Kazuistyka/Case report

Piodermia zgorzelinowa szyi u pacjentkiz zaostrzeniem choroby Leśniowskiego i Crohna

Pyoderma gangrenosum in a patient with aggravationof Crohn's disease

Łukasz Jerzmański 1,*, Ewa Komoń-Kotecka 1, Kazimierz Niemczyk 2,Rashad Abushammalh 1

1Oddział Laryngologiczny Mazowieckiego Szpitala Wojewódzkiego w Siedlcach, Ordynator: lek. med.Ewa Komoń-Kotecka, Siedlce, Polska2Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM, Kierownik: prof. dr hab. med. K. Niemczyk, Warszawa, Polska

p o l s k i p r z e g l Ą d o t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y 2 ( 2 0 1 3 ) 1 6 5 – 1 6 8

i n f o r m a c j e o a r t y k u l e

Historia artykułu:Otrzymano: 05.08.2013

Zaakceptowano: 08.08.2013

Dostępne online: 20.08.2013

Słowa kluczowe:� martwica� owrzodzenie� infekcja bakteryjna

Keywords:� Necrosis� Ulceration� Bacterial infection

a b s t r a c t

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare ulcerative dermatosis. Aetiology of PG remains

unknown. In 50–70% cases PG occurs in association with a systemic disease, most com-

monly inflammatory bowel disease (Crohn's disease, ulcerative colitis). First symptoms

of PG may suggest diagnosis of bacterial infection of skin such as furuncle or phlegmon,

so in early phase of PG frequent method of treatment is surgical intervention. Only

a complete picture of disease and negative bacteriological culture provide appropriate

diagnostic evaluations. We presented the case of PG (in the neck) which affected a 29-

year-old woman during aggravation of Crohn's disease.

© 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by

Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

Dostępne online www.sciencedirect.com

journal homepage: www.elsevier.com/locate/ppotor

Wstęp

Piodermia zgorzelinowa ( pyoderma gangrenosum; PG) jestrzadką chorobą skóry o nieznanej etiologii. Przebieg chorobyzwykle jest agresywny i objawia się jako rozszerzające siębolesne owrzodzenie z ogniskami martwicy skóry. Pierwszy

* Adres do korespondencji: Oddział Laryngologiczny Mazowieckiego

Polska. Tel.: +48 25 640 34 50.Adres email: l.jerzmanski@gmail.com (Ł. Jerzmański).

2084-5308/$ – see front matter © 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Su

http://dx.doi.org/10.1016/j.ppotor.2013.08.005

opis przypadku został podany w 1916 r. przez Brocqa [1], zaśpod nazwą piodermia zgorzelinowa choroba ta widniejew literaturze od 1930 r., a nazwa wywodzi się od błędnegoprzekonania autorów o związku występowania chorobyz etiologią infekcyjną (paciorkowcowa, gronkowcowa) [2]. PGnajczęściej występuje u osób między 20. a 50. rokiem życiaz nieznaczną przewagą płci żeńskiej [3, 4]. Zapadalność

Szpitala Wojewódzkiego, ul. Poniatowskiego 26, 08-110 Siedlce,

rgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

Ryc. 1 – Stan po interwencji chirurgicznejFig. 1 – Condition after surgery

p o l s k i p r z e g l Ą d o t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y 2 ( 2 0 1 3 ) 1 6 5 – 1 6 8166

