność do chłonię cia wody. Za najprostsze zwią zki zaliczane dowę glowodanów uważa się aldehyd glicerynowy (CHO-CHOH-CH2OH) i jego ketoizomer,dihydroksyaceton (CH2OH-CO-CH2OH). Najwię ksze i najbardziej złożone wę glowodany
to homopolimery glukozy - celuloza, strukturalny polisacharyd, o liniowej budowieczą steczek, w których poszczególne monomery połą czone są ze sobą wią zaniami β(1,4) O-glikozydowymi oraz skrobia czy glikogen - wę glowodanowy zapas energii pochodzeniaodpowiednio roślinnego i zwierzę cego, oba o rozgałę zionej budowie czą steczek, w którychmonomery powią zane są wią zaniami α(1,4)- i α(1,6) O-glikozydowymi, a takżemukopolisacharydy - heteropolisachrydy o liniowej budowie dużych rozmiarówczą steczek, w których poszczególne, różne monosacharydy lub ich pochodne połą czone są ze sobą wią zaniami glikozydowymi - śluzowate składniki stawów i istotyzewną trzkomórkowej.Wę glowodany obecne i metabolizowane w żywych organizmach należą zasadniczo doszeregu konfiguracyjnego D-stereoizomerów. [Sugerowne jest od świe ż enie podstawowych
wiadomo ści o strukturach i wła ściwo ściach fizykochemicznych oraz reakcjachcharakterystycznych dla węglowodanów].
2. WĘGLOWODANY ISTOTNE DLA CZŁOWIEKA Z METABOLICZNEGO PUNKTUWIDZENIA:
a/ monosacharydy - ryboza, deoksyryboza (pentozy); glukoza (główny wę glowodanmetabolizowany w organizmie człowieka - metabolizm wę glowodanów jest wrzeczywistości w mniejszym lub wię kszym stopniu metabolizmem glukozy),galaktoza, fruktoza, mannoza (heksozy)b/ disacharydy – sacharoza (buraki lub trzcina cukrowa), laktoza (“cukier mleczny”)c/ polisacharydy - skrobia (pochodzenie roślinne), glikogen (pochodzenie zwierzę ce)
d/ mukopolisacharydy - heparyna, chondroityna, siarczany keratanu, siarczanydermatanue/ glikany - oligosacharydy stanowią ce wę glowodanowy komponent glikoprotein (O-i/lub N-glikany).
3. TRAWIENIE I ABSORPCJA WĘGLOWODANÓW W PRZEWODZIEPOKARMOWYM:
a/ zwilżanie, uwadnianie i homogenizacja - jama ustna i żołą dekb/ hydroliza - α-amylaza (hydrolaza) może hydrolizować jedynie wią zaniaglikozydowe typu α!!
ślinowa amylaza - wstę pna degradacjatrzustkowa amylaza - główny enzym odpowiedzialny za intensywna degradację
polisacharydów (skrobia, glikogen) w świetle jelita cienkiego
7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 2/7
2
rozmaite oligo- i disacharydazy na powierzchni nabłonka jelitowego -końcowa degradacja oligo- i disacharydów do monosacharydów (glukoza,galaktoza, fruktoza)
c/ absorpcja - wtórny transport aktywny (kotransport z jonami Na+) glukozy (Glc) igalaktozy (Gal); bierny transport fruktozy, najprawdopodobniej mediowany przez“transporter glukozy” (GLUT-5); wejście monosacharydów do żyły wrotnej i z jej
pośrednictwem do krążenia ustrojowego4. TRANSPORT GLUKOZY Z KRWI DO TKANEK (systemy transportują ce glukozę ,
“transportery glukozy” - GLUT): wymagają aktywacji poprzez działanie insuliny - mięśniei tkanka tłuszczowa; nie wymaga aktywacji transport do wą troby, mózgu, erytrocytów.
