Obecność autoprzeciwciał anty GPIIIa u pacjentki z wrodzoną trombastenią Glanzmanna (TG)
2
4 Klinika Ortopedii CSKMSW, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Wstęp: Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną, powodującą częste dostawowe wylewy krwi prowadzące do artropatii. Artropatia hemofilowa jest najczęstszą przyczyną planowych zabiegów ortopedycznych na dużych stawach. Endoprotezoplas- tyka kolana u chorych z hemofilią jest zabiegiem obarczonym powikłaniami związanymi z wieloletnim unieruchomieniem stawu kolanowego (zanik mięśni, zwłóknienie tkanek otaczających, ścieńczenie skóry i pogorszenie jej ukrwienia). Celem pracy było przedstawienie leczenia powikłania pooperacyjnego w postaci niedokrwiennej martwicy skóry po operacji całkowitej protezoplastyki stawu kolanowego prawego, u chorego na hemofilię. Opis przypadku: Chory 43 lata z ciężką postacią hemofilii A, z artropatią kolana i jego kilkunastoletnim usztywnieniem. Dodatkowym obciążeniem była małopłytkowość 70–100 G/l i przebyte zakażenie wirusem C żółtaczki (HCV+). Chorego operowano w jednej z Klinik Ortopedycznych: wykonano alloplastykę stawu kolanowego prawego m. PFC. Substytucja VIII czynnikiem krzepnięcia wg ustalonych standardów, osłona antybiotykowa. W przebiegu pooperacyjnym, pomimo zastosowa- nia leków poprawiających miejscowe ukrwienie skóry, nastąpiła pogłębiająca się martwica skóry prawego brzegu rany. Wycięcie martwicy: powstała rana o wymiarach 8 x 5 cm, głębokości około 1,5–2,0 cm. Wobec zagrożenia zakażenia protezy zastosowano miejscowe leczenie allogenicznym, zgodnym grupowo żelem płytkowym. Opatrunki żelowe aplikowano na siatce Bactigras przez 19 dni. Uzyskano wypełnienie ubytku ziarniną, na którą położono przeszczep siatkowy skóry (3:1) i uzyskano po 11 dniach prawie całkowite wgojenie mesh graft. Chory prowadzony w osłonie antybiotykowej. Kontrola RTG stawu kolanowego bez cech infekcji. Podsumowanie: Allogeniczny żel płytkowy zastosowany jako opatrunek biologiczny i stymulator wzrostu tkanki łącznej spowodował całkowite wypełnienia ubytków, chroniąc również protezę kolana przed zakażeniem. Ten sposób postępowania pozwolił na szybkie położenie przeszczepu skórnego. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.137 Obecność autoprzeciwciał anty GPIIIa u pacjentki z wrodzoną trombastenią Glanzmanna (TG) A. Sikorska 1, *, K. Bykowska 2 , K. Maślanka 3 , K. Guz 3 , B. Baran 2 , W. Dąbrowski 4 , A. Misiak 4 , A.B. Szczepanik 4 , J. Windyga 1,2 , B. Ceglarek 1 1 Klinika Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska 2 Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska 3 Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska 4 Klinika Chirurgii Ogólnej i Hematologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Wstęp: Trombastenia Glanzmanna (TG) jest wrodzoną skazą płytkową charakteryzującą się defektem receptora płytkowego GP IIB/IIIA. U chorych występuje całkowity brak lub upośledzenie retrakcji skrzepu i agregacji płytek krwi (z wyjątkiem agregacji pod wpływem rystocetyny). Materiał i metody: Badania hemostazy pierwotnej obejmowały: 1) pomiar czasu okluzji (CT) (PFA-100 Dade-Behring); 2) badania agregacji płytek krwi (Chronolog). Badania hemostazy wtórnej: APTT, PT, TT, oznaczenie aktywności czynników krzepnięcia krwi przy użyciu analizatora BCS lub BCT (Siemens). Badania immunogenetyczne obejmowały: 1) ocenę ekspresji płytkowych receptorów metodą cytometrii przepływowej przy użyciu przeciwciał monoklonalnych; 2) genotypowanie HPA (PCR SSP, alloswoiste startery); 3) badanie na obecność auto i allo przeciwciał metodą immunoenzymatyczną. Opis przypadku: 67-letnia kobieta przyjęta do IHiT z podejrzeniem TG. Pierwsze objawy skazy krwotocznej (obfite krwawienia z nosa) pojawiły się w 3. m.