Referat Radiologi Victor

8/18/2019 Referat Radiologi Victor

1/51

1

BAB I

PENDAHULUAN

Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering ditemukan

daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya. Kelainan bawaan yang

menyumbat aliran air kemih menyebabkan air kemih tertahan dan hal ini bisa

menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu kelainan bawaan pada

sistem kemih-kelamin bisa menyebabkan gangguan fungsi ginjal atau

menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan di kemudian hari.Insidennya sampai sekitar satu dari tiga orang di antara penyandang kelainan

bawaan.

Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem

ekskresi, yaitu dari ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu pronefros dan

mesonefros. Penyebab terjadinya kelainan embrional tersebut sering tidak

diketahui. Faktor herediter kadang memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi

dan infeksi irus seperti rubela dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama juga menjadi penyebab. Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau

tanda, misalnya agenesis satu ginjal. !kan tetapi, kelainan bawaan mungkin juga

merupakan keadaan fatal, seperti agenesis kedua ginjal. "fek patologi yang

mungkin terjadi adalah gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontinensia

kemih, infertilitas, gangguan faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi,

dan gangguan kosmetik.

Pada berbagai jenis kelainan bawaan masih dapat di#egah terjadinya

gangguan faal yang berat melalui tindak bedah. Pada jenis lain fungsi ginjal sangat

menurun sehingga bayi tidak dapat diselamatkan, seperti pada displasia ginjal

dengan hidronefrosis, atau pada kelainan polikistik luas. Kadang kelainan bawaan

saluran kemih disertai dengan kelainan berat lain yang sukar direkonstruksi seperti

spina bifida aperta luas. Faktor herediter berperan terjadi pada spina bifida aperta,

kelainan polikistik tertentu, dan sindrom adrenogenital. Pemeriksaan untuk

menegakkan diagnosis pranatal, antara lain ultrasonografi dan pungsi #airan

amnion. $erikut ini akan dijelaskan mengenai berbagai kelainan bawaan pada


2/51


3/51

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Ginjal

2.1.1. Anatomi Ginjal

injal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal

pada dinding abdomen di kanan dan kiri #olumna ertebralis setinggi

ertebra +1% hingga . injal kanan terletak lebih rendah dari yang

kiri karena besarnya lobus hepar. injal dibungkus oleh tiga lapis jaringan. /aringan yang terdalam adalah kapsula renalis, jaringan

pada lapisan kedua adalah adiposa, dan jaringan terluar adalah fas#ia

renal. Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari

trauma dan memfiksasi ginjal 0+ortora, %(11 .

2en de3ter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister

karena besarnya lobus hepatis de3ter. &asing-masing ren memiliki

fa#ies anterior dan fa#ies posterior, margo medialis dan margo

lateralis, e3tremitas superior dan e3tremitas inferior. Ke arah #ranial

masing-masing ren berbatas dengan diafragma yang memisahkannya

dari #a itas pleuralis dan #osta 4II. ebih ke kaudal fa#ies posterior

ren berbatas pada mus#ulus 5uadrates lumborum. 6er us sub#ostalis

dan arteria sub#ostalis dan ena sub#ostalis, serta ner us

iliohypogastri#us melintas ke kaudal dengan menyilang fa#ies

posterior ren se#ara diagonal. 7epar, duodenum, dan #olon as#enden

terletak entral terhadap ren de3ter, sedangkan ren sinister di sebelah

entral berbatas pada gaster, spleen, pan#reas, jejunum, ileum, dan

#olon des#enden 0Keith &oore, %((% .

injal memiliki korteks ginjal di bagian luar yang berwarna

#oklat terang dan medula ginjal di bagian dalam yang berwarna #oklat

gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring disebut

nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan tubulus. &edula

ginjal terdiri dari beberapa massa-massa triangular disebut piramida


4/51

'

ginjal dengan basis menghadap korteks dan bagian apeks yang

menonjol ke medial. Piramida ginjal berguna untuk mengumpulkan

hasil ekskresi yang kemudian disalurkan ke tubulus kolekti us menuju

pel is ginjal 0+ortora, %(11 .

2.1.2. Fisiologi Ginjal

injal menjalankan fungsi yang ital sebagai pengatur olume

dan komposisi kimia darah dan lingkungan dalam tubuh dengan

mengekresikan 8at terlarut dan air se#ara selektif. Fungsi ital ginjal

di#apai dengan filtrasi plasma darah melalui glomerulus dengan

reabsorpsi sejumlah 8at terlarut dan air dalam jumlah yang sesuai di

sepanjang tubulus ginjal. Kelebihan 8at terlarut dan air di eksresikan

keluar tubuh dalam urin melalui sistem pengumpulan urin 0Pri#e dan

9ilson, %(1% .

&enurut Sherwood 0%(11 , ginjal memiliki fungsi yaitu*

a. &empertahankan keseimbangan 7 %: dalam tubuh. b. &emelihara olume plasma yang sesuai sehingga sangat

berperan dalam pengaturan jangka panjang tekanan darah arteri.

#. &embantu memelihara keseimbangan asam basa pada tubuh.

d. &engekskresikan produk-produk sisa metabolisme tubuh.

e. &engekskresikan senyawa asing seperti obat-obatan.

. injal mendapatkan darah yang harus disaring dari arteri.injal kemudian akan mengambil 8at-8at yang berbahaya dari darah.

;at-8at yang diambil dari darah pun diubah menjadi urin.


5/51

=

urin, yaitu filtrasi, reabsorpsi, dan sekresi. Pembentukan urin dimulai

dengan filtrasi sejumlah besar #airan yang hampir bebas protein dari

kapiler glomerulus ke kapsula $owman. Kebanyakan 8at dalam

plasma, ke#uali protein, di filtrasi se#ara bebas sehingga

konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir

sama dengan plasma. !walnya 8at akan difiltrasi se#ara bebas oleh

kapiler glomerulus tetapi tidak difiltrasi, kemudian di reabsorpsi

parsial, reabsorpsi lengkap dan kemudian akan dieksresi 0Sherwood,

%(11 .

