WstrząsWstrząs krwotocznykrwotoczny ww przebieguprzebiegukrwawieniakrwawienia zz nosogardłanosogardła jakojakopowikłaniepowikłanie popo przebytejprzebytej ospieospiewietrznejwietrznej

Analiza przypadku

Lek. Krzysztof Kamil Mirkiewicz

Oddział Kliniczny Anestezjologii i IntensywnejTerapii USK Nr 4 Uniwersytetu Medycznegow Łodzi

WywiadWywiad

Damian M. - 16-letni chłopiec zamieszkały wŁodzi, ważący 65 kg.

Przyjęty do szpitala z powodu utrzymującegosię, masywnego krwawienia z nosa celemzaopatrzenia.

Od 2 tygodni chłopiec leczony w POZ zpowodu ospy wietrznej.

Miesiąc wcześniej przyjęty do tut. Szpitala naOddział Chirurgiczny z rozpoznaniemkrwiaka uda prawego.

Stan kliniczny pacjentaStan kliniczny pacjenta

Pacjent pierwotnie zaopatrzony wSzpitalnym Oddziale Ratunkowym.

Pomimo zaopatrzenia, z utrzymującym siękrwawieniem z nosogardła został przesłanydo Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej.

Pacjent blady, spocony, w zachowanymkontakcie logiczno-słownym.

Tętno na tętnicach promieniowych słabonapięte, nitkowate, zgodne z akcją serca.

Utrzymująca się hipotensja RR 70/35mmHg itachykardia 120/min

Po rozpoznaniu wstrząsuPo rozpoznaniu wstrząsukrwotocznego u pacjentakrwotocznego u pacjenta

podjęto decyzję opodjęto decyzję oprzeprowadzeniu pilnegoprzeprowadzeniu pilnego

zabieguzabiegu -- laryngologicznegolaryngologicznegozaopatrzenia czynnegozaopatrzenia czynnego

krwawienia poprzez założeniekrwawienia poprzez założenietamponady przedniej i tylnej.tamponady przedniej i tylnej.

Czym jest wstrząs?Czym jest wstrząs?

WSTRZĄS czyli stanWSTRZĄS czyli stanniedostatecznej perfuzji tkankowejniedostatecznej perfuzji tkankowej

Jest to stan kliniczny w którym przepływkrwi i dostarczanie do tkanek substancjiodżywczych nie zaspokaja potrzebmetabolicznych organizmu

Niemożność dostarczania tlenu i glukozydo tkanek, a także usuwania metabolitówkomórkowych prowadzi do przejścia nametabolizm beztlenowy, gromadzeniamleczanów i uszkodzenia komórki

Jak rozpoznać wstrząs?Jak rozpoznać wstrząs?

DiagnostykaDiagnostyka

Obraz kliniczny:◦ stan pacjenta – ciężki

◦ początkowo – niepokój i pobudzenie przechodząw zawężenie świadomości i ograniczeniekontaktu

◦ skóra chłodna, blada, spocona przy centralizacjikrążenia

◦ tachykardia zatokowa typowa dla starszych dzieciw pierwszym okresie wstrząsu. Narastającakwasica i hipoksja wywołują bradykardięzatokową, która u noworodków może pojawić sięjako pierwsza.

DiagnostykaDiagnostyka

Wypełnienie tętna na obwodzie – tętnochybkie, słabo napięte, nitkowate.

Objawy hipoperfuzji tkankowej inarządowej:

◦ opóźniony powrót włośniczkowy (> 2 sek.)

◦ zawężenie lub utrata świadomości

◦ oliguria lub anuria

Hipotensja

Hipotensja w wytycznych ERCHipotensja w wytycznych ERC

Wiek Ciśnienie skurczoweprawidłowe

Dolna granica

0-1 miesiąc >60 mmHg 50-60 mmHg

1-12 miesięcy 80 mmHg 70 mmHg

1-10 lat 90+2xwiek w latach 70+2xwiek w latach

> 10 lat 120 mmHg 90 mmHg

Hipotensja jest późnym objawem wstrząsu iprzy masywnym krwawieniu pojawia się poutracie około 20% wyjściowej objętości krwikrążącej!

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Damian M. został pierwotnie zaopatrzony nabloku Kliniki Laryngologii poprzez założenietamponady tylnej i tamponady przedniej w palcugumowym.

W trakcie 60 minut zabiegu przetoczono 2250 mlpłynów, w tym 250ml 6%HAES, 500 ml płynuRingera z 10%NaCl i 1500 ml płynu Ringera.