ż. Od 5. miesiąca życia krwawienia nasiliły się. Były to powtarzające się krwawienia ze śluzówek nosa, jamy ustnej, przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów. Chora z powodu obfitych i przedłużonych krwawień miesięcznych była wielokrotnie hospitalizowana i leczona transfuzjami krwi. W wieku 20 lat przebyła masywny krwotok z dróg rodnych. W roku 1967 po raz pierwszy rozpoznano u niej TG. Była hospitalizowana w 2010 r. z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego i wtórnej niedokrwistości, a w 2012 r. – krwawienia z przewodu pokarmowego. Po skoagulowaniu angiodysplazji za pomoca beamera argonowego i dodatkowo ostrzyknięciu adrenaliną uzyskano pełną hemostazę. Podczas hospitalizacji chora otrzymywała koncentrat krwinek czerwonych i rekombinowany czynnik VII. Wyniki: Przeprowadzone badania układu hemostazy (2009 r.) wykazały prawidłową liczbę płytek, prawidłowy cz. VIII I VWF: RCo, CT/ADP > 281 s i CT/EPI > 268, brak agregacji płytek krwi ze wszystkimi agonistami z wyjątkiem rystocetyny (35%, agregacja odwracalna). Badania immunogenetyczne wykazały prawidłową ekspresję receptorów płytkowych GP IIb/IIIa i GPIb/ IX/V i obecność autoprzeciwciał anty GP IIIA. acta haematologica polonica 44s (2013) 132–141 138
Transcript of Obecność autoprzeciwciał anty GPIIIa u pacjentki z wrodzoną trombastenią Glanzmanna (TG)
4Klinika Ortopedii CSKMSW, Warszawa, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Wstęp: Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną, powodującą częste dostawowe wylewy krwi prowadzące do artropatii.Artropatia hemofilowa jest najczęstszą przyczyną planowych zabiegów ortopedycznych na dużych stawach. Endoprotezoplas-tyka kolana u chorych z hemofilią jest zabiegiem obarczonym powikłaniami związanymi z wieloletnim unieruchomieniemstawu kolanowego (zanik mięśni, zwłóknienie tkanek otaczających, ścieńczenie skóry i pogorszenie jej ukrwienia).Celem pracy było przedstawienie leczenia powikłania pooperacyjnego w postaci niedokrwiennej martwicy skóry po operacjicałkowitej protezoplastyki stawu kolanowego prawego, u chorego na hemofilię.Opis przypadku: Chory 43 lata z ciężką postacią hemofilii A, z artropatią kolana i jego kilkunastoletnim usztywnieniem.Dodatkowym obciążeniem była małopłytkowość 70–100 G/l i przebyte zakażenie wirusem C żółtaczki (HCV+). Choregooperowano w jednej z Klinik Ortopedycznych: wykonano alloplastykę stawu kolanowego prawego m. PFC. Substytucja VIIIczynnikiem krzepnięcia wg ustalonych standardów, osłona antybiotykowa. W przebiegu pooperacyjnym, pomimo zastosowa-nia leków poprawiających miejscowe ukrwienie skóry, nastąpiła pogłębiająca się martwica skóry prawego brzegu rany.Wycięcie martwicy: powstała rana o wymiarach 8 x 5 cm, głębokości około 1,5–2,0 cm. Wobec zagrożenia zakażenia protezyzastosowano miejscowe leczenie allogenicznym, zgodnym grupowo