5. GŁÓWNE DROGI PRZEMIAN METABOLICZNYCH GLUKOZY:a/ “aktywacja” Glc do G6P (glukozo-6-fosforan) - etap niezbę dny do zatrzymaniaglukozy w komórce i wprowadzenia jej na jakiekolwiek szlaki przemianmetabolicznych: reakcja ta katalizowana jest przez [1] heksokinazę (wszystkie tkanki,nie wykazuje swoistości wzglę dem Glc, niskie Km (0.01 mM) - wysokiepowinowactwo do Glc, hamowany przez G6P) i [2] glukokinazę (wą troba, swoista dla
glukozy, wysokie Km (5 -10 mM), nie wrażliwa na działanie G6P)b/ glikoliza - utlenianie glukozy w celu uzyskania: [1] przede wszystkim energii(wszystkie tkanki, wą troba w mniejszym stopniu niż inne), [2] specyficznychintermediatów o znaczeniu fizjologicznym (np. 2,3-BPG w erytrocytach) lub [3]przechowania nadmiaru glukozy (w formie kwasów tłuszczowych i tłuszczów -wą troba i tkanka tłuszczowa); zasadniczy przebieg w cytoplazmie, podział na fazy -inwestowania (1) i uzyskiwania energii (2); los pirogronianu w zależności odokoliczności - dalsze jego utlenianie w mitochondriach (warunki tlenowe), redukcja domleczanu z udziałem NADH powstają cym w wyniku utleniania aldehydu 3-fosfoglicerynowego (G-3-P) (warunki beztlenowe, regeneracja NAD+); reakcjefosforylacji na poziomie substratowym - enzymy (dehydrogenaza G-3-P/ kinaza G-1,3-
BP; enolaza/kinaza pirogronianowa), inhibitory (arsenian, fluorek); reakcjenieodwracalne - katalizowane przez kinazy (heksokinaza/glukokinaza;fosfofruktokinaza I; kinaza pirogronianowa); kluczowy etap - kluczowy enzym,fosfofruktokinaza I (FFK I) - inhibitory (ATP, cytrynian), aktywatory (F-2,6-BP,AMP,), charakterystyka procesu (w tym wpływ insuliny - aktywują cy w wą trobie!!,hamują cy w mięśniach; wpływ glukagonu - hamują cy w wą trobie; wpływ adrenaliny -hamują cy w wą trobie, aktywują cy w mięśniach); specyfika tkankowa przebieguglikolizy (wą troba - cele anaboliczne, synteza kwasów tłuszczowych; mięśnie - celekataboliczne, uzyskanie energii; erytrocyty - glikoliza jako jedyne źródło energiic/ szlak pentozofosforanowy - alternatywna droga utleniania Glc w celu syntezy pentoz
(wszystkie niemal tkanki) i zredukowanych nukleotydów NADPH - “równoważnikówredukcyjnych” - (tkanki prowadzą ce redukcyjne procesy biosyntez - głównie wą troba,tkanka tłuszczowa, nadnercza i inne); przebieg w cytoplazmie, podział na fazy -utleniają ca (1) i interkonwersji monosacharydów (2); ketoza + aldoza, transaldolazy itransketolazy (koenzym DPT)d/ metabolizm glikogenu (wielkoczą steczkowy [proglikogen, MW ~400 kDa imakroglikogen, MW > 106 Da] magazyn energii typu wę glowodanowego);homopolimer glukozy, którego rdzeń stanowi glikogenina [białko o masie 37 kDa], dotyrozyny którego zwią zana jest swoim końcem redukują cym [C1] pierwsza resztaglukozy wią zaniem β-1,4 O-glikozydowym, a do niej kolejne czą steczki Glc są przyłą czane wią zaniami O-glikozydowymi typu α(1,4); średnio co 10 jednostektworzone są odgałę zienia poprzez wią zanie O-glikozygowe typu α(1,6); prowadzi todo struktury silnie rozgałę zionej co zwię ksza jej rozpuszczalność [1g wiąże 2g wody]
7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 3/7