2.2. . Em!"iologi T"a#t$s U"ina"i$s

Pada permulaan minggu ke ', mesoderm intermedia di daerah

ser i#al terputus hubungannya dengan somit, sehingga membentuk

kelompok-kelompok sel yang tersusun se#ara segmental

0nefrotom . >i daerah thoraks, lumbal, dan sakral. &esoderm

intermedia*

+erputus hubungannya dengan rongga selom

Sistem segmentalnya menghilang

&embentuk %, atau lebih saluran ekskresi pada setiap

segmen

&esoderm intermedia yang tidak mengalami segmentasi akan

membentuk korda jaringan nefrogenik, yang akan menghasilkan

tubulus ekskretorius 0ginjal pada semua sistem ginjal dan

membentuk rigi-rigi longitudinal bilateral ?@ rigi-rigi urogenital, pada

dinding dorsal rongga selom.

Sist%m ginjal

Pada manusia terdapat proses pembentukan ginjal*

1. Pronefros

Proses yang digambarkan oleh A-1( kelompok sel padat di

daerah leher. kelompok yang pertama membentuk nefrotom


6/51

B

estigium yang menghilang sebelum nefrotom yang di sebelah kaudal

terbentuk. pada akhir minggu ', semua tanda sistem pronefros

menghilang.

ambar 1. Pembentukan tubulus nefron

%. &esonefros

&esonefros dan salurannya berasal dari mesoderm intermedia 0dari

segmen dada bagian atas lumbal bagian atas . Pada minggu ke ',

sistem mesonefros mulai tampak. Saluran ini memanjang dengan #epat,

membentuk sebuah gelung yang berbentuk huruf S dan terdapat

glomerolus diujung medialnya dan membentuk simpai bowman. Simpai

bowman C glomerolus ?@ korpuskulus mesonefrikus 0ginjal . >i sebelah

lateral, saluran yang bermuara pada saluran pengumpul memanjang ?@

duktus mesonefrikusDduktus wolf.

Pada pertengahan minggu ke %, mesonefros membentuk organ bulat

telur yang besar 0terdapat di kiri dan kanan garis tengah . Pada medial

mesonefros terdapat gonad, sehingga rigi-rigi yang dibentuk ke % organ

besar tadi disebut rigi urogenital.


7/51

A

ambar %. !. $agian skematik hubungan antar mesoderm intermedia pada sistem prenefros, mesonefros, metanefros. $. Saluran ekskresi sistem prenefros dan mesonefros

pada mudigah usia = minggu

. &etanefros 0ginjal tetap

Proses ini tampak minggu ke =. Satuan-satuan ekskresi

berkembang dari mesonefros metanefros dan akan

berfungsi pada trimester pertama.

ambar . &etanefros

Sist%m P%ng$m&$l$erkembang dari tunas ureter 0tonjolan saluran

mesonefros yang di dekat muara kloaka . +unas ureter menembus

jaringan metanefros yang menutup ujung distalnya sebagai topi.

+unas melebar membentuk piala ginjal0pel is renalis primitif dan

terbagi menjadi kranial dan kaudal membentuk kalises mayores.

Ssambil terus menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros,

tiap-tiap kaliks akan membentuk % tunas baru, dan akan terus


8/51

E

membelah hingga terbentuk 1% generasi saluran atau lebih.

Sementara itu, di bagian tepi, terbentuk lebih banyak saluran hingga

akhir bulan ke =. Saluran generasi ke % membesar dan menyerap

masuk saluran generasi ke dan ke ', sehingga terbentuklah

kalises minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya, saluran

generasi ke = dan seterusnya sangat memanjang dan menyebar dari

kaliks minor dan membentuk piramida ginjal. >engan demikian,

tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, mayor dan minor, dan

kurang lebih 1- juta saluran pengumpul.

Sist%m E#s"%si

+iap-tiap saluran yang baru terbentuk akan ditutupi topi

jaringan metanefrik diujungnya. Sel-sel topi jaringan ini

membentuk gelembung-gelembung ke#il esikel renalis, yang akan

menjadi saluran-saluran ke#il, yang bersama-sama berkas kapiler

sebagai glomeruli, membentuk nefronD satuan eksresi. ujung

proksimal masing-masing nefron membentuk simpai bowman,

yang didalamnya berisi glomerulus. sedangkan ujung distalnya

membentuk hubungan terbuka dengan salah satu saluran pengumpul,

sehingga terbentuk jalan penghubung dari glomerulus ke salah

satu saluran pengumpul. pemanjangan saluran ekskresi terus menerus

mengakibatkan pembentukan tubulus kontortus proksimal, ansa

henle, dan tubulus kontortus distal. injal berkembang dari % sumber

yang berbeda*

&esoderm metanefros yang akan membentuk satuan

eksresi.

+unas ureter yang membentuk sistem pengumpul.

Pada saat lahir, ginjal berlobulasi. Selama masa anak-anak,

gambaran lobulasi menghilang karena pertumbuhan nefron lebih

lanjut. !kan tetapi, jumlahnya tidak bertambah.


9/51

Posisi Ginjal

injal yang semula terletak di daerah panggul akan bergeser

kedudukannya lebih ke kranial ke rongga perut. 6aiknya ginjal

disebabkan oleh kurangnya kelengkungan maupun pertumbuhan

tubuh di daerah lumbal dan sakral. >i panggul, metanefros

menerima aliran darah dari sebuah #abang panggul dari aorta.

>alam perjalanan naik ke rongga perut, ginjal diperdarahi oleh

pembuluh-pembuluh nadi yang berasal dari aorta yang letaknyasemakin meninggi. Pembuluh-pembuluh yang lebih rendah

biasanya akan berdegenerasi.

F$ngsi Ginjal

&etanefros baru berfungsi pada akhir trimester pertama. !ir

kemih mengalir ke rongga amnion dan ber#ampur dengan #airan

amnion. #airan ini ditelan oleh janin dan memasuki saluran

pen#ernaan untuk diserap ke dalam aliran darah dan berjalan

melewati ginjal untuk kembali diekskresi ke dalam #airan amnion.

Selama masa janin, ginjal tidak berfungsi untuk ekskresi bahan-

bahan sisa, karena plasenta menjalankan fungsi ini.

2.2. K%lainan Ba'aan Ginjal

Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya

fusi ginjal menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan

askuler, dan bentuk ginjal.

+abel %.1. $erma#am-ma#am !nomali injal

!nomali jumlah injal a. !genesis b. Supernumerary Kidney

!nomali olume dan struktur a. 7ipoplasia b. injal multikistik #. injal polikista

!nomali asensus a. "#topi# Kidney


10/51

1(

b. Pel i# Kidney#. +hora3i# kidney

!nomali bentuk dan fusi ginjal a. Grossed e#topi#, denganatau tanpa *

•


11/51

11

P%n%ga#an Diagnosa Ag%n%sis Ginjal

&anifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak

tampak, kalau ginjal pada sisi yang lain 0kontra lateral

berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan se#ara

kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutinDskrinning.

!genesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ

genitalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefronik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas

ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi

0ipsilateral . Karena itu, jika dijumpai satu as deferens atau

hipoplasia testis pada satu sisi, patut di#urigai adanya

agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelianan organ

reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal

adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak

adanya tuba atau o arium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau

tidak didapatkannya agina. Kelainan ini disebut dengan

sindroma 2okitansky-Kuster 7auster. Insidensi kelainan

bawaan pada sistem genitalia yang menyertai agenesis ginjal

unilateral pada wanita ' kali lebih sering daripada pria.

Pada kasus renal agenesis bilateral, sering didapatkan

oligohidramnion berat pada kehamilan 1' minggu. Keadaan

ini terjadi karena janin meminum #airan amnion, tetapi tidak

dapat mengeluarkannya. /anin akan dapat bertahan hidup

sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk

pertukaran 8at-8at buangan tetapi akan mati beberapa hari

setelah lahir. Ga#at berat lahirmenyertai keadaan ini pada

E=) kasus termasuk tidak adanya atau kelainan agina dan

rahim, as deferens, serta esikula seminalis. Ga#at di sistem

lain juga sering dijumpai antara lain #a#at jantung, atresia


12/51

1%

tra#hea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli-buli atau

ureter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum,

hipoplasia paru-paru, sindroma potter 0wajahnya aneh ,

labiopalatoskisis dan kelainan otak. $2! tidak dapat hidup

ekstra uterin. Kematian terjadi beberapa saat setelah lahir

dengan hipoplasia pulmonary. Kondisi ini, disebutkan

sebelumnya sebagai Potter s Syndrome. $ayi baru lahir ini

memiliki karakteristik wajah yang disebut dengan potter fa#e.

/arak antara kedua mata jauh dan memiliki epi#anthi# folds,telinganya letak rendah, hidunganya luas dan pesek, dagunya

surutDmundur, dan terdapat anomaly limb.

Gam!a"an )adiologi Ag%n%sis Ginjal

Skrining iagnosis dari agenesis renal dapat menjadi

sulit saat kelenjar adrenal fetal mengisi tempat kosong dari

renal, dimana bentuk dari kelenjar adrenal dapat meniru

bentuk ginjal pada saat s#an alam beberapa

kasus, sistem organ yang lain juga ditemukan terjadi

malformasi, yang dapat mengindikasikan adanya sindrom lain

yang menyertai.

Pada anak atau orang dewasa yang mengidap penyakit

kongenital berupa ginjal fungsi tunggal 0solitary fun#tioning

kidney , sulit atau mustahil untuk membedakan antara


13/51

1

yang regresi ke#uali data prenatal tersedia. >ysplasti#

remnant dan aplasia ginjal dapat dibedakan, akan tetapi,

dibutuhkan data klinis, karena >ysplasti# remnant biasanya

dapat menimbulkan hipertensi, mungkin dengan #ara

mengeluarkan rennin.

2enal agenesis dan multi#ysti# dysplasti# kidneys umumnya

mempengaruhi hanya satu traktus urinarius, meskipun traktus

yang kontralateral terjadi peningkatan kejadian dari obstruksi

pel iureteri# jun#tion dan primary esi#oureteri# reflu3.>engan tambahan, ginjal yang normal dapat menjadi lebih

besar dari yang normal sebelum lahir. Sebagai #ontoh, dalam

populasi dengan 1' fetus dengan unilateral renal agenesis dan

%% dengan unilateral multi#ysti# kidney,kompensasi

hipertrofi pada saat prenatal 0 didefenisikan dimana panjang

ginjal @ = per#entil saat umur gestasional terjadi pada 1B

0'') kasus.


14/51

1'

AB

ambar '. Foto 4-ray !genesis injal

%. G+ S#an

G+ s#an dengan kontras menunjukkan tidak ada

ginjal kiri pada fossa renalis. Fle3ura splenikus kolon

berpindah tempat mengisi fossa renalis kiri. ambaran di

atas membuktikan renal agenesis termasuk penampilandatar yang tidak biasa dari kelenjar adrenal kiri 0panah

dikenal dengan Jlying down adrenal . Kehilangan dari

ginjal kiri, membuat kelenjar adrenal kehilangan pijakan.

ambar =. G+-S#an !genesis injal

.


15/51

1=

mendiagnosis pada kasus yang meragukan, antara

unilateral agenesis ataupun bilateral agenesis. >iagnosis

prenatal dari unilateral renal agenesis sangat sulit karena

tidak ada #iri khas yang khusus, seperti anhidramnions

dan empty bladder, untuk mengingatkan fakta kepada

pemeriksa bahwa terjadi kehilangan salah satu ginjal.

ambar B.


16/51

1B

'. &2I

ambar B. &2I !genesis injal

Di**%"%ntial Diagnosis

1. &ulti#ysti# >ysplasti# Kidney0&G>K

&ulti#ysti# dysplasti# kidney adalah sebuah

kelainan kongenital dimana pada saat pembentukan

korteks renal terjadi pertumbuhan yang tidak sesuai dan

tergantikan dengan beberapa kista dengan ukuran yang

ber ariasi. $entuknya menyerupai bentuk kumpulan

anggur. Sistem drainase #aly3 juga tidak ada. &G>K

adalah penyakit yang unilateral, yang jika bersamaan

dengan renal agenesis yang kontra lateral tidak dapat

untuk mempertahankan kehidupan. Pada pemeriksaan

radiologi didapatkan gambaran anggur.


17/51

1A

%. !utosomal 2e#essi e Poly#ysti# Kidney >isease

0!2PK>!utosomal re#essi e poly#ysti# kidney disease

adalah penyakit kista ginjal keturunan yang paling umum

yang terjadi pada saat masa bayi dan anak-anak. Ini

berbeda dengan !utosomal >ominan Poly#ysti# Kidney

>isease yang sering terjadi pada orang dewasa. ambaran

klinisnya sangat luas mulai dari kematian perinatal sampai

bentuk yang paling ringan, yang mungkin tidak terdiagnosis hingga masa remaja. ambaran radiologik

yang didapatkan pada foto abdomen adalah massa pada

kedua sisi ginjal yang menunjukkan nefromegaly

sedangkan pada G+ s#an abdominal a3ial gambaran yang

didapatkan adalah pembesaran yang sangat masif dan

mengisi rongga abdomen sekitarnya.

