Przegląd Gastroenterologiczny 2012; 7 (6)

Ropnie wątroby jako powikłanie choroby CaroliegoCaroli’s disease complicated by liver abscesses

Maciej Krasnodębski, Łukasz Masior, Piotr Hevelke, Mariusz Frączek

Wojewódzki Szpital Chirurgii Urazowej św. Anny w Warszawie

Prz Gastroenterol 2012; 7 (6): 397–400DOI: 10.5114/pg.2012.33050

SSłłoowwaa kklluucczzoowwee:: choroba Caroliego, resekcja wątroby, ropnie wątroby, nawracające zapalenia dróg żółciowych, ostre zapalenie

trzustki.KKeeyy wwoorrddss:: Caroli’s disease, liver resection, liver abscesses, recurrent cholangitis, acute pancreatitis.

AAddrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii:: lek. med. Maciej Krasnodębski, Wojewódzki Szpital Chirurgii Urazowej św. Anny, ul. Barska 16/20, 02-315 Warszawa, tel.: +48 606 496 970, e-mail: mwkrasn@gmail.com

Opis przypadku/Case report

StreszczenieChoroba Caroliego jest rzadką wrodzoną patologią wewnątrz-wątrobowych dróg żółciowych. W postaci izolowanej dotyczyprzeważnie lewego płata wątroby, a jej objawy mogą się poja-wiać już we wczesnym dzieciństwie. Częściej opisywany jestzespół Caroliego – występowanie choroby Caroliego połączo-nej z wrodzonym włóknieniem wątroby. W pracy przedstawio-no przypadek 49-letniej kobiety, u której rozpoznano chorobęCaroliego zlokalizowaną w prawym płacie i powikłaną mnogi-mi ropniami wątroby. W zależności od postaci choroby lecze-nie może być zachowawcze, endoskopowe lub operacyjne –resekcyjne, a w najbardziej zaawansowanych przypadkachprzeprowadza się nawet ortotopowe przeszczepienie wątroby.Chorą zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego i wykona-no prawostronną hemihepatektomię. Okres pooperacyjnyprzebiegł bez powikłań. Chorą wypisano ze szpitala w 7. dniupo zabiegu.

AbstractCaroli’s disease is a rare congenital disorder of the intrahepat-ic biliary tree. A localized form of this disorder affects mainlythe left lobe of the liver and can occur in early childhood. Car-oli’s syndrome consists of Caroli’s disease and congenitalhepatic fibrosis and as a standalone disorder is being diag-nosed more often. This article reports a case of a 49-year-oldwoman with localized form of Caroli’s disease. The malforma-tion affected the right lobe of the liver and was complicated byliver abscesses. Therapeutic options for this disorder rely onthe clinical features and the location of the abnormality. Treat-ment consists of a conservative, endoscopic or surgicalapproach. Orthotopic liver transplantation is the ultimate man-agement option in the most advanced forms of Caroli’s dis-ease. Our patient underwent right hemi-hepatectomy. Therewere no complications during the postoperative period. Shewas discharged from hospital on the 7th day after resection.

WstępChoroba Caroliego to rzadka wrodzona patologia do -

tycząca wewnątrzwątrobowego nabłonka przewodówżółciowych spowodowana zaburzeniami embrioge -nezy [1]. Nazwa schorzenia wywodzi się od francuskiegolekarza Jacques’a Caroliego, który opisał ją w 1958 roku[2]. Choroba może dotyczyć całej wątroby bądź być ogra-niczona do jednego płata lub segmentu. Torbielowatoposzerzone wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe powo-dują zastój i zaleganie żółci. Stan ten sprzyja tworzeniusię kamicy, powstawaniu ropni oraz powoduje nawraca-jące zapalenia. Zmieniony zapalnie i drażniony przez żółćnabłonek może ulegać transformacji nowotworowej. Cho- roba Caroliego najczęściej jest rozpoznawana w młodym

wieku. Leczenie zależy od umiejscowienia i objawów.W łagodnych postaciach zazwyczaj rozpoczyna je postę-powanie zachowawcze. W razie braku poprawy lubw zaawansowanych postaciach terapią z wyboru sąresekcje wątroby. W rozsianej formie schorzenia jedynąszansą dla chorych pozostaje transplantacja wątroby.

