p o l s k i p r z e g l Ąd o t o r yn o l a r yn g o l o g i c z n y 3 ( 2 0 1 4 ) 9 3 – 9 6

Dostępne online www.sciencedirect.com

ScienceDirect

journal homepage: www.elsevier.com/locate/ppotor

Kazuistyka/Case Report

Nerwiak osłonkowy dna jamy ustnej – opis

przypadku i przegląd literatury

Schwannoma of the floor of the mouth – a case report andliterature review

Grzegorz Niemczyk 1,*, Weronika Zahorska 1, Beata Gierej 2,Ewa Osuch-Wójcikiewicz 1, Antoni Bruzgielewicz 1

1Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Warszawa, Polska2Katedra i Zakład Patomorfologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Warszawa, Polska

i n f o rm a c j e o a r t y k u l e

Historia artykułu:Otrzymano: 12.03.2014

Zaakceptowano: 27.03.2014

Dostępne online: 05.04.2014

Słowa kluczowe:� nerwiak osłonkowy� guzy neurogenne� nowotwory dna jamy ustnej

Keywords:� Neurilemmoma� Neurogenic tumors�

a b s t r a c t

Schwannoma is a benign neoplasm derived from Shwann cells of the peripheral nerves.

The tumor usually occurs in conjunction with cranial nerves in head and neck region. It

is characterized by long term growth and symptoms that highly depend on its location.

The diagnosis is made on the basis of histological and immunocytochemical examina-

tion. Surgical resection of the tumor is the treatment of choice. Authors present a case of

schwannoma with non-specific location in the floor of the mouth and perennial unsymp-

tomatic growth.

© 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by

Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

Wprowadzenie

Nerwiak osłonkowy (schwannoma, neurilemmoma, neurinoma)jest najczęstszym łagodnym nowotworem wywodzącym sięz komórek osłonki nerwowej nerwów obwodowych (komórkiSchwanna, lemocyty) [1, 2]. Guzy te występują zwyklepojedynczo, ale u chorych z nerwiakowłókniakowatością

Tumors of the floor of the mouth

* Adres do korespondencji: Klinika Otolaryngologii WUM, ul. Banachafax: +48 22 5992523.

Adres email: gniemcz@hotmail.com (G. Niemczyk).http://dx.doi.org/10.1016/j.ppotor.2014.03.0052084-5308/© 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgeryreserved.

typu 2 i 3 typem neurofibromatozy (schwannomatosis) są tozmiany mnogie [3].

Mogą wystąpić w każdym wieku, przy czym najczęściejjest to okres pomiędzy 10. i 50. rokiem życia [4–7].W literaturze występują sprzeczne informacje na tematczęstości występowania guzów w zależności od płci. Częśćautorów wskazuje na równie częste występowanie nerwiakaosłonkowego u kobiet i mężczyzn, inni na częstsze występo-wanie u płci żeńskiej [5–7]. Do opisywanych przyczyn ich

1a, 02-097 Warszawa, Polska. Tel.: +48 22 5992521;

Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights

[(Ryc._1)TD$FIG]

p o l s k i p r z e g l Ąd o t o r yno l a r yngo l o g i c z n y 3 ( 2 0 1 4 ) 9 3 – 9 694

rozwoju zaliczamy urazy i nieprawidłowości w rozwojuukładu nerwowego [6]. Nerwiak osłonkowy złośliwy (schwan-noma malignum) powstaje najczęściej jako postać pierwotniezłośliwa [2]. Nerwiaki łagodne nie mają tendencji do zezłoś-liwienia i zdarza się to niezwykle rzadko [4, 8].

Najczęstszą lokalizacją, w 25–48%, jest głowa i szyja [3]. Sąto głównie guzy wewnątrzczaszkowe nerwów czaszkowych(słuchowego, błędnego, twarzowego i trójdzielnego) [9].Znacznie rzadziej lokalizują się zewnątrzczaszkowo w jamieustnej i nosowej, kości skroniowej, zatokach przynosowych,krtani, tchawicy, oczodole, śliniankach, okolicy tarczycy,okolicy podżuchwowej i podbródkowej oraz przestrzeni przy-i zagardłowej [2, 4, 9–11, 13, 14]. Poza głową i szyją nerwiakinajczęściej znajdują się w przestrzeni zaotrzewnowej, okolicyprzedkrzyżowej, śródpiersiu, nerwach obwodowych kończyni bardzo rzadko w obrębie narządów [5, 9, 10].