żelem płytkowym. Opatrunki żelowe aplikowano nasiatce Bactigras przez 19 dni. Uzyskano wypełnienie ubytku ziarniną, na którą położono przeszczep siatkowy skóry (3:1)i uzyskano po 11 dniach prawie całkowite wgojenie mesh graft. Chory prowadzony w osłonie antybiotykowej. Kontrola RTGstawu kolanowego bez cech infekcji.Podsumowanie: Allogeniczny żel płytkowy zastosowany jako opatrunek biologiczny i stymulator wzrostu tkanki łącznejspowodował całkowite wypełnienia ubytków, chroniąc również protezę kolana przed zakażeniem. Ten sposób postępowaniapozwolił na szybkie położenie przeszczepu skórnego.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.137
Obecność autoprzeciwciał anty GPIIIa u pacjentki z wrodzoną trombastenią Glanzmanna (TG)
A. Sikorska 1,*, K. Bykowska 2, K. Maślanka 3, K. Guz 3, B. Baran 2, W. Dąbrowski 4, A. Misiak 4, A.B. Szczepanik 4,J. Windyga 1,2, B. Ceglarek 1
1Klinika Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska2Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska3Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska4Klinika Chirurgii Ogólnej i Hematologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Wstęp: Trombastenia Glanzmanna (TG) jest wrodzoną skazą płytkową charakteryzującą się defektem receptora płytkowegoGP IIB/IIIA. U chorych występuje całkowity brak lub upośledzenie retrakcji skrzepu i agregacji płytek krwi (z wyjątkiemagregacji pod wpływem rystocetyny).Materiał i metody: Badania hemostazy pierwotnej obejmowały: 1) pomiar czasu okluzji (CT) (PFA-100 Dade-Behring);2) badania agregacji płytek krwi (Chronolog). Badania hemostazy wtórnej: APTT, PT, TT, oznaczenie aktywności czynnikówkrzepnięcia krwi przy użyciu analizatora BCS lub BCT (Siemens). Badania immunogenetyczne obejmowały: 1) ocenę ekspresjipłytkowych receptorów metodą cytometrii przepływowej przy użyciu przeciwciał monoklonalnych; 2) genotypowanie HPA(PCR SSP, alloswoiste startery); 3) badanie na obecność auto i allo przeciwciał metodą immunoenzymatyczną.Opis przypadku: 67-letnia kobieta przyjęta do IHiT z podejrzeniem TG. Pierwsze objawy skazy krwotocznej (obfite krwawieniaz nosa) pojawiły się w 3. m.ż. Od 5. miesiąca życia krwawienia nasiliły się. Były to powtarzające się krwawienia ze śluzóweknosa, jamy ustnej, przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów. Chora z powodu obfitych i przedłużonych krwawieńmiesięcznych była wielokrotnie hospitalizowana i leczona transfuzjami krwi. W wieku 20 lat przebyła masywny krwotokz dróg rodnych. W roku 1967 po raz pierwszy rozpoznano u niej TG. Była hospitalizowana w 2010 r. z powodu krwawieniaz przewodu pokarmowego i wtórnej niedokrwistości, a w 2012 r. – krwawienia z przewodu pokarmowego. Po skoagulowaniuangiodysplazji za pomoca beamera argonowego i dodatkowo ostrzyknięciu adrenaliną uzyskano pełną hemostazę. Podczashospitalizacji chora otrzymywała koncentrat krwinek czerwonych i rekombinowany czynnik VII.Wyniki: Przeprowadzone badania układu hemostazy (2009 r.) wykazały prawidłową liczbę płytek, prawidłowy cz. VIII I VWF:RCo, CT/ADP > 281 s i CT/EPI > 268, brak agregacji płytek krwi ze wszystkimi agonistami z wyjątkiem rystocetyny (35%,agregacja odwracalna). Badania immunogenetyczne wykazały prawidłową ekspresję receptorów płytkowych GP IIb/IIIa i GPIb/IX/V i obecność autoprzeciwciał anty GP IIIA.
