SARKOIDOZA

Tomasz Gach

Sarkoidoza – choroba wieloukładowa o nieznanej etiologii, charakteryzująca się obecnością nieserowaciejących ziarniniaków w wielu tkankach i narządach.

Ziarniniaki

- Ziarniniak nabłonkowatokomórkowy, nieserowaciejący.

- Zbite skupisko nabłonkowatych histiocytów, otoczone zewnętrzną strefą dużych limfocytów T CD4+

- Stwierdza się wmieszane komórki olbrzymie- Cienka warstwa ułożonych obwodowo

fibroblastów (wytwarzają kolagen, który otacza gruzełek powłoką)

http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/sarcoidosis/images/Sarcoidosisfig2_large.jpg

Epidemiologia

Trendy epidemiologiczne:-Duża częstość występowania w populacji szwedzkiej i duńskiej,-Większa częstość występowania u rasy czarnej,-Wyższa częstość występowania u osób niepalących !!!

Etiologia

Czynniki immunologiczne

Czynniki genetyczne

Czynniki środowiskowe

Czynniki immunologiczne

- Gromadzenie się limfocytów T CD4+ o aktywności pomocniczo – wzbudzającej

- Wzrost stężenia cytokin klasy Th1 – skutek ekspansja limfocytów T lub aktywacja makrofagów

- Miejscowy wzrost stężenia cytokin – rekrutacja dodatkowych limfocytów T i monocytów

- Brak reakcji na pospolite antygeny w testach skórnych.

V. KUMAR, R. S. COTRAN, S. L ROBBINS „PATOLOGIA – ryc. 5-16 str. 134

Czynniki genetyczne

- Rodzinne i rasowe nagromadzenie przypadków,

- Związek z pewnym genotypem HLA

Czynniki środowiskowe

Kilka patogenów można uznać z a czynniki inicjujące sarkoidozę ( np. wirusy, mykobakterie, Borrelia, pyłki).

DCI Home: Lung Diseases: Sarcoidosis: Signs & Symptoms

WĘZŁY CHŁONNE

- Powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej, wnękowe, przytchawicze.

- Twarda i gumowata struktura- Węzły chłonne nie są zespolone ze sobą o nie

ulegają owrzodzeniu

http://granuloma.homestead.com/files/sarcoid_gross_lung_YR1224-2.jpg

http://granuloma.homestead.com/files/gross_sarcoid_bhl.jpg

http://images.radiopaedia.org/images/2819151/1087c0df26d203d27a824aaaeba5f7.jpg

PŁUCA

- ziarniniaki w tkance śródmiąższowej, - tendencja do lokalizowania się w okolicy

oskrzelików i opłucnej.- możliwe zastąpienie ziarniaków przez rozlane

zwłóknienie – „plaster miodu”

http://granuloma.homestead.com/files/sarcoid_lunginv67.jpg

http://granuloma.homestead.com/files/gross_sarcoid_honeycomb4.jpg

SKÓRA

- Rumień guzowaty – uniesione czerwone guzki ma przedniej pow. podudzi.

- Plamy związane z gwałtownym odbarwieniem w okolicy nosa, policzków i ust (sarkoid odmrozinowy).

http://byebyedoctor.com/wp-content/uploads/2011/08/sarcoidosis.jpg

http://byebyedoctor.com/wp-content/uploads/2011/08/sarcoidosis.jpg

OCZY

- Zajęcie oczu może mieć formę zapalenia tęczówki lub ciała rzęskowego (następstwa zmętnienie rogówki, jaskra).

- Zapalenie gruczołów łzowych z zahamowaniem wydzielania łez.

http://anagen.ucdavis.edu/1503/case_presentations/sarcoidosis/cakmak.html

ŚLEDZIONA

-Może być makroskopowo niezmieniona, ale w większości przypadków zawiera ziarnniniaki.

-Niekiedy staje się klinicznie powiększona

http://granuloma.homestead.com/files/gross_sarcoid_spleen677.jpg

WĄTROBA

W wątrobie stwierdza się mikroskopowo ziarniniakowe zmiany, zwykle w triadzie wrotnej.

http://granuloma.homestead.com/files/sarcoidosis_extrapulmonary55.jpg

http://granuloma.homestead.com/files/sarcoidosis_extrapulmonary62.jpg