Kliniczna i elektrofizjologiczna charakterystyka pacjentów ...

1112 Przegl¹d Lekarski 2011 / 68 / 11 M. Ostrowska i wsp.

PRACE ORYGINALNE

Kliniczna i elektrofizjologicznacharakterystyka pacjentów przyjmowanychdo szpitala z podejrzeniem polineuropatii

Clinical and electrophysiological characteristicsof patients referred to hospital for evaluation ofpolyneuropathy

Katedra i Klinika Neurologii,Uniwersytet Jagielloñski Collegium Medicum,KrakówKierownik Katedry i Kliniki:Prof. zw. dr hab. med. Andrzej Szczudlik

Dodatkowe s³owa kluczowe:polineuropatiebadania elektrofizjologiczne

Additional key words:neuropathieselectrophysiological methods

Adres do korespondencji:Dr Monika Ostrowskaul. Botaniczna 3 31-503 KrakówTel.: +48 12 424 86 00; fax.: +48 12 424 86 26e-mail: [email protected]

Monika OSTROWSKAAgnieszka KU£AGAEl¿bieta TR¥BKA-JANIKAndrzej SZCZUDLIK

Wprowadzenie: Polineuropatia jestczêsto wystêpuj¹cym zespo³em obja-wów klinicznych, wynikaj¹cym zuszkodzenia wielu nerwów obwodo-wych. Etiologia polineuropatii jestzró¿nicowana. Istotn¹ rolê w diagno-styce polineuropatii odgrywa badanieelektrofizjologiczne. Celem pracy by³ookre�lenie jak czêsto polineuropatiajest potwierdzana w badaniu elektro-fizjologicznym, jakie przyczyny poli-neuropatii s¹ rozpoznawane u chorychprzyjmowanych z tego powodu doszpitala oraz okre�lenie obrazu klinicz-nego i elektrofizjologicznego najczêst-szych typów polineuropatii. Materia³ imetody: Analizie poddano chorych zpodejrzeniem polineuropatii diagnozo-wanych w Oddziale Chorób Nerwowo-Miê�niowych Kliniki Neurologii Szpita-la Uniwersyteckiego w Krakowie. Po-lineuropatiê w badaniu elektrofizjolo-gicznym rozpoznawano w przypadkustwierdzenia uszkodzenia co najmniejdwóch nerwów obwodowych, w miej-scach nie nara¿onych na ucisk. W ci¹-gu analizowanych 7 miesiêcy, w Od-dziale Chorób Nerwowo-Miê�niowychKliniki Neurologii by³o hospitalizowa-nych 52 chorych, którzy zostali skie-rowani do Pracowni Elektromiografii zrozpoznaniem lub podejrzeniem poli-neuropatii. Wyniki: Badanie elektrofi-zjologiczne potwierdzi³o polineuropa-tiê u 28 chorych (54%). Prawdopodob-n¹ etiologiê polineuropatii okre�lonou 16 chorych (57% chorych z polineu-ropati¹ potwierdzon¹ elektrofizjolo-gicznie), najczê�ciej by³y to: polineu-ropatia cukrzycowa, zapalna oraz dzie-dziczna. Przyczyny polineuropatii nieustalono u nieco mniej ni¿ po³owy cho-rych. Polineuropatia idiopatyczna ce-chowa³a siê powoli postêpuj¹cymprzebiegiem, z symetrycznym uszko-dzeniem aksonalnym w³ókien rucho-wych i czuciowych. Wnioski: U pacjen-tów kierowanych do oddzia³u neurolo-gicznego w celu diagnostyki polineuro-patii rozpoznawane s¹: polineuropatiao niejasnej etiologii, cukrzycowa, zapal-na oraz dziedziczna. Polineuropatia oniejasnej etiologii wci¹¿ jest rozpozna-wana u nieco mniej ni¿ po³owy chorych,mimo pog³êbionej diagnostyki.