Nerwiaki osłonkowe o łagodnym charakterze cechujepowolny wzrost oraz objawy zależne od umiejscowienia.Lokalizacja wewnątrzczaszkowa jest przyczyną bólów głowy,niedowładów nerwów gałkoruchowych (nerw okoruchowy,bloczkowy i odwodzący), zaburzeń czucia, objawów móżdż-kowych (zaburzenia chodu, ataksja), osłabienia słuchui nerwobóli. Powolny, rozprężający wzrost pozaczaszkowyjest bezbolesny i zwykle nie powoduje wypadnięcia funkcjinerwu [9, 10]. Ból, szybki wzrost, towarzyszące niedowładyi porażenia nerwów sugerują złośliwą naturę nowotworu [2].

Makroskopowo guzy przybierają kształt kulisty lub owalny;są zmianami otorbionymi, litymi o szarym zabarwieniu [3].Zwykle osiągają rozmiary rzędu 20–30 mm [10]. W obrębieguzów o większych rozmiarach rozwijających się przez wielelat (ancient schwannoma), stwierdzane są zmiany zwyrodnie-niowe, proliferacje naczyń krwionośnych, krwawienia, zwap-nienia i martwice [4, 6, 11]. Występowanie atypowych komó-rek oraz ich zwiększona ilość mogą sugerować złośliwośćguza. W takich przypadkach trzeba wykluczyć obecnośćpodziałów komórkowych w jego obrębie [11]. Otorbienie guza,ślady wylewów oraz zmiany zwyrodnieniowe sugerująłagodny przebieg [11].

Mikroskopowo wyróżniamy dwa typy utkania. Typ AntoniA – gęsto upakowane komórki wrzecionowate z ciałkamiVerocaya oraz Antoni B z luźnym myksoidalnym utkaniem[1]. Guz może być zbudowany zarówno z jednego, jak i oburodzajów utkania. Komórki nerwiaka osłonkowego wykazująekspresję białek S100 oraz CD34 (typ Antoni B), a brak u nichekspresji białek EMA i czynnika XIIa [3]. Ostateczne rozpozna-nie można ustalić wyłącznie na podstawie wyników badaniahistologicznego i immunohistochemicznego [3].

Leczeniem z wyboru jest wycięcie nowotworu. Guzy otor-bione można usunąć bez naruszenia struktury nerwu, cowięcej, jeśli zostały wycięte w całości, nie mają skłonności donawrotów. W przypadku zmian nieotorbionych resekcja obej-muje pień nerwu oraz występuje zwiększone ryzyko nawrotuchoroby [2, 9]. Częstymi powikłaniami są przejściowe (47%)oraz trwałe (23,5%) niedowłady operowanych nerwów [2].

Ryc. 1 – Wynik badania tomografii komputerowej – guzw dnie jamy ustnejFig. 1 – Computed tomography – the tumor in the floor of themouth

Opis przypadku

Pacjentka lat 58 została skierowana do Kliniki celem diag-nostyki i leczenia guza okolicy podbródkowej. W wywiadzie

chora zgłaszała zmianę w okolicy podbródkowej, którą po razpierwszy zauważyła w 2003 roku. Początkowo guz był nie-wielki, ale stopniowo się powiększał. Pacjentka negowaładolegliwości bólowe. W wywiadzie podała również, że dostą-piła poważnego urazu szyi, zanim zauważyła pojawienie sięguza. Do lekarza pierwszego kontaktu zgłosiła się, kiedyzaczęła odczuwać problemy z połykaniem. W badaniu przed-miotowym elastyczna zmiana okolicy podbródkowej, dobrzeograniczona, nieruchoma względem podłoża, niebolesna,o średnicy ok. 3 cm.

W badaniu USG stwierdzono podbródkowo strukturę hypo-echogeniczną, dobrze odgraniczoną o wielkości 4,4 � 3,6 �4,1 cm, z brakiem unaczynienia w części centralnej i o nie-wielkim unaczynieniu torebki o grubości 2–3 mm. Przylegałado żuchwy.

