Aktualne zasady postępowania w przypadku potworniaka krzyżowo-guzicznego
(sacrococcygeal teratomy) u płodu.
Hanna Moczulska1, Maria Respondek-Liberska 2, Katarzyna Janiak 2, Krzysztof Szaflik3,
Andrzej Chilarski4, Iwona Maroszyoska5, Jan Krajewski6
1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i
Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi
2. Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w
Łodzi, ICZMP
3. Klinika Ginekologii i Rozrodczości, ICZMP w Łodzi
4. Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, ICZMP w Łodzi
5. Klinika Neonatologii, ICZMP w Łodzi
6. Klinika Położnictwa i Ginekologii, ICZMP w Łodzi
Definicja:
Teratoma czyli potworniak jest nowotworem wywodzącym się z komórek pochodzących z
jednego, dwu lub trzech listków zarodkowych: ektodermy, mezodermy i endodermy.
Podział:
Potworniaki możemy podzielid na dwa typy:
1. Dojrzałe /łagodne/ – składające się z dojrzałych, zróżnicowanych komórek tworzących
tkanki podobne do prawidłowych, dobrze rozwiniętych struktur (np. skóra, włosy, zęby,
kości, jelita). Często spotykana jest obecnośd splotów naczyniówkowych, które
odpowiedzialne są za produkcję płynu w zmianach o charakterze torbielowatym.
2. Niedojrzałe /złośliwe/ - zbudowane z niedojrzałych pod względem histologicznym
komórek, często pochodzenia neuronalnego lub nerkowego.
Potworniak może pojawid się już w życiu płodowym i może zostad uwidoczniony już pod
koniec I trymestru ciąży.
Potworniak krzyżowo-guziczny jest najczęstszym nowotworem występującym w życiu
płodowym. Występuje z częstością 1:40 000.
- Wada ta występuje znacznie częściej w okresie prenatalnym niż w postnatalnym.
Wewnątrzmaciczne obumarcia płodów z powodu tego guza wyraźnie zmniejszają częstośd
tej wady u żywo urodzonych noworodków.
- Częściej występuje u płci żeoskiej (4:1), natomiast u płci męskiej częściej występują formy
złośliwe.
- U 15% pacjentów mogą wystąpid towarzyszące wady wrodzone takie jak zarośnięty odbyt,
wady kości krzyżowej, dwurożna pochwa lub/i macica, rozszczep kręgosłupa, przepuklina
oponowo-rdzeniowa.
- Potworniaki są zazwyczaj zmianami sporadycznymi, nie powtarzającymi się. Opisywane są
jednak przypadki rodzinne, np. zespół Currarino (wady odbytu, guz okolicy krzyżowej, wady
kości krzyżowej).
- W literaturze opisane są pojedyncze przypadki potworniaków krzyżowo-guzicznych, którym
towarzyszą aberracje chromosomowe. Aktualnie w większości przypadków nie ma wskazao
do badania kariotypu u płodów z potworniakiem krzyżowo-guzicznym. Badanie kariotypu
płodu może byd wymagane przed podjęciem decyzji co do operacji potworniaka krzyżowo-
guzicznego in utero.
- W prenatalnym badaniu ultrasonograficznym potworniak krzyżowo-guziczny widoczny jest
jako unaczyniony guz o niejednorodnej echogeniczności, opisywany jest jako zmiana
torbielowata, lita lub lito-torbielowata wyrastająca z okolicy kości krzyżowej.
- 15% przypadków to zmiany torbielowate pozostałe 85% to zmiany lite i mieszane.
- Zmiany torbielowate mogą byd łagodne lub złośliwe, natomiast zmiany lite zazwyczaj są
złośliwe.
Charakterystyka zmiany:
- Potworniaki krzyżowo-guziczne mogą rozrastad się egzofitycznie z okolicy krzyżowej ku
dołowi i tyłowi od pośladków płodu. Mogą także rozrastad się w kierunku miednicy.
- Wyróżniamy cztery typu potworniaków krzyżowo-guzicznych zgodnie z klasyfikacją
American Academy of Pediatrics Surgical Section(AAPSS) typ I-IV):
I. Zmiana zlokalizowana głównie zewnętrznie, tylko niewielka częśd znajduję się wewnątrz
ciała.
II. Zmiana zlokalizowana jest głównie zewnętrznie z zauważalną zmianą wewnętrzną.
III. Większa częśd zmiany zlokalizowana jest wewnątrz ciała, częśd zmiany znajduję na
zewnątrz.
IV. Zmiana w całości zlokalizowana jest wewnątrz ciała.
- 80% przypadków stanowią typ 1 i 2. Tylko 10% stanowi typ 4, jest on też najtrudniejszy do
zdiagnozowania, co utrudnia wczesną diagnostykę i rokowanie jest zazwyczaj złe.
- Zmiany rozrastające się w obręb miednicy mogą uciskad otaczające struktury i powodowad
niedrożnośd moczowodów lub pęcherza oraz wodonercze.
- Potworniak krzyżowo-guziczny może doprowadzid do uszkodzenia nerwów krzyżowych i w
konsekwencji do porażenie kooczyn dolnych i pęcherza neurogennego.
- Potworniaki krzyżowo - guziczne mogą bardzo szybko rosnąd i mied bogate unaczynienie
(szczególnie zmiany lite). Może dojśd do krwawienia do guza, anemizacji płodu i w
konsekwencji do obrzęku nieimmunologicznego płodu.
- Dobrze unaczyniony guz staje się modelem dużej przetoki tętniczo-żylnej, która powoduje
„podkradanie” krwi do guza. W wyniku zwiększenia się łożyska naczyniowego dochodzi do
wysokiego rzutu sercowego, niewydolności krążenia, kardiomegali a w koocowym stadium
do nieimmunologicznego obrzęku płodu. Niewydolnośd układu krążenia jest negatywnym
czynnikiem rokowniczym u płodów. W zależności od stanu wydolności układu krążenia
można rozważyd leczenie wewnątrzmaciczne u płodu.