3
jak i ilość nieredukują cych końców [jednostek glukozy z niezwią zanym wę glem C4]znajdują cych się na zakończeniach wszystkich gałę zi “krzaczków glikogenowych”):glikogenogeneza i glikogenoliza - odpowiednio synteza glikogenu (wbudowywanieglukozy w formę jej magazynowania, gdy tylko to możliwe) i jego degradacja(uwalnianie reszt glukozy z porę cznego źródła jej przechowywania, gdy tylko tokonieczne), głównie i regularnie przebiega w wą trobie i mięśniach, procesy te
zlokalizowane są w cytoplazmie w obrę bie “krzaczków glikogenowych”e/ glukoneogeneza - endogenna synteza glukozy ze zwią zków pochodzenianiewę glowodanowego (aminokwasy, glicerol) i mleczanu - aktywnie przebiega niemalwyłą cznie w wą trobie (w niewielkim stopniu wystę puje w nerkach i nabłonku
jelitowym); przebieg częściowo w mitochondriach (karboksylacja pirogronianu doszczawiooctanu - reakcja anaplerotyczna) oraz cytoplazmie (przekształcenieszczawiooctanu do glukozy w cią gu reakcji, które z wyją tkiem dwóch - hydrolizy F-1,6-BP i G6P są odwróceniem reakcji glikolitycznych); koszt syntezy 1 czą steczkiglukozy wynosi 6 czą steczek ATPf/ metabolizm na mniejszą skalę - synteza glukoronianu, aminoglukozy i jej
pochodnych, laktozy (wyspecjalizowane tkanki)6. GLIKOLIZA: przebiega w cytoplazmie:a/ 1-szy etap - “inwestycji”, 2 ATP na aktywację glukozy i jej przekształcenie dodwóch fosfotrioz (G3P - aldehyd 3-fosfoglicerynowy i DHAP -fosfodihydroksyaceton)b/ 1-szy etap - główne enzymy - hekso- lub glukokinaza (katalizują nieodwracalną reakcję ) i fosfofruktokinaza I (FFK I, katalizuje nieodwracalną reakcję glikolizy) -kluczowy enzym glikolizy - aktywowany w sytuacji zapotrzebowania komórki naenergię - niski “ładunek energii” komórki (AMP, głównie mięśnie) i F2,6-BP(najefektywniejszy aktywator, który w mikromolowych stężeniach silnie aktywujeFFK I) i hamowany w stanie zaopatrzenia komórki w energię - wysoki “ładunek
energii” komórki (ATP, cytrynian)c/ 2-gi etap - utlenianie G3P do 1,3-BPG (1,3-bisfosfoglicerynianu) przezdehydrogenazę G3P (koenzym NAD+, rola grupy -SH centrum aktywnego) zrównoczesną redukcją NAD+ do NADHd/ 2-gi etap - proces fosforylacji substratowej 1 (PFS 1) - wynik skoordynowanegoutleniania G3P do 1,3-BPG, zwią zku o wysokim potencjale przenoszenia fosforanu(zwią zku wysokoenergetycznego) i nastę pczego przeniesienia bezwodnikowozwią zanej reszty fosforanowej 1,3-BPG na ADP z wytworzeniem ATPe/ 2-gi etap - proces fosforylacji substratowej 2 (PFS 2) - wynik skoordynowanejsyntezy fosfoenolopirogronianu - PEP (z udziałem enolazy), kolejnego w glikolizie
zwią zku o wysokim potencjale przenoszenia fosforanu i nastę pczego przeniesieniaenolowo zwią zanej reszty fosforanowej PEP na ADP z wytworzeniem ATP ipirogronianu (Pir)f/ 2-gi etap - kinaza pirogronianowa, enzym katalizują cy nieodwracalną reakcję glikolizy - przekształcenie PEP do Pir - jest aktywowana przez wysokie stężenie F1,6-BP i hamowana w wyniku jej modyfikacji kowalencyjnej (fosforylacja, głównie wwą trobie)g/ 2-gi etap - efekt energetyczny w wyniku zajścia dwóch procesów fosforylacjisubstratowej (PFS 1 i 2): 2 ATP na każdy PSF (dwie triozy) co daje w rezultacie zysk[2 ATP/glukozę ] jako efekt przebiegu glikolizy od glukozy do pirogronianu