wynosi 3–10 na milion populacji rocznie [4]. Najczęstszymumiejscowieniem zmian chorobowych są kończyny dolne(gł. podudzia), mogą one jednak występować w innychokolicach ciała, np. w okolicy narządów płciowych, nakończynach górnych, klatce piersiowej, w obrębie głowyi szyi oraz w okolicy przetok i stomii [5–9]. Etiologia chorobyjest niewyjaśniona. Mimo nazwy sugerującej przyczynębakteryjną nie ma ona związku z infekcją. Uważa się, żepewną rolę w rozwoju choroby mogą odgrywać zaburzeniaukładu odpornościowego, głównie odpowiedzi komórkowej[10, 11]. W ok. 50% przypadków PG współistniejez chorobami ogólnoustrojowymi lub układowymi, przy czymnajczęściej towarzyszą jej choroby zapalne jelit. ChorobaLeśniowskiego i Crohna występuje u 10–15% chorych napiodermię zgorzelinową, a piodermia jest stwierdzana zaled-wie u 3% pacjentów z chorobą Crohna [4]. Do innych częstowspółistniejących chorób należą zapalenia stawów [12, 13]oraz zaburzenia hematologiczne, jak np. białaczka szpikowa[14]. Leczenie pierwszego rzutu stanowi ogólna terapiakortykosteroidami i cyklosporyną połączone w wybranychprzypadkach z chirurgicznym wycięciem tkanek martwi-czych.

Opis przypadku

Pacjentka lat 29 hospitalizowana w oddziale internistycz-nym z powodu kolejnego epizodu zaostrzenia chorobyLeśniowskiego i Crohna. W drugiej dobie hospitalizacjiu chorej pojawiła się zmiana o charakterze ropnia po prawejstronie szyi w polu III. Doszło do samoistnego przebiciai ewakuacji treści ropnej. Po konsultacji laryngologicznejpacjentka została przeniesiona do oddziału laryngologicz-nego celem dalszego leczenia. W dniu przyjęcia do oddziałuwykonano tomografię komputerową (TK) (Ryc. 1). W badaniuTK stwierdzono pogrubienie i zatarcie tkanki podskórnejbocznej powierzchni szyi po stronie prawej. Na poziomiekręgów C3-C5 w obrębie tkanki podskórnej, w stycznościz mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym uwidocz-niono zmianę o nieco zatartych granicach, o wymiarach ok.23 � 18 � 26 mm, niewykazującą wzmocnienia po podaniukontrastu. Zmiana ta rozciągała się pod mięsień szeroki szyi,dochodząc do ślinianki podżuchwowej prawej. Obraz zmianodpowiadał procesowi zapalnemu/ropniowi. W znieczuleniumiejscowym wykonano nacięcie i drenaż jamy ropnia.Włączono Zinacef 3 � 1,5 g iv, Metronidazol 3 � 0,5 g iv,Dexaven 2 � 4 mg, opatrunki z Bactigrastu oraz płukaniejamy ropnia wodą utlenioną i 10% NaCl. Następnego dniarano przy zmianie opatrunku stwierdzono prawidłowe goje-nie się rany. W godzinach wieczornych nastąpiło pogorsze-nie stanu miejscowego. Wystąpił obrzęk tkanek miękkichw okolicy miejsca operowanego sięgający do obojczykaz ogniskami martwicy skóry w miejscu nacięcia (Ryc. 2).W trybie pilnym wykonano w znieczuleniu ogólnymponowne nacięcie i drenaż ropnia oraz wycięto martwiczetkanki. Ze względu na możliwość wystąpienia dalszej mar-twicy tkanek w przebiegu choroby pozostawiono plastykęubytku do II etapu po samoistnym wygojeniu stanu miejsco-wego i uzyskaniu remisji choroby podstawowej. W trakciehospitalizacji kilkakrotnie pobrano wymaz z jamy ropnia.