W trakcie zabiegu podano leki wzmagającekrzepnięcie – cyclonamina, vit. C, exacyl.

Uzyskano zatamowanie krwawienia z nosogardła inormalizację ciśnienia tętniczego BP110/60mmHg.

Pacjenta przekazano do Oddziału macierzystego.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

W otrzymanych wynikach badań niestwierdzono odchyleń w koagulogramie imorfologii.

Koagulogram: INR 1,0; wskaźnikprotrombiny 97%, czas protrombinowy12,3 sek, APTT 29,8 sek, Ratio 0,8

Morfologia – WBC 15,85tys/mm3, Hct35%, płytki 370 tys/mm3.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Po upływie pół godziny od pierwotnego zaopatrzenia,pomimo utrzymanej tamponady, krwawienie nawróciło.

Pacjent ponownie zabrany na blok operacyjny – podjętopróbę poprawienia i uszczelnienia tamponady orazzatamowania krwawienia.

W badaniu sródoperacyjnym anemizacja do Hct 20,9%;przetoczono – w czasie 3 godzin zabiegu - 750 ml płynuRingera, 800 ml NUKKCz bez próby krzyżowej, 660 ml FFPgrupy AB.

Podano Novo-Seven. Nie obserwowano hipotensji w trakcie zabiegu. Po zatamowaniu miejscowym krwawienia pacjent

zaintubowany przekazany został do OIT celem utrzymaniawentylacji mechanicznej i zwiotczenia. Miało to na celuwyeliminowanie epizodów wzrostu ciśnienia tętniczegozwiązanego z niepokojem i codzienną aktywnością, a co zatym idzie – nawrotowi krwawienia.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Pacjent w OIT stabilny, bez cech aktywnegokrwawienia, bez anemizacji.

Wentylowany mechanicznie i sedowany do czasuusunięcia tamponady.

Leczony acyclovirem z powodu zakażeniaVZV

W 3 dobie pobytu, na bloku laryngologicznymusunięto tamponady i wykonano endoskopięnosogardła stwierdzając niewielkie krwawienie ztylnej części przegrody nosowej. Założonospongostan i surgigel.

W kolejnej dobie pacjent planowo ekstubowany.

EndoskopiaEndoskopia nosogardłanosogardła

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Ponieważ stan pacjenta się ustabilizowałrozpoczęto poszukiwanie przyczynkrwawienia.

Powtórzono badania koagulologiczne – poprzetoczeniach osocza – INR 1,2, wskaźnikprotrombiny 89%, czas protrombinowy 13,5sek, APTT 36,3 sek, czas trombinowy 14,7sek, AT III 90,78%. Poziom płytek188tys/mm3.

Poproszono o konsultację chirurgicznąleczonego od miesiąca krwiakaśródmięśniowego uda.

Krwiak śródmięśniowy udaKrwiak śródmięśniowy uda

Miesiąc przed incydentem krwawienia z nosaDamian trafił do Szpitalnego OddziałuRatunkowego z powodu narastającego obrzęku ibólu w obrębie prawego uda.

Dwa dni wcześniej chłopiec doznał urazu podczasgry w piłkę, gdy został trafiony kolanem przezkolegę.

W wykonanym usg opisano w głowie bocznej udaprawego obecność krwiaka śródmięśniowegowielkości 13x4x3cm, a także obrzęku mięśnia iobecności krwi pomiędzy włóknami mięśniowymi.

Stwierdzono również niewielką ilość płynu wstawie kolanowym.

Krwiak śródmięśniowy udaKrwiak śródmięśniowy uda W wykonanych również wówczas badaniach

stwierdzono prawidłową morfologię, poziom płytek –258 tys/mm3,APTT 34,6s, Ratio 1,0.

W znieczuleniu ogólnym, pod kontrolą usg nacięto iewakuowano krwiak pozostawiając dren Redona (drMiodek). Zlecono antybiotykoterapię.

W kontrolnym badaniu ultrasonograficznymwykonanym po 2 dniach hospitalizacji opisanoorganizujący się krwiak śródmięśniowy zlokalizowanyjw. wielkości 13x7x4cm, oraz potwierdzono obecnośćniewielkiej ilości płynu ze skrzepami w obrębie stawukolanowego.

Pacjenta przesłano do Kliniki Ortopedii ICZMP celemkontynuacji leczenia stawu kolanowego

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Poproszono o konsultację chirurgaszczękowego, który nie stwierdził przyczynykrwotoków z zakresu chirurgii szczękowej.Analizując charakter krwotoków, ichintensywność i dynamikę wysunąłpodejrzenie uszkodzenia dużego naczyniatętniczego 3-4mm.