. 2enal 7ypoplasia

2enal hipoplasia adalah kelainan #ongenital dimana

terlihat kedua atau salah satu ginjal yang ke#il dengan

jumlah glomeruli yang lebih sedikit dari normal.

lomerolusnya berdekatan dan kadang lebih besar dari

ukuran normal.

'. 6efre#tomi

7ilangnya ginjal setelah nefre#tomi memberikan

gambaran radiologi# yang mirip dengan renal agenesis.

P"ognosis Ag%n%sis Ginjal

1.


18/51

1E

dengan lengkap. Pasien dapat hidup se#ara normal dan

hanya membutuhkan untuk melindungi ginjal yang tersisa

agar kualitas hidup terjaga.

%. $ilateral 2enal !genesis

Prognosis jelek, janin akan dapat bertahan hidup

sampai lahir karena ginjalnya belum dibutuhkan untuk

pertukaran 8at-8at buangan dan akan mati beberapa hari

setelah lahir. 01 Penyebab kematian biasanya akibat gagal

pernapasan dan gagal ginjal akut. /ika bertahan pada masa berikutnya, pasien mungkin akan mendapatkan penyakit

paru kronik atau gagal ginjal kronik. /ika pertumbuhan

paru-paru #ukup, transplantasi ginjal dibutuhkan untuk

bertahan hidup. Setelah transplantasi ginjal, prognosis akan

membaik. 0%

B. S$&%"n$m%"a"+ Kidn%+Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi

lebih dari satu, mungkin disebebkan karena terbelahnya

blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat

embrio. Pernah dilaporkan = buah ginjal pada satu sisi.

!nomali ini harus dibedakan dengan duplikasi sistem pielo-

ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pel is, dan

ureter sendiri-sendiri.

Supernumerary injal adalah anomaly ginjal yang paling

langka. Kurang dari E( kasus telah dilaporkan dalam literatur

selama bertahun-tahun. Supernumerary ginjal yang paling

sering terletak di sisi kiri perut. Kondisi patologis yang

berbeda dilaporkan mempengaruhi ginjal supernumerary dan

mereka dapat berhubungan dengan malformasi saluran kemih

atas dan saluran kelamin 0"88at Kalda, %(1' .


19/51

1

Sebuah ginjal supernumerary mungkin memiliki ukuran

yang sama, lebih besar, atau lebih umum lebih ke#il dari

ginjal biasanya. >apat berfungsi normal, memiliki bentuk

normal dan kapsul, dan baik tidak berdempet atau longgar

melekat pada ginjal normal, tetapi di lokasi yang

abnormal. ilaporkan, terletak di depan,

di bawah, di atas, atau di belakang ginjal yang

normal. &ereka juga dapat ditemukan di daerah iliaka

anterior atau ke promontorium sakral.

Pada supernumerary kidney, masing-masing ureter bifida

dengan satu tunas 0one bud bifurkarsio dan masing-masing

#abang berpenetrasi pada metanephreni#, yang akhirnya

berkembang menjadi sendiri menjadi bentuk ginjal

0reniform . 9alaupun supernumerary kidney merupakan

organ tambahan, namun berkambang pula dengan pasokan

arteri yang terpisah, drainase ena, sistem #olle#ting dan

jaringan pembungkus yang berbeda.

P%n%ga#an Diagnosis S$&%"n$m%"a"+ Kidn%+

Symptom dilaporkan terjadi pada %D dari kasus

supernumerary kidney. ejala tersebut diantaranya demam,

nyeri, adanya massa pada abdominal yang teraba.

Supernumerary kidney dapat berhubungan dengan malformasi

urogenital seperti horseshoe kidney, e#topi# ureteral, atresia

agina, souble #olle#ting system, dupli#ation of female uretra,

dupli#ation of the penis.

>iagnosis untuk supernumerary kidney adalah IHP,


20/51

%(

P"ognosis S$&%"n$m%"a"+ Kidn%+

/angka panjang tindak lanjut untuk kasus-kasus denganasimptomatik karena tingginya tingkat terjadinya komplikasi

dan keganasan.

ambar. =-year-old female with right ilia# fossa pain. Goronal

re#onstru#tion of #ontrast-enhan#ed G+ images in the enous phase

shows the three renal eins forming a #ommon trunk and joining

the inferior ena #a a. +he two renal eins drain the #audally

pla#ed kidney 0white arrow , the renal ein drains the #ranially

pla#ed kidney 0red arrow and in turn drains into the #ommon trunk

0yellow arrow before joining the inferior ena #a a.


21/51

%1

ambar. Supernumerary kidney terlihat pada medio entral di

bawah ginjal kanan yang normal 0tanda panah . &alrotasi

supernumerary kidney dan ginjal kanan dapat terlihat 0tanda panah

double . 7orse shoe Kidney 0tanda panah bergaris

,. Hi&o&lasia GinjalKegagalan perkembangan ginjal men#apai ukutan normal.

$entukj ginjal normal namun memiliki ukuran yang ke#il,

biasanya keadaan ini unilateral. injal mengalami hipoplasi

sejati tidak membentuk parut dan memiliki jumlah lobus serta

pyramid ginjal yang kurang 0LB .

7ipoplasia ginjal menga#u pada ukuran ginjal ke#il di

mana pada dasarnya parenkim yang normal tapi #aly#es ke#il,lobulus dan papila. 7al ini berbeda dengan atrofi ginjal di

mana perkembangan ginjal yang awalnya biasa atau normal

telah menjadi lebih ke#il sebagai akibat sekunder dari

berbagai patologi lainnya.

>apat terjadi karena pada saat janin dalam kandungan

pembuluh darah menuju janin mengalami gangguan terutama

di sel pembentuk organ ginjal. injal mengembang pada usia

kehamilan antara =-1% minggu. >i minggu ke 1 janin


22/51

%%

biasanya telah memproduksi urin. Ketika sel-sel gagal

berkembang maka tidak terbentuk urin.

Kemungkinan penyebab lain adalah *• enetik

9alau persentasenya ke#il, kelaianan ginjal bawaan

bisa saja karena faktor keturunan.

• 7amil di usia rawan

Mang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu

yang hamil di atas usia '( tahun atau sebaliknya usia ibumasih terlalu muda saat hamil, yakni 1A tahun atau malah

lebih muda. Kehamilan di usia rawan sangat

memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang

kurang optimal selagi dalam kandungan.

• :bat-obatan

Itulah mengapa tak henti-hentinya diserukan untuk

berhati-hati mengonsumsi obat selama hamil. +erutama jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker.