W badaniu TK z kontrastem (Ultravist 370) opisanohypodensyjną, cienkościenną, okrągłą zmianę wypełniającąprzestrzeń podjęzykową, leżącą na mięśniach dna jamyustnej, o wymiarach 41 � 37 � 40 mm (Ryc. 1). Strukturauległa wzmocnieniu brzeżnemu po podaniu środka kontras-towego. W obrębie jej widoczne miejscowe, układające sięgrzbietowo zagęszczenie treści. Okoliczne tkanki przesuniętedo dołu i ku tyłowi, bez cech naciekania.

Operację wykonano w znieczuleniu ogólnym. Po nacięciupoziomym skóry w okolicy podbródkowej około 3 cm odżuchwy i tkanki podskórnej dotarto do mięśni dwubrzuśco-wego, rylcowo-gnykowego, żuchwowo-gnykowego i bród-kowo-gnykowego, które rozwarstwiono, docierając do guza.Preparując wzdłuż jego ściany, bez problemu usunięto guzw całości. Nie stwierdzono powiązania z żadnym nerwem. Po

[(Ryc._2)TD$FIG]

Ryc. 2 – Obraz histologiczny – barwienie guzahematoksyliną i eozynąFig. 2 – Hematoxyline and eosin staining of the tumor

p o l s k i p r z e g l Ąd o t o r yn o l a r yn go l o g i c z n y 3 ( 2 0 1 4 ) 9 3 – 9 6 95

operacji pacjentka nie zgłaszała zaburzeń czucia ani zaburzeńmotorycznych w zakresie nerwów.

W badaniu histopatologicznym po operacji – cienko-ścienna torbiel o średnicy 5 cm wypełniona brunatnymimasami. W obrazie mikroskopowym neurilemmoma (Ryc. 2),a w jej obrębie zmiany zwyrodnieniowe. W badaniu immu-nocytochemicznym: S100(+), CD56(+), NSE(+), synaptofizyna(-), EMA(-), CD34(-), czerwień oleista(-), Ki-67 niski (Ryc. 3).

Omówienie

Umiejscowienie nerwiaka osłonkowego w dnie jamy ust-nej jest bardzo nietypowe. Jedynie 1–12% guzów ma

[(Ryc._3)TD$FIG]

Ryc. 3 – Obraz histologiczny – badanieimmunohistochemiczne na obecność białka S-100Fig. 3 – Immunohistochemical staining of the tumor for S-100protein

lokalizację wewnątrz jamy ustnej i najczęściej w obrębiejęzyka. Tylko 7–8% zmian w jamie ustnej umiejscawia sięna jej dnie [3, 6–8].

Charakterystyczny dla nerwiaków w dnie jamy ustnejpowolny, bezbolesny wzrost powoduje, że chorzy najczęściejzgłaszają się do szpitala w momencie, gdy guzy osiągnąbardzo duże rozmiary, wywołują duszności, uczucie dys-komfortu w jamie ustnej lub, tak jak w tym przypadku,objawy dysfagii [4, 6, 10].

Z wywiadu wynika, że prawdopodobną przyczyną rozwojunerwiaka osłonkowego u chorej był uraz. Od momentustwierdzenia przez pacjentkę zmiany do zgłoszenia się doszpitala minęło przeszło 10 lat, co spowodowało, że guzrozrósł się do rozmiarów większych (w TK 37–41 mm,w USG 36–44 mm) niż przeciętnie stwierdzane w literaturze(20–30 mm)[6, 10]. Zmiany zwyrodnieniowe w obrębie guzaoraz jego umiejscowienie w jamie ustnej są charakterys-tyczne dla guzów o wieloletnim wzroście (ancient schwan-noma) [6, 11].

Zmianę trzeba różnicować z torbielami, zmianami zapal-nymi, nowotworami łagodnymi (naczyniak, włókniak, ner-wiakowłókniak, tłuszczak oraz guz olbrzymiokomórkowy)oraz nowotworami złośliwymi [6, 8, 9, 12]. Przy podejrzeniuneurofibromatozy typu 2 i 3 (schwannomatosis) diagnostykapowinna obejmować także swoiste kryteria dla tych jedno-stek chorobowych [3].