7. SZLAK PENTOZO-FOSFORANOWY: przebiega w cytoplazmie:
a/ 1-szy etap - faza oksydacyjna: utlenianie G6P do 6-fosfoglukonolaktonu (1-szareakcja) a nastę pnie 6-fosfoglukonianu do rybulozo-5-fosforanu -Ru5P (3-cia reakcja);w wyniku zajścia tych dwóch reakcji utlenienia-redukcji powstaje jedna czą steczka
7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 4/7
4
CO2 i dwie czą steczki NADPH, gdyż NADP+ jest koenzymem zarównodehydrogenazy G6P (1-sza reakcja) jak i 6-fosfoglukonolaktonu (3-cia reakcja); bilansutlenienia 6 G6P:
6G6P (6C6) + 6H2O + 12NADP+ ⇒ 6Ru5P (6C5) + 6CO2 + 12NADPHb/ 2-gi etap - faza wzajemnych przekształceń monosacharydów - pentoz (C5), heptoz(C7), trioz (C3), heksoz (C6) i tetroz (C4): cią g odwracalnych reakcji katalizowanych
przez dwa rodzaje enzymów, transaldolazy i transketolazy, prowadzą cych odintermediatów szlaku pentozo-fosforanowego tj. trzech pentoz (3C5) do dwóch heksoz(2C6 - F6P) i jednej triozy (1C3 - G3P); dzię ki powią zaniu z odwracalnymi reakcjamiglikolizy mogą one zostać przekształcone do G6P; dla sześciu pentoz bilans 2-giejfazy:
6C5⇒ 5C6a bilans podsumowują cy przebieg 1-szej i 2-giej fazy szlaku pentozo-fosforanowego:
G6P (C6) + 6H2O⇒ 6CO2 + 12NADPH + 12 H+ pokazuje, że w pewnych warunkach komórki są zdolne do całkowitego utlenianiaglukozy (do dwutlenku wę gla - 6 atomów wę gla do 6 CO2) ale wodory magazynuje w
postaci NADPH (12NADPH) w celu użycia ich w reakcjach biosyntez (procesachredukcyjnych)c/ transketolazy (przenoszą fragmenty dwuwę glowe - 2C, koenzym DPT) i trans-aldolazy (przenoszą fragmenty trzywę glowe - 3C); oba rodzaje enzymów katalizują reakcje:
ketoza1 + aldoza2 ⇔ aldoza1 + ketoza2 8. GLUKONEOGENEZA: przebiega zarówno w mitochondriach jak i w cytoplazmie:
a/ substraty - glukogenne aminokwasy (głównie z degradacji białek mięśni), glicerol(głównie z hydrolizy triglicerydów tkanki tłuszczowej) i mleczanu (produktanaerobowej glikolizy w erytrocytach i mięśniach)b/ intermediaty - pirogronian i szczawiooctan
c/ poszczególne reakcje:[1] obejście nieodwracalnych reakcji glikolizy i “aktywacji” glukozy do G6P
1. wysoce złożony przebieg przekształcenia Pir do PEP:pirogronian + CO2 + ATP⇒ szczawiooctan + ADP + Pi
zachodzi w mitochondriach, katalizowany przez karboksylazę piorgronianową ,koenzym biotyna, najważniejsza reakcja anaplerotyczna
szczawiooctan + NADH + H+ ⇒ jabłczan + NAD+ zachodzi w mitochondiach, jabłczan transportowany jest do cytoplazmy i tamnastę pnie utleniany ponownie do szczawiooctanu
jabłczan + NAD+ ⇒ szczawiooctan + NADH + H+
i kolejno dekarboksylowanyszczawiooctan + GTP⇒ PEP + GDP + CO2
ostatnia z cią gu tych reakcji katalizowana jest przez karboksykinazę PEP, jestreakcją odwracalną i zachodzi również w mitochondriach dzię ki czemu możesłużyć jako reakcja anaplerotyczna
2. przekształcenie F1,6-BP do F6P - fosfataza fruktozo-bifosforanu (FBP,cytoplazma)
3. przekształcenie G6P do glukozy - fosfataza G6P (enzym mikrosomalny) -W ĄTROBA!