a c t a h a ema t o l o g i c a p o l on i c a 4 4 s ( 2 0 1 3 ) 1 3 2 – 1 4 1138
Wnioski: Obraz kliniczny skazy krwotocznej w opisanym przypadku TG jest spowodowany mutacją receptora płytkowegoGPIIb/IIIa i pojawieniem się (w wyniku wielokrotnych transfuzji) autoprzeciwciał przeciw GP IIIA.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.138
Skaza krwotoczna, angiodysplazja i zakrzepica żylna u chorej z zespołem Bernarda i Souliera
A. Sikorska 1,*, K. Maślanka 2, K. Bykowska 3, J. Teliga 4, E. Czajkowska 4, B. Baran 3, J. Windyga 1,3, B. Ceglarek 1
1Klinika Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska2Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska3Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska4Zakład Dydaktyki Ginekologiczno-Położniczej, Wydział Nauki o Zdrowiu, WUM, Warszawa, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Wstęp: Zespół Bernarda i Souliera (B-S) jest to skaza krwotoczna spowodowana defektem receptora GPIb-IX-V biorącegoudział w adhezji płytek krwi. Wrodzony B-S dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Ciężka skaza krwotoczna występujegłównie u homozygot, u heterozygot choroba ma przebieg łagodny.Materiał i metody: Wykonano badania układu hemostazy (Siemens), oznaczono CT/ADP i CT/EPI (PFA-100), ekspresjęreceptora płytkowego metodą cytometrii przepływowej, przeciwciała przeciwpłytkowe metodą immunoenzymatyczną.Opis przypadku: Kobieta lat 39, z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku skazy krwotocznej. W 1. r.ż. rozpoznano u niejprzewlekłą ITP. W roku 1998 wykonano u niej splenektomię. W 14. r.ż. rozpoznano padaczkę ogniskową oraz przebytezakażenie HCV. W 2003 r. przebyła samoistne poronienie w 14. tyg. ciąży, a następnie krwawienia z przewodu pokarmowego,koagulowane beamerem argonowym i leczone transfuzjami krwi. W 2005 r. po założeniu wkłucia centralnego przebyłazakrzepicę żyły biodrowej i łokciowej. W 2012 r. była hospitalizowana z powodu zagrożenia ciąży (krwawienia z nosa, plamieniez dróg rodnych). W tym samym roku była ponownie hospitalizowana w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii, gdzieprzeprowadzono dokładną diagnostykę w kierunku skazy krwotocznej. Pacjentka leczona regularnymi przetoczeniamikoncentratu krwinek czerwonych (KKCz) oraz koncentratem krwinek płytkowych (KKP), ciąża rozwiązana cięciem cesarskim –
urodziła zdrowe dziecko.Wyniki: Badania laboratoryjne wykazały trombocytopenię, obecność płytek olbrzymich, obniżenie ekspresji receptorapłytkowego GPIb-IX-V. Nie wykryto swoistych p-ciał płytkowych. Badania układu krzepnięcia krwi wykazały skrócony APTT,podwyższone stężenie cz. VIII i vWF:RCo.Wnioski: U chorej rozpoznano wrodzony zespół B-S. Podwyższone stężenia VIII: C oraz vWF:RCo mogły z jednej stronyłagodzić objawy skazy krwotocznej, z drugiej zaś przyczyniać się do wystąpienia epizodów zakrzepowych.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.139
Nabyty niedobór czynnika X u chorej z guzem pęcherza moczowego i przewlekłą niewydolnością nerek
A. Sikorska 1,*, K. Bykowska 2, B. Baran 2, M. Prochorec-Sobieszek 3, T. Kalinowski 4, T. Demkow4, J. Michalak 5,P. Szopiński 5, B. Fiderkiewicz 6, A. Rydzewski 6, J. Windyga 1,2, B. Ceglarek 1,**1Klinika Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska2Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska3Zakład Diagnostyki Hematologicznej i Transfuzjologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska4Centrum Onkologii Klinika Nowotworów Układu Moczowego, Warszawa, Polska5Klinika Chirurgii Naczyniowej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska6Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Transplantologii, Stacja Dializ CSK MSWiA, Warszawa, Polska*Autor prezentujący.**Autor do korespondencji.Adres email: [email protected]
Wstęp: Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) to schorzenie charakteryzujące się pozakomórkowymgromadzeniem włókien amyloidu w przestrzeniach pozanaczyniowych tkanek i narządów. Częściej towarzyszy jej skazakrwotoczna, spowodowana niedoborem czynnika X (8,7–14% przypadków) niż zakrzepica.Materiał i metody: Aktywność czynnika X oznaczono metodą koagulacyjną jednostopniową. Amyloidozę rozpoznanow badaniu mikroskopowym (barwienie czerwienią Konga).
a c t a h a ema t o l o g i c a p o l on i c a 4 4 s ( 2 0 1 3 ) 1 3 2 – 1 4 1 139