Badania obrazowe (USG, TK, RM) stanowią przydatnenarzędzie do oceny wielkości guza, jego granic i obecnościtorebki, struktury wewnętrznej (obraz guza może być homo-geniczny lub niehomogeniczny w przypadku zwyrodnień,martwic, wylewów w jego obrębie), potencjalnego nacieka-nia okolicznych tkanek i pozwalają na zaplanowanie dojściaoperacyjnego i zakresu operacji [7, 13, 14].

Biopsja cienkoigłowa (BAC) w przypadku nerwiaków osłon-kowych jest zupełnie nieskuteczna, ponieważ tą metodą niemożna uzyskać materiału do badania [2]. Najlepszą opcjąw przypadku tych guzów jest biopsja otwarta lub śródopera-cyjna [2].

Ostateczne rozpoznanie można ustalić wyłącznie napodstawie wyniku badania histopatologicznego oraz badańimmunohistochemicznych, które wykazują ekspresję specy-ficznych białek [3, 7, 9].

Wkład autorów/Authors' contributions

Według kolejności.

Konflikt interesu/Conflict of interest

Nie występuje.

Finansowanie/Financial support

Nie występuje.

p o l s k i p r z e g l Ąd o t o r yno l a r yngo l o g i c z n y 3 ( 2 0 1 4 ) 9 3 – 9 696

Etyka/Ethics

Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadamiDeklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymiwymaganiami dla czasopism biomedycznych.

p i �s m i e n n i c t w o / r e f e r e n c e s

[1] Kumar V, Cotran RS, Robbins SL. Robbins Patologia.Wydanie I polskie pod redakcją Włodzimierza T.Olszewskiego. Wrocław: Urban et Partner; 2003: 961–962.

[2] Bień S, Żyłka S. Nowotwory neurogenne głowy i szyi.Otolaryngologia 2004;3(1):40–44.

[3] Kubota Y, Yanai Y, Kumamaru W, Mori Y. Multipleschwannomas in the oral floor: case report. Br J OralMaxillofac Surg 2010;49:33–35.

[4] Charles NSC, RameshV, Balamurali PD, Singh S. Shwannomaof floor of the mouth. J Nat Sci Biol Med 2013;4(2):487–489.

[5] Gainza-Cirauqui ML, Valle AED, Martínez-Conde R, Coca-Meneses JC, Aguirre-Urizar MJ. Ancient Schwannoma of thehard palate. An uncommon case report and review. J ClinExp Dent 2013;5(1):62–65.

[6] Yamamoto N, Iwamoto M, Bessho H, Yamamoto M,Matsuzaka K, Shibahara K. Shwannoma derived from

lingula nerve occuring in floor of the mouth. Bull TokyoDent Coll 2013;54(3):163–169.

[7] Martins MD, Anunciato de Jesus L, Fernandes KP, BussadoriSK, Taghloubi SA, Martins MT. Intra-oral schwannoma:Case report and literature review. Indian J Dent Res2009;20:121–125.

[8] Pfeifle R, Baur DA, Paulino A, Helman J. Schwannoma of thetongue: Report of 2 cases. J Oral Maxillofac Surg 2001; [38_TD$DIFF][39_TD$DIFF]59:802–804.

[9] Prochasek W, Koszowski R, Stęplewska K. Neurilemmoma –rzadki przypadek nerwiaka oslonkowego dna jamy ustnej.Wiad Lek 2008;61(7–9):236–238.

[10] Wnukiewicz J, Nienartowicz J. Nerwiak osłonkowyprzestrzeni podżuchwowej i podjęzykowej – opisprzypadku. Dent Med Probl 2005;42:155–158.

[11] Saydam L, Kizilay A, Kalcioglu T, Gurer I. Ancient CervicalVagal Neurilemmoma: A Case Report. Am J Otolaryngol2000;121:61–64.

[12] Hribernik SJ, Gould AR, Alpert B, Jones JL. Well-Circumscribed Mass of the Lateral Floor of the Mouth. J OralMaxillofac Surg 1992;50:741–746.

[13] Niemczyk E, Bruzgielewicz A, Osuch-Wójcikiewicz E.Nerwiakowłókniak krtani jako przyczyna duszności – opisprzypadku i przegląd literatury. Pol Przegl Otorynolaryngol2013;2:99–103.

[14] Asaumi J, Konouchi H, Kishi K. Schwannoma of the UpperLip: Ultrasound, CT, and MRI Findings. J Oral MaxillofacSurg 2000;58:1173–1175.