Background: Polyneuropathy is acommon disorder due to damage ofseveral peripheral nerves, with heter-ogenous etiology. Electrophysiologicalstudies play important role in evalua-tion of polyneuropathy. The aim of thestudy was to determine the prevalenceof electrophysiologically-confirmedpolyneuropathy, to demonstrate themain etiologies of hospital-referredpolyneuropathies and to characterizethe clinical and electrophysiologicalpresentation of the most commontypes of polyneuropathy. Material andmethods: The analyzed group con-sisted of patients with suspectedpolyneuropathy admitted to the Neu-romuscular Unit of Department of Neu-rology, University Hospital in Cracow.Polyneuropathy was confirmed whennerve conduction studies demon-strated at least two peripheral nervesto be affected, excluding lesions atentrapment sites. During the analyzedperiod (seven months) 52 patients hos-pitalized in Neuromuscular Unit werereferred to Electromyography Labora-tory for evaluation of polyneuropathy.Electrophysiological tests confirmedpolyneuropathy in 28 patients (54%).Results: The etiology of polyneuropa-thy was defined in 16 patients (57% ofpatients with electrophysiologically-confirmed polyneuropathy), the mostcommon etiologies were: diabetic, in-flammatory and hereditary polyneu-ropathy. Polyneuropathy was recog-nized as idiopathic in slightly less thanhalf of the patients. The idiopathicpolyneuropathy was slowly progress-ing, with symmetric axonal involve-ment of sensory and motor nervefibers. Conclusions: The most oftendiagnosis were cryptogenic, diabetic,inflammatory and hereditary neuropa-thies. Cryptogenic neuropathy was di-agnosed in almost one half of patients.

1113Przegl¹d Lekarski 2011 / 68 / 11

WstêpPolineuropatia jest zespo³em objawów

klinicznych wynikaj¹cym z uszkodzenia wie-lu nerwów obwodowych. W typowej postacipolineuropatii dochodzi do symetrycznegouszkodzenia nerwów obwodowych, w wiêk-szym stopniu przejawiaj¹cego siê w koñczy-nach dolnych ni¿ górnych, o stopniowo na-rastaj¹cym nasileniu.

Objawy mog¹ mieæ jednak rozk³ad nie-symetryczny i niezale¿ny od d³ugo�ci w³ó-kien - wtedy mówimy o wieloogniskowejmononeuropatii. Objawy polineuropatiimog¹ wynikaæ z uszkodzenia w³ókien rucho-wych, czuciowych i autonomicznych. W�ródobjawów podmiotowych polineuropatii wy-ró¿niono objawy pozytywne i negatywne. Dopozytywnych objawów czuciowych nale¿¹:parestezje (przykre doznania czuciowepojawiaj¹ce siê bez udzia³u jawnego bod�-ca, opisywane przez chorych jako mrowie-nie, palenie, pieczenie lub uczucie ucisku),allodynia (odczuwanie bod�ców nie powo-duj¹cych bólu jako bolesne), hiperalgezja(bolesna nadwra¿liwo�æ na bod�ce uszka-dzaj¹ce). Krañcow¹ form¹ zaburzeñ pozy-tywnych jest ból neuropatyczny - ma on cha-rakter przenikliwy, pal¹cy, rozrywaj¹cy lubk³uj¹cy, nasila siê w spoczynku. Pozytywneobjawy ruchowe to kurcze miê�niowe, fa-scykulacje, miokimie, dr¿enie. Objawy ne-gatywne stanowi¹ deficyty ruchowe (niedo-w³ady) i czuciowe (niedoczulica).

Typowe objawy przedmiotowe polineu-ropatii to zaburzenia czucia o rozk³adzieskarpetek i rêkawiczek, niedow³ad miê�nidystalnych, w pierwszej kolejno�ci koñczyndolnych i w wiêkszym stopniu dotycz¹cyprostowników ni¿ zginaczy (chodzenie napiêtach jest upo�ledzone wcze�niej ni¿ cho-dzenie na palcach), os³abienie lub zniesie-nie odruchów �ciêgnistych, zaburzenia czu-cia wibracji i u³o¿enia, ataksja czuciowa,ruchy pseudoatetotyczne, dodatnia próbaRomberga.