Opis przypadkuChora, lat 49, została przyjęta na oddział w ramach

ostrego dyżuru z powodu mnogich ropni zlokalizowa-nych w prawym płacie wątroby. W obrazie klinicznymprzeważały objawy septyczne oraz postępujące wynisz-czenie. W wywiadzie od 3 lat występowały niespecyficz-ne bóle w jamie brzusznej. W tym czasie pacjentka była

Przegląd Gastroenterologiczny 2012; 7 (6)

398 Maciej Krasnodębski, Łukasz Masior, Piotr Hevelke, Mariusz Frączek

hospitalizowana z powodu nawracających zapaleń drógżółciowych, a także trzykrotnie z powodu ostrego zapa-lenia trzustki. W wywiadach rodzinnych chorej stwier-dzono występowanie kamicy pęcherzyka żółciowego.W badaniu przedmiotowym zaobserwowano nieznacz-nie powiększoną wątrobę.

W badaniach metodą tomografii komputeroweji rezonansu magnetycznego uwidoczniono zmiany tor-bielowate segmentarnych dróg żółciowych VI, VII i czę-ściowo VIII segmentu wątroby oraz obecność ropni pra-wego płata.

W badaniach biochemicznych wykonanych przyprzyjęciu chorej na oddział stwierdzono nieznaczniezwiększone wartości białka C-reaktywnego, gammaglu-tamylotranspeptydazy, fosfatazy zasadowej oraz prawi-dłową liczbę leukocytów. Stężenie antygenu CA 19,9 wy -nosiło 308,20 U/ml przy normie 0–39 U/ml.

Chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego –prawostronnej hemihepatektomii. Po usunięciu prawe-go płata wątroby i przecięciu jego powierzchni stwier-dzono poszerzone torbielowato i wypełnione treściąropną drogi żółciowe. Okres pooperacyjny był niepowi-kłany, a chorą wypisano do domu w 7. dobie.

W badaniu histopatologicznym stwierdzono liczneropnie o średnicy 0,5–1,5 cm prawego płata wątrobyoraz zmiany o charakterze pseudotorbieli z obecnościązalegającej żółci – obraz odpowiadający chorobie Caro-liego.

Kobieta jest pod opieką poradni chirurgicznej. W cza-sie badania kontrolnego 6 miesięcy po hospitalizacjiu chorej nie stwierdzono odchyleń w badaniu przedmio-towym i w badaniach biochemicznych.

OmówienieCzęstość występowania choroby ocenia się na 1 przy-

padek na 1 000 000, chociaż według niektórych rze-czywista częstość występowania może być większa [3].Zmieniony nabłonek dróg żółciowych powoduje, że ule-gają one odcinkowym poszerzeniom i przybierają wor-kowaty, wrzecionowaty lub torbielowaty kształt. Wedługopracowanej przez Todaniego klasyfikacji torbieli drógżółciowych odpowiada to typowi V [4]. Choroba Carolie-go może współwystępować z wrodzonym włóknieniemwątroby, a także z recesywną lub dominującą postaciąwielotorbielowatej choroby nerek [5]. Zespół Caroliegoto współwystępowanie choroby Caroliego oraz wrodzo-nego włóknienia wątroby i jako oddzielna jednostkachorobowa występuje częściej niż choroba Caroliego [6].W omawianym przypadku wykonane badania diagno-styczne nie wykazały obecności torbieli nerek i włóknie-nia wątroby u chorej, nie stwierdzono też tych patologiiw wywiadzie rodzinnym.