• 2adiasi

P%n%ga#an Diagnosis

7ipoplasia ginjal unilateral biasanya aimtomatik. Sebagian

menunjukkan gejala ISK. 7ipertensi dapat terjadi pada de#ade

pertama kehidupan. 7ipoplasia ginjal bilateral biasanya

timbul dengan manifestasi gagal ginjal kronik pada de#ade

pertama, osteoarthritis.

ejala dapat ditunjukkan pada tahun pertama berupa gejala

haus yang berlebihan, outpun urin besar, dehidrasi berulang,

keterlambatan tumbuh dan gagal tumbuh kembang.

7ipoplasia ginjal dibedakan menjadi *

1. 7ipoplasi unilateral


23/51

%

>imana salah satu ginjal lebih ke#il dari biasanya,

kebanyak bayi yang lahir dengan satu ginjal yang ke#il

tidak memiliki komplikasi dan tidak memeprlukan

penanganan khusus. 6amun mereka mungkin beresiko

terhadap ISK dan hipertensi. +erkadang, satu ginjal yang

lainnya tumbuh lebih bersar dari normal sebagai bentuk

kompensasi terhadap satu ginjal yang ke#il

%. $ilateral

Pada hipoplasia ginjal bilateral, dimana keduaginjalnya lebih ke#il dari biasanya. $eberapa bayi yang

lahir dengan kedua ginjal yang ke#il tidak segera

menimbulkan komplikasi. $eberapa yang lain

membutuhkan perawatan khusus saat lahir, seperti

entilator untuk membantu mereka bernafas. Semua anak

dengan hipoplasia bilateral membutuhkan pengawasan,

beberapa dari mereka dimungkinkan dapat menjadi

kegagalan ginjal. Keadaan ini terjadi ketika anak masih

ke#il, tapi kebanyakan terjadi dikehidupannya kemudian

terutama saat masa pubertas dimana tubuh anak tumbuh

dengan #epat.

P%m%"i#saan P%n$njang

1.


24/51

%'

ambar. IHP hipoplasia ginjal kanan

2.2.2. Anomali Posisi

Se#ara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari

lokasi sebelumnya, sehingga pada akhirnya ginjal terletak lebih

tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi ertebra lumbal %. >i

samping itu, ginjal yang mula-mula menghadap ke entral

mengalami rotasi pada sumbu erti#al sehingga menghadap ke

medial.

A. -al"otasi ginjal

&alrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal

sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya.

!kibat rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan

menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum

ginjal berotasi.

&alrotasi ginjal disebabkan karena *

• 2otasi ginjal tidak lengkap

• 2otasi yang terbalik arah 0reser e

• 2otasi yang terlalu banyak 0e3#essi e


25/51

%=

/enis terbanyak adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu

posisi ginjal menghadap di antara posisi normal dan posisi

sebelum rotasi. &alrotasi ginjal ini bias bersifat unilateran

maupun bilateral. &alrotasi ini biasanya di dapatkan se#ara

kebetulan pada saat pemeriksaan IH


26/51

%B

ektopik terletak pada pel is pelvic kidney atau sebagai ginjal

abdominal.

injal ektopik merupakan kelainan kongenital. Se#ara

normal awal perkembangan ginjal bermula di rongga pel is

dan selanjutnya berpindah ke posisi anatomi normalnya pada

abdomen bagian atas. 6aiknya ginjal ke abdomen bagian atas

mendahului turunnya testis ke rongga pel is. Selanjutnya

pertumbuhan ekor dalam embrio ikut berperan membantu

migrasi ginjal keluar dari rongga pel is menuju posisinormalnya di fossa renalis retroperitoneal. injal mulai

menempati posisi anatominya pada minggu ke- usia

kehamilan.

Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik

antara lain*

• angguan perkembangan tunas ginjal. >alam hal ini tidak

bertemunya tunas ureter 0 ureteric buds dengan nefrogenicblastema selama masa perkembangan ginjal.

• >efek parenkim ginjal menyebabkan ke#enderungan ginjal

berpindah dari posisi normalnya

• Faktor genetik

• Faktor penyakit ibu 0 metanephric maternal diseases atau ibu

yang terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang

menyebabkan defek pada perkembangan sehinggamengakibatkan migrasi abnormal ginjal sehingga dapat terjadi

ginjal ektopik.

injal ektopik dapat terjadi di rongga pel is, daerah

iliaka atau rongga abdomen, atau dapat ditemukan dimana

saja sepanjang jalur migrasinya ke abdomen bagian atas atau

dapat pula ditemukan pada posisi kontralateral yang disebut

crossed-ectopic kidney . $iasanya lebih dominan pada sisi kiri

dan pada laki-laki. /ika ginjal gagal bermigrasi dan tetap


27/51

%A

berada dalam rongga pel is disebut ectopic pelvic kidney ,

yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. injal ektopik

bilateral dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan fusi.

&igrasi abnormal yang lebih tinggi dari metanephros akan

menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi

ectopic thorax kidney . Intrathorax ectopic kidney dapat

merupakan kelainan kongenital ataupun kelaianan dapatan.

Kondisi ini jarang terjadi se#ara bilateral dan lebih dominan

pada sisi kiri serta dominan pada laki-laki.

P%n%ga#an Dignosis

Insiden pel i# kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi.

injal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa

tidak menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun

posisinya tidak normal. >ari sudut klinis kelainan ini

mempunyai arti penting karena letaknya yang bisa

menimbulkan ke#urigaan adanya suatu massa dalam rongga

pel is, dan risiko terjadinya infeksi diakibatkan tekukan ureter

yang sering menyertai kelainan ini. 6amun banyak orang

yang memiliki ginjal ektopik namun tidak disadari sampai

kelainan ini ditemukan setelah pemeriksaan medis untuk

keluhan penyakit lain. ejala yang mungkin didapatkan

biasanya infeksi saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang

mirip dengan kelainan pada sistem pen#ernaan. !danya

obstruksi pada perbatasan uretro-pel ik menimbulkan

hidronefrosis. Seringkali ginjal yang terletak dirongga pel is

mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi,

sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi

dengan


28/51

%E

Gam!a"an )adiologi

$eberapa bentuk ginjal ektopik yang sering ditemukan*1. Crossed Ectopic Kidney merupakan kelainan kongenital

dimana kedua ginjal bisa berada pada sisi yang sama, dapat

terpisah tetapi biasanya menyatu 0 fused crossed-ectopia .0 -11

2. Pelvic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana ginjal

gagal bermigrasi ke posisi anatomi normalnya setinggi % di

fossa renalis regio retroperitoneal dan tetap berada dalam

posisi awalnya dalam rongga pel is.. Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan

kongenital atau dapatan. Pada masa perkembangan ginjal

pada minggu ke-= usia kehamilan dapat terjadi per#epatan

naiknya ginjal ke posisi anatomisnya sebelum tertutupnya

diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan dalam

menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat

bermigrasi masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakankasus tidak menimbulkan gejala klinis dan biasanya

ditemukan se#ara tidak sengaja pada pemeriksaan x-ray rutin.

$eberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan

diagnosa ginjal ektopik, antara lain*

1. 2adiologi kon ensional x-rays .

&etode ini memiliki kekurangan dalam mem isualisasikan struktur

ginjal, ureter dan esi#a urinaria, oleh karena itu digunakan metode

Intravenous pyelography 0IHP dengan menyuntikkan contrast medium

ke dalam pembuluh darah ena pada lengan pasien. &etode ini

digunakan untuk melihat struktur ginjal, ureter dan esi#a urinaria serta

menge aluasi fungsi ginjal.. Pada kasus ginjal ektopik metode IHP

dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua ureter. $erikut beberapa

gambaran IHP pada kasus ginjal ektopik*


29/51

%

Gam!a" 2. Ginjal #i"i %#to&i# &ada sisi #anan a!dom%n &a"%n#im ginjalm%ngalami *$si d%ngan ginjal #anan. $"%t%" #i"i /&ana(0 no"mal !%"m$a"a &ada

%si a$"ina"ia/30

Gam!a" . P%l i Kidn%+. Int"a %no$s &+%log"am tam&a# al $l$s /&ana(0 &adaginjal #anan +ang %#to&i# dalam "ongga &%l is /20


30/51

(

Gam!a" 4. Foto T(o"a5. -assa !%"!atas t%gas &ada sisi #i"i "%gio "%t"o a"dial. /1 0

%.


31/51

1

Gam!a" 7. Tam&a# ginjal #anan dis%!%la( #anan $t%"$s dalam "ongga &%l is. Ta#ada ginjal +ang t%" is$alisasi &ada *ossa "%nalis #anan. /17 180

Gam!a" 8. Gam!a"an USG ta# tam&a# ginjal #anan di *ossa "%nalis #anan.Pada (%mit(o"a#s #anan tam&a# ginjal #anan +ang !%"d%#atan d%ngan

jant$ng. /190

. G+s#anG+ S#an menampilkan potongan 0 slice or cross-section dari tubuh.

G+ S#an mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat

yang bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays . G+ s#an dapat

menampilkan bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar

organ. $erikut beberapa gambaran G+ S#an pada kasus ginjal ektopik*


32/51

%

Gam!a" 9. Ginjal +ang m%n+at$ / fused kidney 0 tam&a# urogram dalam #ali#sdan &%l is "%nalis. Ginjal #i"i tida# t%" is$alisasi. /130

Gam!a" 3. P%l i Kidn%+. ,T s an #ont"as a!dom%n !agian atas /A0 tam&a# (an+aginjal #i"i. H%&a" /L0 t%"li(at nam$n ginjal #anan tida# t%" is$alisasi. S an dilanj$t#an

#%"ongga &%l is /B0 tam&a# ginjal #anan +ang %#to&i# /2:0

Gam!a" 1:. ,T S an &otongan a5ial tam&a# ginjal dalam "ongga t(o"a#s /1 0


33/51

'. &2I

Magnetic resonance imaging 0&2I menampilkan gambaranseperti G+ s#an dengan menggunakan magnet kuat untuk menghasilkan

gambar. &2I dapat menampilkan potongan tubuh dari berbagai sudut.

&2I menghasilkan gambar dari organ dan jaringan tubuh yang

terkadang sulit diproyeksikan oleh pemeriksaan radiologi lainnya.

$erikut beberapa gambaran &2I pada kasus ginjal ektopik*

ambar. . -)I / Coronal T 2-weighted image 0 tam&a# ginjaldalam "ongga &%l is d%ngannephrogram +ang no"mal dandi#%lilingi ja"ingan l%ma#. /220

Diagnosis Banding Ginjal E#to&i#

1. Ag%n%sis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan

tunasDbakal ureter men#apai metanefros pada masa perkembangannya sehingga menyebabkan tidak terbentuknya

ginjal.

%. Post%"io" m%diastinal n%$"o!lastoma merupakan tumor

ganglion simpatis pada medulla adrenal yang terletak pada

posterior mediastinum.


34/51

'

. U"%t%"o#%l %#to&i#merupakan kelainan kongenital ureter distal

yang bermuara pada esi#a urinaria berdilatasi yang letaknya

abnormal.

'. N%*"o&tosis. Pada nefroptosis, ureternya berbelok-belok.

P"ognosis

Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal tapi

lama kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau

pielonefritis. Pada kasus intrathoracic kidney dimana diafragma

masih dalam keadaan intak prognosisnya baik namun tetap

membutuhkan pengawasan jangka panjang

2.2. . Anomali F$si Ginjal

A. Ginjal Ta&al K$da /Ho"s%s(o% Kidn%+0

D%*inisi

injal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling

banyak dijumpai. ebih dari () kedua ginjal mengalami

fusi pada katup bawah ginjal. &ereka saling berhubungan

melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa

jaringan fibrosa. etak ginjal tapal kuda lebih rendah

daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi

ertebra lumbal '-=.

Pato*isiologi

Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga

tahap * pronephros, mesonephros, dan metanephros. !khir

dari ketiga tahap ini terjadi kira N kira minggu ke lima dari

gestasi 0


35/51

=

6aiknya ginjal ke retroperitoneal space . se#ara normal

terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama

gestasi .

&alformasi sering terjadi pada tahap awal

pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space .

!nomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption

dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak

matur dan ginjal masih terletak di pel is. 7al ini

menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangantulang belakang dan organ - organ di dalam pel is sehingga

menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang

disebut sebagai horseshoe kidney .

P%n%ga#an Diagnosis

Se#ara normal sepertiga pasien yang menderita

horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapatterlihat pada pemeriksaan radiologis 0Khan et al , %(11 .