[2] wszystkie pozostałe reakcje, bę dą ce odwróceniem reakcji glikolitycznych (6)zachodzą w cytoplazmie d/ zapotrzebowanie na NADH - różnice pomię dzy przebiegiem glukoneogenezy zmleczanu, aminokwasów i glicerolu w odniesieniu do pochodzenia NADHe/ koszt syntezy glukozy z pirogronianu - 6 ATP
7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 5/7
5
f/ regulacja:karboksylaza pirogronianowa - aktywacja przez acetylo-KoA,FFK I (aktywacja) i FBP (hamowanie) przez F2,6-BP - rola fosfofruktokinazy II(FFK II) - jeden z najważniejszych procesów metabolizmu wę glowodanów iogólnoustrojowego metabolizmu energetycznego - różnice pomię dzy metabolizmemw mięśniach i wą trobie!
9. METABOLIZM GLIKOGENU: przebiega w cytoplazmie w obrę bie ziarnistościglikogenu:
a/ glikogen znajduje się pzrede wszystkim w wą trobie (~25%) i w mięśniach (~75%) -struktura (rozgałę zienia i ich rola) i właściwości w odniesieniu do mobilizowaniazmagazynowanej glukozy (p. wy ż ej); glikogen wą trobowy - ~75g (3-10% masynarzą du); glikogen mięśniowy - ~250g (0.5-1.5% masy tkanki)b/ degradacja - GLIKOGENOLIZA:
1. kluczowy enzym - fosforylaza glikogenowa - katalizuje reakcję fosforolizy:glikogenn + Pi ⇒ glikogenn-1 + G1P (ufosforylowana glukoza, w tej postaci nie
może wydostać się z komórki i jest w zasadzie gotowa do przemian [nie wymaga już fosforylacji] - ~90% reszt glukozy uwalnianych z glikogenu); odłą cza Glcwystę pują ce na nieredukują cych końcach łańcuchów; ograniczenia wfunkcjonowaniu w są siedztwie (4 reszty Glc) miejsc rozgałę zień 2. enzym “usuwają cy rozgałę zienia” (oligo-1,4→1,4 glukanotransferaza) - skraca
odgałę zienia (1→6) przenoszą c z nich Glc (trimer) na łańcuchy, w których Glcpołą czona jest wią zaniami α-1,4 i odsłaniają c pojedynczą Glc w miejscurozgałę zienia
3. α-1,6-glukozydaza (dostarcza wolną Glc - ~10% glukozy zawartej w glikogenie)c/ synteza - GLIKOGENOGENEZA:
1. kluczowy enzym - syntaza glikogenowa - katalizuje reakcję przyłą czania reszt Glcwią zaniami α-1,4 do czą steczek Glc stanowią cych aktualnie nieredukują ce końce(C4) istnieją cych łańcuchów
glikogenn + UDPG⇒ glikogenn+1 + UDP ; UDPG - urydylo-difosfoglukoza -zaktywowana glukoza;2. enzym “rozgałę ziają cy” (oligo-1,4→1,6 glukanotransferaza) - tworzy
odgałę zienia przenoszą c oligomer Glc (7 reszt Glc) z łańcuchów, w którychpołą czone są wią zaniami α-1,4 na jednostkę Glc (średnio co dziesią tą ) zwytworzeniem wią zania α-1,6 i tym samym miejsca rozgałę zienia
d/ “jałowy cykl” (ATP + H2O⇒ ADP + Pi) - pojawiałby się w rezultacieniekontrolowanego metabolizmu glikogenu przy równoczesnym przebiegu
glikogenolizy i glikogenogenezy - konieczność skoordynowanej regulacji procesudegradacji i syntezy glikogenu: w celu uniknię cia bezefektywnej utraty energii