Ryzyko transformacji nowotworowej w chorobie Caro-liego ocenia się na 7–14% [7, 8]. Uważa się, że występo-wanie choroby Caroliego wiąże się z dziedziczeniemautosomalnie recesywnym [9]. Choroba dotyczy najczę-ściej całej wątroby, ale może być ograniczona do jedne-go płata lub segmentu. Najrzadziej umiejscowiona jestw prawym płacie [10].

Objawy choroby mogą się pojawić w każdym wieku,ale najczęściej dotyczą ludzi młodych i dzieci [11]. W 50–64% przypadków pierwszym objawem jest zapaleniedróg żółciowych. Zwykle nawracającym zapaleniom drógżółciowych towarzyszy gorączka i bóle w okolicy prawe-go podżebrza. Zastój żółci w poszerzonych przewodachwewnątrzwątrobowych sprzyja powstawaniu kamicyżółciowej, często z objawami żółtaczki mechanicznej.Powikłaniem tych stanów może być tworzenie się ropniwątroby oraz występowanie zapalenia trzustki. Najczęst -szą przyczyną zgonów u osób z chorobą Caroliego sąposocznice wywołane zakażeniami bakteriami Gram--ujemnymi. W przedstawionym przypadku objawy choro-by wystąpiły stosunkowo późno, po 45. roku życia, i roz-poczęły je niespecyficzne dolegliwości bólowe w jamiebrzusznej.

Rozpoznanie choroby Caroliego opiera się główniena badaniach obrazowych, takich jak: ultrasonografia,scyntygrafia, przezskórna cholangiografia przezwątrobo-wa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna,tomografia komputerowa i badanie rezonansu magne-tycznego, w tym cholangiopankreatografia rezonansumagnetycznego. Z wymienionych metod najbardziej czu-ła jest endoskopowa cholangiopankreatografia wstecz-na, która jednak jest obarczona możliwością wystą-pienia powikłań, w tym ostrego zapalenia trzustki.

RRyycc.. 11.. Zmiany torbielowate w VI i VII segmen-cie wątrobyFFiigg.. 11.. Cystic lesions localized in segment VI andVII of the liver

Przegląd Gastroenterologiczny 2012; 7 (6)

Ropnie wątroby jako powikłanie choroby Caroliego 399

RRyycc.. 22.. W przygotowaniu do resekcji wyprepa-rowano struktury wnęki wątroby. Widoczna za -stępcza tętnica do prawego płata od tętnicykrezkowej górnejFFiigg.. 22.. Dissected structures of the hepatic hilum.A replaced right hepatic artery is arising fromthe superior mesenteric artery

RRyycc.. 33.. Ropnie prawego płata wątrobyFFiigg.. 33.. Abscesses of the right hepatic lobe

Optymalną metodą łączącą wysoką czułość i praktycz-nie brak występowania powikłań jest cholangiopankre-atografia rezonansu magnetycznego [12].

W różnicowaniu choroby Caroliego należy brać poduwagę pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółcio-wych, nawracające ropne zapalenie dróg żółciowych,torbielowatość wątroby, brodawczakowatość przewo-dów żółciowych oraz zmiany wywołane zastojem żółcina tle kamicy przewodowej.

Leczenie choroby Caroliego zależy od umiejscowie-nia i objawów klinicznych. Metody terapeutyczne obej-mują leczenie zachowawcze, a więc antybiotykoterapięw przypadku zapalenia dróg żółciowych (najczęstszaetiologia zakażeń to bakterie Gram-ujemne) i kwas urso-deoksycholowy w kamicy przewodowej. W przypadkucholestazy z towarzyszącą kamicą znajdują zastosowa-nie m.in. zabiegi endoskopowe, takie jak sfinkterotomiaczy protezowanie. Takie postępowanie jest szczególnieuzasadnione w rozsianej postaci choroby Caroliego obejmującej cały narząd. W chorobie ograniczonej lecze-niem z wyboru są operacje resekcyjne, natomiast w cho-robie rozsianej z nawracającymi zapaleniami dróg żółciowych lub żółciową marskością wątroby – trans-plantacja wątroby [13]. W przedstawionym przypadkuchora została przyjęta na oddział z powodu ropni wątro-by. Ropnie te znajdowały się w poszerzonych torbielo-wato odcinkach wewnątrzwątrobowych przewodów żół-ciowych i dotyczyły jednego płata. Wybór metodypostępowania, jaką była częściowa resekcja wątroby,wynikał z ostrych objawów choroby oraz jej kilkuletnie-go wywiadu.