Ketika gejala itu mun#ul, bisanya diakibatkan karena

obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih 0: $rien et

al , %((E . ejala yang paling sering berhubungan dengan

horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction ,

yang mana terjadi pada =) kasus. :bstruksi ini merupakan

akibat dari tingginya insertion point ureter ke pel is ginjal,

yang disebabkan terhambatnya pengosongan pel is ginjal.

$atu ginjal terjadi pada %( N B( ) pasien. orseshoe kidney

lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena reflux

disease , statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada

sepertiga pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting

karena dapat menyebabkan kematian pada pasien dengan

horseshoe kidney .


36/51

B

In*%#si sal$"an #%mi( - biasanya jarang pada anak

di bawah = tahun dan tidak mungkin anak laki-laki pada usia

berapa pun.

Bat$ ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak !nda

mungkin tidak memiliki gejala. /ika batu melalui saluran

kemih maka dapat mengalami gejala berikut*

• 6yeri 0sekitar sisi, tepat di atas pinggang

• Kegelisahan

• $erkeringat• &ual dan D atau muntah

• >arah dalam urin

• Perubahan frekuensi ken#ing

• Panas dingin

• >emam

•


37/51

A

menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada IH<

tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu

mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang-

kadang dijumpai adanya dilatasi pel ikalises.


38/51

E

ambar. Foto polos JK


39/51

ambar.


40/51

'(

ambar.


41/51

'1

Diagnosa Banding

1. , " oss ; *$ s % d ) % n al E to&iaKelainan dimana ginjal berada pada posisi abnormal,

di luar fossa renalis. $isa terdapat pada pel is, iliaka,

abdomen, thoraks, atau bersilangan.

2. Pan a#% Kidn%+

$ancake kidney terjadi ketika kedua ginjal menyatu

se#ara medial pada polus inferior dan polus superior

membentuk seperti sebuah massa ginjal yang berbentuk

#in#in.

. Cake ata$ lump kidney

%ake atau lump kidney mempunyai penyatuan yang lebar

dari kedua ginjal.

P"ognosis

7orseshoe kidney selama tidak menimbulkan

gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasienmemiliki harapan hidup yang normal. Se#ara normal

sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney

asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada

pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu mun#ul, bisanya

diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran

kemih.

2.2.4. Kista Ginjal

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly kongenital

ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam

beberapa bentuk, yaitu *

http://radiopaedia.org/articles/cross-fused-renal-ectopiahttp://radiopaedia.org/articles/cross-fused-renal-ectopia


42/51

'%

a. Ginjal Poli#isti#

+erdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anak-anak. Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal,

yaitu pada dewasa merupakan autosomal dominan, sedang

pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini

ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya

infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal,

sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi

biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasienmeninggal karena gagal nafas dan gagal ginjal.

injal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas '(

tahun. Kelainan ini jarang, dan ini adalah hasil metastasis

bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma

ganda, atau obstruksi sambungan ureteropel is kedua ginjal.

Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal

menimbulkan keluhan, sehingga baru terdeteksi pada saat

pasien berusia '( tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,

keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang

menyertai, yaitu batu ginjal atau perdarahan. Polikista pada

ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal.

Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak,

ukurannya bertambah besar, dan menginfiltrasi parenkim

ginjal dan pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal

ginjal terminal. Selain itu, ginjal polikista dapat dijumpai pada

berbagai organ lain seperti li er, lien, o aroum, atau pan#reas.

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal 0!2PK>

merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari '(.(((

kelahiran hidup 0;erres et al, 1 EA . !ngka kejadian penyakit

ini tidak terlalu jarang di Finlandia yakni sebesar 1 dari 1(.(((

kelahiran hidup 0Kaariairen, 1 EA bahkan dapat terjadi pada 1

dari =.((( sampai 1(.((( kelahiran hidup 0$ernstein dan


43/51

'

Slo is, 1 % . Penyakit ini mengakibatkan sebanyak =() bayi

baru lahir meninggal pada beberapa jam sampai beberapa hari

kehidupannya, sehingga membuat penurunan insidensi yang

signifikan pada bayi yang berusia 1 tahun. Sebanyak =() bayi

yang bertahan pada periode neonatus dapat bertahan hingga

usia 1( tahun 0Kaplan at al, 1 ( .

P%n%ga#an Diagnosa

Pada kebanyakan kasus, pasien tanpa gejala tetapi

ditemukan se#ara kebetulan pada pemeriksaan fisik rutin, pada pasien dengan keluhan hematuria, proeinuria dan hipertensi.

lambat laun timbul gejala sakit pinggang, nyeri abdomen.

perdarahan ke dalam kista ginjal menyebabkan nyeri dengan

meregangnya kapsul ginjal. pada ruptur kista, terjadi hematuria

yang masif.

Semua pasien !2PK> mengalami fibrosis hepatik

kongenital, ektasia bilier dalam berbagai derajat serta fibrosis

periportal 0G7F . Pasien dengan !2PK> berat mengalami

G7F ringan dan juga sebaliknya. Penyakit ini berupa massa

besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta non-

transluminasi pada pinggang bayi. Pada beberapa kasus, ginjal

menjadi #ukup besar sehingga dapat menghambat persalinan.

:ligohidramnion umum terjadi karena janin memproduksi

banyak urin. $ayi terkadang memperlihatkan fasies Potter s

dan deformitas pada anggota badan serta juga dapat mengalami

distress pernapasan yang merupakan komplikasi dari

hipoplasia pulmonal. :ligouria kadang terjadi. Konsentrasi

serum kreatinin dan $


44/51

''

Gam!a"an )adiologi

Pada pemeriksaan pielografi intra ena jarang ditemukankalsifikasi pada dinding kista ginjal polikistik. kista sederhana

yang ganda 0multipel oada kedua ginjal seperti busa sabun

yang terutama melibatkan korteks dan permukaan ginjal. kista

pada penyakit ginjal polikistik sebaliknya, kedua korteks dan

medula terlibat.

$ayangan lusen pada nefrogram * permukaan ginjal

berbentol-bentol, kista pada medula ke#il dan yang dikorteks besar dan letak superfisial. kista menekan kalik dan

infundibulum dengan berbagai #ara dan dari berbagai sudut.

penderita dengan ginjal polikistik dapat berlanjut menjadi

karsinoma sel ginjal,

Pemeriksaan G+-S#an pada ginjal polikistik adalah tampak

kista pada kedua ginjal dengan berma#am-ma#am ukuran di

dalam parenkim, ada pula di sentral.