1. WĄTROBA - glukagon i adrenalina: powodują [1] nasilenie glikogenolizyzahamowanie glikogenogenezy poprzez niemal równoczesną aktywację fosforylazy glikogenowej i inaktywację syntazy glikogenowej w rezultacie ichmodyfikacji kowalencyjnej (fosforylacji) z udziałem kaskady przekazywaniasygnału drogą aktywacji cyklazy adenylanowej, 3’,5’-cyklicznego AMP (cAMP) ikinazy białkowej A (PKA) oraz skoordynowane z tym efektem [2] hamowanieaktywności fosfofruktokinazy I (FFK I) a tym samym glikolizy w wynikuzmniejszenia stężenia jej zasadniczego aktywatora - F2,6-BP (dzię ki aktywacji
aktywności fosfatazowej fosfofruktokinazy II - FFK II, poprzez jej fosforylację zudziałem PKA); hamowanie FFK I umożliwia jednoczesne nasilenie syntezyglukozy drogą glukoneogenezy; wą troba zwię ksza stężenie glukozy uwalniają c ją
7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 6/7
6
z zapasów glikogenowych i syntetyzują c drogą glukoneogenezy (homeostaza
glukozy) 2. MIĘŚNIE - adrenalina i stymulacja bod ź cem nerwowym: działają [1] niemal
analogiczne na aktywność fosforylazy i syntazy glikogenowej, a w konsekwencjina przebieg metabolizmu glikogenu jak glukagon czy adrenalina w wą trobie(podobieństwa i różnice w działaniu adrenaliny i jonów Ca
+2) ale odmiennie
(adrenalina) na przebieg glikolizy (przebiegają ca również z udziałem PKAfosforylacja FFK II prowadzi do aktywacji jej aktywności kinazowej izwię kszenia stężenia F2,6-BP a zatem nasilenia glikolizy; nasileniu glikogenolizyw mięśniach towarzyszy zwię kszenie zużycia glukozy dostarczanej z glikogenuna drodze glikolizy (dostawa energii dla pracy mięśni)
3. WĄTROBA i MIĘŚNIE - insulina: wpływa na przebieg glikogenolizy,glikogenogenezy i glikolizy poprzez aktywację procesu defosforylacji białekkomórki z udziałem fosfatazy fosfobiałkowej; defosforylacja [zmodyfikowanychkowalencyjnie - ufosforylowanych form] prowadzi w obu tkankach doinaktywacji fosforylazy glikogenowej i aktywacji syntazy glikogenowej oraz do
zwię kszenia aktywności FFK I w wą trobie (tu defosforylacja FFK II = ↑ aktywności kinazowej FFK II⇒ ↑ stężenia F2,6-BP) i zmniejszenia aktywnościFFK I w mięśniach (tu defosforylacja FFK II = ↑ aktywności fosfatazowej FFK II⇒ ↓ stężenia F2,6-BP); konsekwencją takiej modyfikacji kluczowych enzymówtych szlaków metabolicznych jest intensyfikacja procesu odkładania glukozy wpostaci glikogenu w obu tkankach (sprzyja temu w mięśniach stymulują cy wpływinsuliny na transport glukozy z krwi) oraz przekształcanie jej nadmiaru w
wątrobie kolejno w kwasy tłuszczowe, triglicerydy, odpowiednie lipoproteiny(VLDL) a także cholesterol