Wiêkszo�æ polineuropatii powoduje mie-szane deficyty czuciowo-ruchowe; jednakpewne typy polineuropatii mo¿na powi¹zaæz dominuj¹cymi objawami ruchowymi lubczuciowymi. Objawy ruchowe dominuj¹ wostrych i przewlek³ych zapalnych neuropa-tiach demielinizacyjnych, dziedzicznychneuropatiach czuciowych i ruchowych (cho-roby z krêgu Charcot-Marie-Tooth), neuro-patiach w przebiegu porfirii, szpiczaka mno-giego czy w zatruciu o³owiem lub zwi¹zka-mi fosfoorganicznymi. Objawy czuciowenatomiast dominuj¹ m.in. w neuropatiachcukrzycowych, paranowotworowych, w ze-spole Sjögrena, w dysproteinemiach, nie-doborze witaminy B12, neuropatii w prze-biegu AIDS, neuropatiach zwi¹zanych zdzia³aniem niepo¿¹danym leków np. cispla-tyny czy pirydoksyny.

Polineuropatia jest do�æ rozpowszech-nionym zespo³em objawów. Doniesienia natemat czêsto�ci wystêpowania polineuropa-tii s¹ ró¿ne w zale¿no�ci od przyjêtej defini-cji i kryteriów rozpoznania. W badaniu oce-niaj¹cym czêsto�æ wystêpowania przewle-k³ej symetrycznej polineuropatii u osób wwieku powy¿ej 55 lat przeprowadzonym wdwóch regionach we W³oszech, czêsto�æ têoszacowano na 8% osób odwiedzaj¹cychlekarzy pierwszego kontaktu [2]. W innej

pracy epidemiologicznej, oceniaj¹cej czê-sto�æ wystêpowania neuropatii obwodowej(nie tylko polineuropatii) w populacji ogól-nej na terenie Bombaju, stwierdzono wystê-powanie neuropatii u 2,4% populacji [3].Cukrzyca jest najczêstsz¹ przyczyn¹ poli-neuropatii w populacji europejskiej [5], inneczêste przyczyny to m.in. nadu¿ywanie al-koholu, choroby genetyczne, procesy au-toimmunologiczne i zapalne, niedo¿ywienie,leki, choroby endokrynologiczne, toksyny,choroby nowotworowe czy amyloidoza.Mimo ogromnej ró¿norodno�ci mo¿liwychczynników uszkadzaj¹cych, odpowied� ner-wu na uszkodzenie sprowadza siê do kilkureakcji: zwyrodnienia typu Wallera, aksono-patii, neuronopatii (pierwotne zwyrodnieniecia³a neuronu) lub demielinizacji. St¹d ob-raz kliniczny polineuropatii mimo heterogen-nej etiologii jest wzglêdnie jednolity.

Ze wzglêdu na mnogo�æ przyczyn ze-spo³u polineuropatycznego diagnostyka ró¿-nicowa musi byæ ukierunkowana na podsta-wie wywiadu chorobowego, badania neu-rologicznego oraz badañ elektrofizjologicz-nych. Kluczowe pytania, na które musi od-powiedzieæ klinicysta to: jaki jest przebiegpolineuropatii (ostry, podostry, przewlek³y,skokowy czy rzutowo-postêpuj¹cy), jakieobjawy s¹ obecne i jakie dominuj¹ (rucho-we, czuciowe czy autonomiczne), jaki jestrozk³ad objawów (dystalny wstêpuj¹cy, prok-symalny, wieloogniskowy, symetryczny czyasymetryczny), czy w rodzinie by³y przypad-ki polineuropatii, jakie choroby wspó³istnie-j¹ u pacjenta, czy wystêpowa³o nara¿eniena czynniki toksyczne lub leki zwi¹zane zpodwy¿szonym ryzykiem uszkodzenia ner-wów obwodowych.

Istotn¹ rolê w diagnostyce polineuropatiiodgrywa badanie elektrofizjologiczne. Ba-danie to s³u¿y potwierdzeniu polineuropatii,pozwala na okre�lenie jakie w³ókna s¹uszkodzone, ocenê rozleg³o�ci i ciê¿ko�ciprocesu, okre�lenie patofizjologii uszkodze-nia (aksonopatia versus mielinopatia) orazjego dynamiki. W tym celu wykonuje siêbadanie przewodnictwa ruchowego i czu-ciowego w kilku nerwach obwodowych zocen¹ takich parametrów jak: latencja koñ-cowa, amplituda odpowiedzi, szybko�æprzewodzenia, latencja fali F, a tak¿e bada-nie elektromiograficzne.