Biorąc pod uwagę incydent z krwiakiem udaoraz wywiad rodzinny (częste, obfitekrwotoki z nosa) zostały wykonaneszczegółowe badania koagulologiczne.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Wykonano pełne oznaczenie czynnikówkrzepnięcia u pacjenta:

◦ cz. von Willebranda - 60%,

◦ cz.V - 147,1%,

◦ cz.VII -117%,

◦ cz.VIII -104%,

◦ cz.IX - 90,7%,

◦ cz.XI - 73,9%,

◦ cz.XII - 82,2%

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d. W dniu w którym otrzymano w/w wyniki badań (6

doba leczenia) wieczorem doszło do następnegokrwawienia z utratą ok. 1500 ml krwi w ciągu 15minut i głęboką hipotensją.

Pacjenta ponownie zaintubowano, założonotamponady, pozostawiono w analgosedacji.

W czasie wystąpienia ostrego krwawienia podano:1500 ml płynu Ringera, 1000 ml 6% HAES, 520 ml FFPgrupy AB, 600 ml UKKCZ uzyskując stabilizacjęciśnienia tętniczego.

Wykonano badanie angio-TK głowy i twarzoczaszki,gdzie nie stwierdzono obecności malformacjinaczyniowych w obrębie zaopatrzenia tt. szyjnych.Wzatokach przynosowych i gardle – treść krwista.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

Po tym incydencie masywnego krwotoku, wkolejnych dobach hospitalizacji pomimozastosowanych i wymienianych tamponad,leków miejscowo obkurczających naczynia ileczenia ogólnego (leki przeciwkrwotoczne –Exacyl, Dicinon) krwawienia o dośćznacznym nasileniu nawracały.

Postępowała dalsza anemizacja pacjenta.

Pomimo braku potwierdzenia skazykrwotocznej 3-krotnie podawanorekombinowany, aktywowany ludzki cz.VII.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku

Z powodu niepowodzenia dotychczasstosowanego leczenia miejscowego w 10dobie hospitalizacji wykonano w Szpitalu im.M. Kopernika w Łodzi arteriografię naczyńszczękowych i pomimo nieuwidocznieniamiejsca krwawienia embolizację naczyńszczękowych przez tętnicę udową(dr Kaurzel)

Krwawienie nawróciło tego samegowieczoru, choć o nieco mniejszym nasileniu.

Analiza przypadkuAnaliza przypadku –– c.d.c.d.

W kolejnej dobie podczas rewizji nosogardła :◦ Usunięto założoną dzień wcześniej tamponadę tylną

◦ Stwierdzono obnażenie chrząstki przegrody nosa postronie lewej o średnicy ok. 1 cm, oraz obnażeniekości prawej małżowiny dolnej. Pokryto jeopatrunkiem z surgigelu.

◦ Po stronie lewej założono tamponadę Merocel wpalcu gumowym

◦ Po stronie prawej założono tampon Bivona.

◦ W czasie zabiegu nie odnotowano aktywnegokrwawienia.

Krwawienie nie nawróciłoKrwawienie nie nawróciło

Po 4 dobach usunięto założone opatrunki W następnej dobie pacjent został

ekstubowany W trakcie kolejnych 15 dni pobytu skupiono

się na leczeniu powikłań długotrwałej terapiirespiratorowej – zapalenia płuc, zespołuodstawiennego oraz posedacyjnychzaburzeń funkcji przewodu pokarmowego.

Po 30 dobach hospitalizacji pacjent zostałprzeniesiony do Kliniki PropedeutykiPediatrii celem kontynuacji leczenia.

Poszukiwanie przyczyny krwawieniaPoszukiwanie przyczyny krwawienia

W wykonanych badaniach obrazowych nieudało się jednoznacznie określić miejscakrwawienia.

Wykluczono obecność malformacjinaczyniowych i tętniaków mogącychodpowiadać za stan kliniczny pacjenta.

Badania koagulologiczne i oznaczeniepoziomów czynników krzepnięcia orazpoziom płytek nie tłumaczyły wystąpienia takobfitego krwotoku

Poszukiwanie przyczyn krwawieniaPoszukiwanie przyczyn krwawienia

Z racji na miejscowy charakter krwawieniapowiązano wystąpienie krwotoku znosogardła z toczącą się ospą wietrzną.