Posiewy były jałowe. Pobrano również wycinki tkankoweskóry do badania histopatologicznego (wynik: piodermiazgorzelinowa). W trakcie hospitalizacji w oddziale laryngolo-gicznym u pacjentki utrzymywały się objawy zaostrzeniachoroby Leśniowskiego i Crohna – ogólne złe samopoczucie,dolegliwości bólowe brzucha, luźne stolce z domieszką treścikrwistej. Z powodu stwierdzonej w badaniach laboratoryj-nych niedokrwistości chorej przetoczono 3 jednostki kon-centratu krwinek czerwonych. W pierwszych dwóch dobachpobytu w oddziale pacjentka gorączkowała do 38,88C,następnie gorączka ustąpiła. Przez cały okres hospitalizacjiw oddziale laryngologicznym chora otrzymywała mesala-zynę i kortykosteroidy oraz leki przeciwbiegunkowe, prze-ciwbólowe i przeciwgorączkowe z powodu choroby Leśniow-skiego i Crohna. Po konsultacji internistycznej pacjentkazostała przeniesiona do oddziału chorób wewnętrznychcelem dalszego leczenia choroby podstawowej. Kontynuo-wano leczenie ogólne, antybiotykoterapię – Metronidazol3 � 0,5 g iv, Cipronex 2 � 400 mg iv oraz miejscowe – oczy-szczanie rany, opatrunki z Bactigrastem. W ciągu kolejnychdwóch tygodni rana wyraźnie zmniejszyła się, następowałogojenie przez ziarninowanie, bez cech obecności treściropnej. Pacjentka została skierowana do Kliniki Chirurgiiplastycznej celem dalszego leczenia. Po trzech miesiącach

Ryc. 2 – Obraz zmiany w tomografii komputerowej przedinterwencją chirurgicznąFig. 2 – Picture of disease in computed tomography beforesurgical intervention

p o l s k i p r z e g l Ą d o t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y 2 ( 2 0 1 3 ) 1 6 5 – 1 6 8 167

od zakończenia leczenia pacjentka zgłosiła się do kontroliw poradni laryngologicznej. Rana wygoiła się samoistnieprzez bliznowacenie (Ryc. 3). Chora oczekuje na wyznaczonytermin operacji plastycznego opracowania blizny.

Ryc. 3 – Stan po samoistnym wygojeniu się ranyFig. 3 – State after spontaneous healing of wounds

Omówienie

Piodermia zgorzelinowa cechuje się mało charakterystycz-nym przebiegiem. Często może sugerować podłoże infekcyjne– ropień lub ropowicę. W przedstawionym przypadku obrazkliniczny i wynik tomografii komputerowej były wskazaniemdo pilnej interwencji chirurgicznej. U około 30% pacjentówz piodermią zgorzelinową obserwuje się zjawisko patergiipolegające na powstawaniu nowych zmian skórnychw miejscu urazu [15], dlatego trudno stwierdzić, czy szerzeniesię zmian zapalnych i martwica tkanek były spowodowanenacięciem zmiany, czy naturalnym przebiegiem choroby.Wielu autorów stwierdza, że interwencja chirurgicznazaostrza przebieg choroby i jest wręcz przeciwwskazana [16,17]. Jednak usuwanie tkanek martwiczych, treści ropneji oczyszczanie rany jest warunkiem prawidłowego gojenia.Nagły początek i niecharakterystyczny obraz choroby mogącysugerować etiologię infekcyjną były w opisanym przypadkupodstawą do podjęcia leczenia chirurgicznego. Ostatecznerozpoznanie można było postawić dopiero po otrzymaniuwyników posiewów wykluczających etiologię bakteryjną orazuzyskaniu potwierdzenia w badaniu histopatologicznym.Trudne gojenie się rany, wystąpienie martwicy po interwencjichirurgicznej były powodem odstąpienia od plastyki ubytku.Ranę pozostawiono do samoistnego wygojenia. Ograniczonosię jedynie do zmiany opatrunków, oczyszczania ranyi leczenia choroby podstawowej. Dopiero całkowite wygojenierany i uzyskanie remisji choroby Leśniowskiego i Crohnaumożliwiają dalsze leczenie chirurgiczne, którym jestplastyczne opracowanie blizny. Opisany przypadek pozwalaprzybliżyć rzadko występującą w obrębie głowy i szyi jed-nostkę chorobową, jaką jest piodermia zgorzelinowa. Zwracaprzede wszystkim uwagę fakt podobieństwa do zmian o tlezapalno-bakteryjnym. Dopiero dokładna analiza przypadku,obraz kliniczny oraz badania dodatkowe pozwalają na posta-wienie prawidłowego rozpoznania i podjęcie właściwegoleczenia.