PodsumowanieW przedstawionym przypadku warto zwrócić uwagę

na dość rzadkie miejsce występowania zmian (prawypłat wątroby) oraz stosunkowo późne pojawienie sięobjawów. Wieloletni przebieg choroby, nawracającezapalenia dróg żółciowych oraz powikłania w postaciostrych zapaleń trzustki i ostatecznie ropni wymagałypodjęcia decyzji o radykalnej formie leczenia, jaką byłahemihepatektomia. Należy pamiętać, że nawracającestany zapalne i cholestaza w 7–14% przypadków mogąprowadzić do transformacji nowotworowej. ChorobaCaroliego jest dość rzadką jednostką chorobową, alezawsze powinna być brana pod uwagę, szczególnieu osób z nawracającymi zapaleniami dróg żółciowych.Właściwe leczenie tego schorzenia powinno się opieraćna współpracy lekarzy gastrologów, radiologów oraz chi-rurgów z wysoko wyspecjalizowanych ośrodków.

PPiiśśmmiieennnniiccttwwoo

1. Desmet VJ. Congenital diseases of intrahepatic bile ducts:variations on the theme “ductal plate malformation”. Hepato-logy 1992; 16: 1069.

2. Caroli J, Couihaud C. Une affection nouvelle, sans doute con-genitale, des voies biliares: la dilatation kystique unilobairedes canaux hepatiques. Sem Hop Paris 1958; 14: 496-502.

3. Kassahun WT, Kahn T, Wittekind C, et al. Caroli’s disease: liverresection and liver transplantation. Experience in 33 patients.Surgery 2005; 138: 888-98.

4. Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al. Congenital bile ductcysts: classification, operative procedures and review of thirty-seven cases, including cancer arising from choledochal cyst.Am J Surg 1977; 134: 263-9.

Przegląd Gastroenterologiczny 2012; 7 (6)

400 Maciej Krasnodębski, Łukasz Masior, Piotr Hevelke, Mariusz Frączek

5. Kerr DN, Harrison CV, Sherlock S, et al. Congenital hepaticfibrosis. Q J Med 1961; 30: 91-117.

6. Yonem O, Bayraktar Y. Clinical characteristics of Caroli’s syn-drome. World J Gastroenterol 2007; 13: 1934-7.

7. Shimonishi T, Sasaki M, Nakanuma Y. Precancerous lesionsof intrahepatic cholangiocarcinoma. J Hepatobiliary PancreatSurg 2000; 7: 542-50.

8. Totkas S, Hohenberger P. Cholangiocellular carcinoma associa-ted with segmental Caroli’s disease. Eur J Surg Oncol 2000; 26:520-1.

9. Desmet VJ. Pathogenesis of ductal plate abnormalities. MayoClin Proc 1998; 73: 80-9.

10. Taylor ACF, Palmer KR. Caroli’s disease. Eur J GastroenterolHepatol 1998; 10: 105-8.

11. Tsuchida Y, Sato T, Sanjo K, et al. Evaluation of long-termresults of Caroli’s disease: 21 years’ observation of a familywith autosomal ‘dominant’ inheritance, and review of the lite-rature. Hepatogastroenterology 1995; 42: 175.

12. Asselah T, Ernst O, Sergent G, et al. Caroli’s disease: a ma gneticresonance cholangiopancreatography diagnosis. Am J Gastro-enterol 1998; 93: 109-10.

13. Patkowski W, Skalski M, Zieniewicz K, et al. Orthotopic livertransplantation for cholestatic diseases. Hepatogastroentero-logy 2010; 57: 605-10.