Gam!a". USG A)PKD


45/51

'=

ambar. ambaran G+s#an !utosomal >ominan Poly#ysti# Kidne

Diagnosis Banding

1 . a utosomal dom i n a nt po l y # y st i # kidn e y dise a se

0 ! >PK>

%. $ e# k wit h - 9 ied e mann s y ndrome

. a u r e n # e - &oon - $ e idel s y n d r ome

'. &e # k e l- rub e r s y n d rome

=. renal dysplasia asso#iated with triso m y 1

P"ognosis

Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka

akan jatuh pada kondisi terminal.

http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/beckwith-wiedemann-syndrome-2http://radiopaedia.org/articles/bardet-biedl-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/meckel-gruber-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/patau-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/beckwith-wiedemann-syndrome-2http://radiopaedia.org/articles/bardet-biedl-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/meckel-gruber-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/patau-syndrome


46/51

'B

!. Ginjal -$lti#isti# dis&lasti#

injal multikistik displastik adalah kelainan #ongenitalginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista

dengan berbagai ukuran.

Se#ara embriologis terjadi karena kegagalan dalam

pertemuan antara sistem #olle#ting dengan nefron. $iasanya

kelainan ini mengenai satu ginjal dengan ditandai kista yang

multipel pada ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa

berbentuk tidak teratur 0ireguler dan berlobi-lobi.


47/51

ambar. &2I &G>K

. ,Ts an

ambar. ambaran G+s#an &G>K


48/51

%.%.= lomerulonefritis

lomerulonefritis adalah suatu istilah umum yang

dipakai untuk menjelaskan berbagai ma#am penyakit ginjal

yang mengalami proliferasi dan inflamasi di glomerulus

akibat suatu proses imunologis. Istilah glomerulonefritis

akut pas#a infeksi termasuk grup yang besar dari dari

glomerulonefritis akut sebagai akibat dari berma#am-ma#am

agen infeksi. Pada glomerulonefritis pas#a infeksi, proses

inflamasi terjadi dalam glomerulus yang dipi#u oleh

adanya reaksi antigen antibodi, selanjutnya menyebabkan

aktifasi lokal dari sistem komplemen dan kaskade koagulasi.

Kompleks imun dapat terjadi dalam sirkulasi atau in situ pada membran basalis glomerulus. lomerulonefritis akut

yang paling sering terjadi pada anak di negara berkembang

adalah setelah infeksi bakteri streptokokus beta hemolitikus

grup !, yaitu lomerulonefritis !kut Pas#a infeksi

Streptokokus 0 6!PS . &anifestasi klinis yang paling

sering dari 6!PS berupa sindrom nefritik akut,

manifestasi klinis lainnya dapat berupa sindrom nefrotik,atau glomerulonefritis progresif #epat. Sindrom nefritis akut

merupakan kumpulan gejala klinis akibat penurunan se#ara

tiba-tiba dari laju filtrasi glomerulus dengan disertai retensi

air dan garam, pada analisis urin ditemukan eritrosit, #ast

eritrosit dan albumin. &eskipun penyebab umum 0E() dari

sindrom nefris akut adalah 6!PS, tetapi karena

penyebabnya beragam, maka perlu difikirkan diagnosa

diferensial yang lain. Pada penderita sindrom nefritik akut

yang mempunyai gambaran klinis klasik 6!PS harus

dibedakan dengan penderita yang mempunyai gambaran

klinis unusual 6!PS ambaran klinis unusual tersebut

adalah* riwayat keluarga dengan glomerulonefritis, umur L '

tahun dan @ 1= tahun, mempunyai riwayat gejala yang

samasebelumnya, ditemukan penyakit ekstrarenal 0seperti

arthritis, rash, kelainan hematologi , ditemukan bukti bukan

infeksi kuman streptokokus dan adanya gejala klinis yang

mengarah ke penyakit ginjal kronisDGK> 0anemia,


49/51

perawakan pendek, osteodistrofi, ginjal yang menge#il, atau

hipertrofi entrikel kiri .

P%n it"aan

ambaran radiologi dan


50/51

=(

DAFTA) PUSTAKA

Imaging 02adiology +est. !meri#an Gan#er So#iety. %(1 /anuary 11th.

Irshad !. orseshoe kidney . &edi#al Q

!drian S 9oolf, &!, F2GPG7, &>, 2enal +ra#t &alformations*

Perspe#ti es for 6ephrologists ! ailable from

ht t p* D Dww w .meds #a p e .o r g D ie w a rti#l e D=A =( 1 , l ast update* !pril % , %(1(.

!##esed on 6o ember , %(11.

Patel, 6arrotam !., Pakhraj P Suthar. %(1'. "ltrasound ppearanceof %ongenital renal *isease + $ictorial ,evie . >epartment of radiology SS 7ospital.India

Purnomo $. $asuki. nomaly traktus urinarius sebelah atas& >alam* *asar-

dasar urologi . "disi ketiga. /akarta* GH. InfomedikaQ %((A. hal.1%=

2asad S. +raktus iagnostik. % ed.

/akarta* $alai Penerbit FKiakses pada A

/uni %(1=.

9iener, /ohn S. %(1 . Multicystic *ysplastic !idney Imaging . +ersedia dalam *

ht t p* D Dem e di#in e .meds # a p e .# om D a rti#l e D'11 B = - o e r i e w a (1 . >iakses

tanggal E februari %(1=

&adaio &P, 7arrington /+. +he diagnosis of glomerular diseases* a#ute

glomerulonephritis and the nephroti# syndrome. !r#h Intern &ed.

%((1Q1B101 *%=- '.

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overviewhttp://www.medscape.org/viewarticle/573501http://www.medscape.org/viewarticle/573501http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/983281-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01http://emedicine.medscape.com/article/378396-overviewhttp://www.medscape.org/viewarticle/573501http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/983281-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01http://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01


51/51

=1

2odrigue8 $, &e88ano S. !#ute postinfe#tious glomerulonephritis. >alam* ! ner

">,

7armon 9", 6iaudet P, Mashikawa 6, penyunting. Pediatri# nephrology. edisi ke-

B. $erlin* SpringerQ %(( . h. A' -==.

Smith /&, Fai8an &K, "ddy !!. +he #hild with a#ute nephritis syndrome.>alam* 9ebb 6,

Postlethwaite 2, penyunting. Glini#al paediatri# nephrology. edisi ke- . 6ew Mork*

:3fordQ

%(( . h. BA-E(.

Referat Radiologi Victor

Documents

Transcript of Referat Radiologi Victor