Wkład autorów/Authors' contributions

Według kolejności.

Konflikt interesu/Conflict of interest

Nie występuje.

Finansowanie/Financial support

Nie występuje.

Etyka/Ethics

Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadamiDeklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymiwymaganiami dla czasopism biomedycznych.

p o l s k i p r z e g l Ą d o t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y 2 ( 2 0 1 3 ) 1 6 5 – 1 6 8168

p i �s m i e n n i c t w o / r e f e r e n c e s

[1] Brocq L. Nouvelle contribution a l'etude duphahagedenisme geometrique. Ann Dermatol Syphiligr1916;6:1–39.

[2] Brunsting AL, Goeckerman WH, O'Leary PA. PyodermaGangrenosum: clinical and experimental observation in fivecases occuring in adults. Arch Dermatol Syphiol1930;22:655–680.

[3] Jackson JM, Callen JP. Pyoderma gangrenosum. eMedicinefrom WebMD (on line) 2006.

[4] Wollina U. Pyoderma Gangrenosum- a review. Orphanet JRare Dis 2007;2:19.

[5] Jankowska- Konsur A, Maj J, Baran E. Piodermiazgorzelinowa: analiza 22 przypadków obserwowanych wKlinice Dermatologii Akademii Medycznej we Wrocławiu wlatach 2000–2004. Post Dermatol Alergol 2006 XXIII;1:12–16.

[6] Mlika RB, Riahi I, Fenniche S, Monki M, Dhaoui MR, Dess N,et al. Pyoderma gangreno sum: a report of 21 cases. Int JDermatol 2002;41:65–68.

[7] Bennett ML, Jackson JM, Jorizzo JL, Fleisher Jr AB, White WL,Callen JP. Pyoderma gangrenosum. A comparison of typicaland atypical forms with an emphasions on time toremission. Case review of 86 patients from 2 institutions.Medicine (Baltimore) 2000;79:37–46.

[8] von den Driesch P. Pyoderma gangrenosum: a report of 44cases with follow-up. Br J Dermatol 1997;137:1000–1005.

[9] Sheldon DG, Sawchuk LL, Kozarek RA, Thubly RC.Twenty cases of peristomal pyoderma gangrenosum:diagnostic implications and management. Arch Surg2000;135:564–568.

[10] Powell FC, Su WP, Perry HO. Pyoderma gangrenosum:classification and management. J Am Acad Dermatol1996;34:395–409.

[11] Powell FC, Schroeter AL, Perry HO. Directimmunofluorescence in pyoderma gangrenosum. Br JDermatol 1983;108:287–293.

[12] Smith DL, White Jr CR. Pyoderma gangrenosum inassociation with psoriatic arthritis. Arthritis Rheum1994;37:1258–1260.

[13] Margo CM, Crowsom AN. The spectrum of cutaneouslesions in rheumatoid arthritis: a clinical andpathological study of 43 patients. J Cutan Pathol 2003;30:1–10.

[14] Oymak O, Oymak FS, Patiroglu T, Taşkapan H, Dogukan A,Cetin M, Utaş C. Polycythaemia vera presenting withrapidly progressive glomerulonephritis and pyodermagangrenosum. Nephron 2000;86:346–347.

[15] Powell FC, Schroeter AL, Su WP, Perry HO. Pyodermagangrenosum: a review of 86 patients. Q J Med 1985;55:173–186.

[16] Blitz NM, Rudikoff D. Pyoderma gangrenosum. Mt Sinai JMed 2001;68(4–5):287–297.

[17] Harris AJ, Regan P, Burge S. Early diagnosis of pyodermagangrenosum is important to prevent disfigurement. BMJ1998;316:52–53.