Ospa wietrznaOspa wietrzna

Choroba zakaźna wieku dziecięcego wywoływanaprzezVZV (Varicella-ZosterVirus) z grupy Herpes

Okres wylęgania wynosi 14-21 dni, zakaźność2-3 doby przed wystąpieniem wykwitów doprzyschnięcia ostatniej krosty.

Choroba przebiega rzutami stądwielopostaciowość wykwitów skórnych◦ Plamka◦ Grudka◦ Pęcherzyk◦ Krostka◦ StrupZmiany mogą dotyczyć również błon śluzowych.

Ospa wietrzna, a krwawienie z nosaOspa wietrzna, a krwawienie z nosa

Ponieważ zmiany w przebiegu ospy wietrznejsięgają głębokich warstw naskórka i błonyśluzowej opisywane są przypadki wystąpieniagłębokich owrzodzeń na śluzówkach.

W okresie gojenia choroby dochodzi doreorganizacji fibryny w obrębie wytworzonegowcześniej strupa, tym samym jego przyleganie dopodstawy zmiany jest coraz luźniejsze.

Jeżeli u podstawy owrzodzenia lub nadżerkiprzebiegało naczynie tętnicze odpadający strupmógł doprowadzić do odsłonięcia lub uszkodzeniaściany naczynia co mogło skutkować masywnymkrwotokiem.

Ospa wietrzna, a krwawienie z nosaOspa wietrzna, a krwawienie z nosa

W literaturze światowej jest sporodoniesień o podobnych sytuacjach

Pierwsze doniesienie pochodzi już z 1919roku i zostało opublikowane w The Journal ofLaryngology Rhinology and Otology (1919), 34 :310-323 Cambridge University Press

Podobne doniesienia pojawiają się również wpóźniejszych latach np.: Postvaricella BleedingPresenting As Epistaxis Allen Goldstein, ArchOtolaryngol. 1970;92(2):173. Praca ta dotyczydziecka bez zaburzeń układu krzepnięcia.

A może to jednak również skazaA może to jednak również skazakrwotoczna?krwotoczna? Krwiak uda pojawiający się po niewielkim urazie Dodatni wywiad rodzinny w kierunku częstych

obfitych krwawień z nosa i przedłużających sięmiesiączek

Redukcja krwawienia po przetoczniu FFP Czynniki krzenięcia w normie:◦ cz. von Willebranda - 60%,◦ cz.V - 147,1%,◦ cz.VII -117%,◦ cz.VIII -104%,◦ cz.IX - 90,7%,◦ cz.XI - 73,9%,◦ cz.XII - 82,2%

Choroba von WillebrandaChoroba von Willebranda

Najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna –występuje z częstością 1:100, zwykle ołagodnym przebiegu

Rozwija się w wyniku dysfukcji lubniedoboru vWF – glikoproteiny osłaniającejczynnikVIII, warunkującej adhezję płytek douszkodzonej ściany naczynia.

Ze względu na znaczny polimorfizm genowystężenie tego czynnika cechuje się dużązmiennością w populacji.

Część podtypów nie cechuje się redukcjąstężenia czynnika vW w osoczu

Czynnik von WillebrandtaCzynnik von Willebrandta Kodowany na chromosomie 12 (12p13.2)

Ochrania czynnikVIII przed proteolizą

Jest białkiem ostrej fazy

Stężenie w osoczu zależy również od grupykrwi pacjenta – niższe jest zawsze upacjentów z grupą krwi 0(nadrozpoznawalność choroby w tejgrupie), wyższe u pacjentów z grupą krwiAB (znaczna niedorozpoznawalność)

W wykonanych po wypisie zeW wykonanych po wypisie zeSzpitala badaniach w poradniSzpitala badaniach w poradnionkohematologicznej nieonkohematologicznej niepotwierdzono skazypotwierdzono skazykrwotocznej i Choroby vonkrwotocznej i Choroby vonWillebrandaWillebranda

Podsumowanie pobytuPodsumowanie pobytu

Damian M. spędził na OIT 30 dni

Przez 18 dni był wentylowanymechanicznie

Przebył masywne zapalenie płuc

Otrzymał 2000 ml KKCz i 1620 mlświeżo mrożonego osocza

Dwukrotnie został wyprowadzony zewstrząsu krwotocznego.

Krwawienie po wyjściu zeKrwawienie po wyjściu zeSzpitala nie nawróciło.Szpitala nie nawróciło.

Dziękuję za uwagęDziękuję za uwagę