Powikłania położnicze: wielowodzie, przedwczesny poród i niewspółmiernośd porodowa. W
przypadku wystąpienia niewydolności krążenia u płodu może dojśd do pogrubienia łożyska,
nieprawidłowych przepływów w żyle pępowinowej a następnie do objawów zespołu
lustrzanego lub zespołu HELLP u ciężarnej.
Diagnostyka różnicowa: Rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową oraz z
zmianą płód w płodzie (fetus in fetu).
Tabela 1.
Potworniak
okolicy krzyżowo-
guzicznej.
Fetus in fetu –
płód w płodzie
Myelomeningoceole
– przepuklina
oponowo-
rdzeniowa
zróżnicowane tkanki pochodzące z
trzech listków zarodkowych
+ + -
obecność narządów, dużych części
ciała np. tułowia czy kończyn
+/- +/- -
widoczne kręgi i dwustronna
symetria
- + -
charakterystyczne zmiany w OUN:
„objaw cytryny”, „objaw banana”
- - +
Rokowanie: Rokowanie zależy od tego czy wystąpiła niewydolnośd układu krążenia i obrzęk
płodu, czy zmiana jest łagodna czy złośliwa oraz od wielkości i unaczynienia zmiany.
Zalecane Postępowanie (2010-2011):
W przypadku wykrycia potworniaka okolicy krzyżowej u płodu należy:
1. Skierowad jak najszybciej ciężarną do ośrodka referencyjnego dla wad płodu celem
przeprowadzenia pełnej diagnostyki różnicowej . Diagnostyka ta wymaga badania USG w
prezentacji 2D, power angio, 3D, TUI. W niektórych przypadkach należy rozważyd
diagnostykę MRI.
2. Wykonad szczegółową ocenę echokardiograficzną płodu w celu wykluczenia
współistniejącej wady serca i w celu oceny stanu wydolności układu krążenia u płodu.
Wydolnośd układu krążenia oceniana jest w skali Huhty – CVPS ale dodatkowo
uszczegółowiona o parametery ilościowej oceny serca płodu takie jak HA/CA, SF LV , SF RV,
SF RA, SF LA, Tei LV, Tei RV, całkowity cardiac output
3. Celem monitorowania wydolności układu krążenia badania echokardiograficzne w ośrodku
referencyjnym dla kardiologii prenatalnej należy wykonywad systematycznie co 3 tygodnie
do 30 tyg. ciąży a po 30 tyg. co 2 tyg, a następnie co 7 dni (ocena cardiac output). Badania te
powinni wykonywad lekarze z Certyfikatami Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej
PTU.
3. Skonsultowad jak najwcześniej płód w Ośrodku Leczenia i Terapii Płodu – do rozważenia
odbarczenie zmiany torbielowatej lub obliteracja naczyo zaopatrujących zmianę
patologiczną lub usunięcie zmiany in utero.
4. Nie zaleca się aktualnie wcześniejszego zakooczenia ciąży < 32 tyg. ciąży ze względu na
podwyższone ryzyko zgonu wcześniaka z wada wrodzoną.
5. Po przygotowaniu płodu (farmakologicznym ? zabiegowym ? ) i wyborze czasu porodu
konieczne jest powiadomienie o spodziewanym porodzie zarówno zespół neonatologów,
chirurgów dziecięcych jak i anestezjologów (koniecznośd zabezpieczenia przed porodem
Novo-7) W przypadku potworniaka o dużych rozmiarach należy rozważyd poród drogą cięcia
cesarskiego – ze względu na niewspółmiernośd porodową.
6. Dane o aktualnie spodziewanych porodach płodów z SCT konsultowanych w ZDiPWW w
Łodzi gromadzone są w Zakładowej Bazie Danych (FMPro) oraz dodatkowo w bazie
internetowej WWW.rwp.pl
Piśmiennictwo:
1. Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH; Diagnostic imaging of fetal anomalies. Lippincott
Williams & Wilkins, 2003: 324-328
2. Doubilet PM, Benson CB; Atlas of ultrasound in obstetrics and gynecology. Lippincott Williams & Wilkins, 2003: 67-69
3. Janiak K, Respondek-Liberska M, Szaflik K, Oszukowski P, Wilczyoski J, Chilarski A, Krajewski W, Maroszyoska I; Punktacja w skali Huhty (cardiovascular score-CVS) jako czynnik rokowniczy w potworniaku okolicy krzyżowo-guzicznej u płodu. Ultrason Gin Poł, 2007;3: 153-159
4. Srivastava A, Jaiswal AK, Jain K, Behari S; Sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Neurosci, 2010;5: 30–31
5. Roman AS, Monteagudo A, Timor-Tritsch I, Rebarber A; First-trimester diagnosis of sacrococcygeal teratoma: the role of three-dimensional ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol, 2004;23: 612-614
6. Szaflik K; Postępy w diagnostyce i terapii płodu. Przew Lek, 2009;1: 179-186
Ryc.1 Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej o charakterze torbielowato-litym, 22 tydzieo ciąży – obraz 3D
Ryc. 2 Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej, obraz 2D (ten sam płód jak na ryc. 1)
Ryc. 3 Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej, wielkośd zmiany (ten sam płód jak na ryc. 1)
Ryc. 4 . Przepuklina oponowo-rdzeniowa
Ryc. 5. Przepuklina oponowo-rdzeniowa
Ryc. 6 Objaw cytryny + poszerzenie komór bocznych
Top Related