10. METABOLIZM GALAKTOZY i FRUKTOZY: powią zania z metabolizmem glukozy :a/ Galaktoza (Gal) – fosforylacja (galaktokinaza) do Gal-1P, która musi być
przekształcona do Glukozy (Glc) aby wejść na szlaki dalszych przemian; rola UDPGoraz transferazy Gal-1P/urydylodifosfoglukoza - (Gal-1P + UDPG ⇔ UDPGal + G1P)oraz epimerazy urydylodifosfogalaktozy (UDPGal ⇔ UDPG); udział tego ostatniegoenzymu w syntezie laktozy (laktacja) i oligosacharydów zwią zanych z białkami (N- iO-glikany)b/ Fructose (F) - fosforylacja (heksokinaza tworzy F6P, fruktokinaza w wą trobiewytwarza F1P); F6P metabolizowana jest szlakiem glikolizy albo przekształcana jestdo G6P; F1P może być rozkładana do trioz (aldolaza b: F1P⇒ DHAP + Aldehydglicerynowy) z pominię ciem kluczowej reakcji glikolizy (FFK I) w wyniku czegomoże być utleniana do acetylo-CoA i przekształcana do kwasów tłuszczowych
niezależnie od glukozy; rola fruktozy w płynie nasiennym jako głównego źródłaenergii (bacterie preferują glukozę )11. DEFEKTY ENZYMÓW PRZEMIAN WĘGLOWODANÓW:
a/ nietolerancja laktozy – nabyte upośledzenie aktywności laktazy (bóle jamybrzusznej, dyskomfort jelitowy, biegunka)b/ nietolerancja fruktozy – dziedziczny brak lub upośledzenie aktywności aldolazy b,który prowadzi do akumulacji fruktozy i F1P; objawy kliniczne są podobne dopojawiają cych się w przypadku galaktozemii (patrz niżej)c/ fruktozuria – upośledzenie aktywności fruktokinazy – bezobjawowa, rzadkad/ galaktozemia
1/ brak lub defekt urydylotransferazy Gal-1P/UDPG (klasyczna)2/ brak lub defekt galaktokinazy
7/23/2019 METABOLIZM WEGLOWODANOW
http://slidepdf.com/reader/full/metabolizm-weglowodanow 7/7
7
akumulacja Gal i Gal-1P upośledza metabolizm fosforanu, prowadzi do uszklodzeniatkanek , narzą dów, opóznień rozwojowych , syntezy galaktitolu i powstawaniazmę tnienia soczewki oka (katarakty)
wszystkie wymienione wyżej schorzenia można leczyć przez unikanie w diecieodpowiednich wę glowodanów
e/ schorzenia spichrzeniowe glikogenu – nietypowa struktura i ilość wą trobowego i/lub
mięśniowego glikogenu1/ choroba von Gierkego – brak lub upośledzenie aktywności fosfatazy G6P(glukozo-6-fosfatazy) powoduje ogólnoustrojowe konsekwencje metaboliczne –powię kszony glikogen wą trobowy, hipoglikemia, wzrost stężenia mleczanu (kwasicamleczanowa), ketoza, hiperlipidema, hiperurykemia2/ choroba Mc’Ardlea – upośledzenie aktywności fosforylazy glikogenowej wmięśniach powoduje problemy z podejmowaniem długotrwałego i wyczerpują cegowysiłku mięśniowego3/ choroba Hersa – upośledzenie aktywności fosforylazy glikogenowej w wą trobiewywołuje hipoglikemię (nie tak groźną jak w przypadku choroby von Gierkego)
4/ choroba Coriego – upośledzenie aktywno
ści enzymu tworz
ą cego rozgał
ę zieniaprowadzi do zmieny w strukturze glikogenu i hipoglikemii
Top Related