Informacje uzyskane z badania podmio-towego, przedmiotowego i elektrofizjologicz-nego pozwalaj¹ zawêziæ kr¹g mo¿liwychrozpoznañ i zaplanowaæ odpowiednie ba-dania laboratoryjne w celu okre�lenia cho-roby le¿¹cej u pod³o¿a polineuropatii.

Neurolog w swojej praktyce czêsto spo-tyka pacjentów z dolegliwo�ciami sugeru-j¹cymi polineuropatiê. Po wysuniêciu takie-go podejrzenia oraz wykonaniu panelu ba-dañ podstawowych zwykle kieruje choregona badanie elektrofizjologiczne. Dalej, wzale¿no�ci od wyników wykonanych badañ,okre�la potrzebê pog³êbienia diagnostyki wcelu znalezienia przyczyny zespo³u polineu-ropatycznego i zleca odpowiednie badania.Niekiedy zdarza siê jednak, ¿e badanie elek-trofizjologiczne nie potwierdza polineuro-patii. W takich przypadkach wyt³umacze-niem objawów mo¿e byæ zajêcie cienkich,niezmielinizowanych w³ókien nerwowych -neuropatia cienkich w³ókien (standardowe

badania elektrofizjologiczne oceniaj¹ prze-wodzenie w �grubych�, zmielinizowanychw³óknach nerwowych i w przypadkach neu-ropatii cienkich w³ókien wyniki tych badañnie wykazuj¹ odchyleñ od normy). Czasemobjawy mylnie sugeruj¹ce polineuropatiêmog¹ wyst¹piæ w chorobach rdzenia krêgo-wego, czy np. w przebiegu hipokaliemii [1].

Celem tej pracy by³o okre�lenie jak czê-sto polineuropatia jest potwierdzana w ba-daniu elektrofizjologicznym, jakie przyczy-ny polineuropatii s¹ rozpoznawane u cho-rych przyjmowanych z tego powodu do szpi-tala oraz okre�lenie obrazu klinicznego ielektrofizjologicznego najczêstszych typówpolineuropatii.

Materia³ i metodyPraca ma charakter retrospektywny. Analizie pod-

dano chorych hospitalizowanych w Oddziale ChoróbNerwowo-Miê�niowych Kliniki Neurologii Szpitala Uni-wersyteckiego w Krakowie w okresie od 01.10.2010 do30.04.2011. Kryterium w³¹czaj¹cym do badania by³o roz-poznanie wstêpne na skierowaniu do Pracowni Elektro-miografii: polineuropatia lub podejrzenie polineuropatii.Dokonano przegl¹du dokumentacji medycznej tych cho-rych z uwzglêdnieniem objawów podmiotowych i ich cza-su trwania oraz objawów stwierdzanych w badaniu neu-rologicznym. Dok³adnej analizie poddano wyniki badañelektrofizjologicznych. Badanie elektrofizjologiczne wprzypadku ka¿dego chorego obejmowa³o badanie prze-wodnictwa czuciowego w nerwie ³ydkowym, strza³kowympowierzchownym, po�rodkowym i ³okciowym oraz prze-wodnictwa ruchowego w nerwie strza³kowym, piszcze-lowym, po�rodkowym i ³okciowym. W przypadku niepra-wid³owych wyników przewodnictwa w jednej koñczynie,badano te¿ analogiczny nerw w koñczynie przeciwstron-nej. Oceniaj¹c parametry przewodzenia brano pod uwa-gê: latencjê koñcow¹ odpowiedzi, amplitudê odpowie-dzi, szybko�æ przewodzenia, latencjê minimaln¹ fali F.W przypadku nieprawid³owych wyników przewodnictwau wiêkszo�ci chorych wykonywano równie¿ badanie elek-tromiograficzne obejmuj¹ce co najmniej dwa miê�nie:piszczelowy przedni i miêdzykostny grzbietowy I. Poli-neuropatiê w badaniu elektrofizjologicznym rozpoznawa-no w przypadku stwierdzenia uszkodzenia co najmniejdwóch nerwów obwodowych, w miejscach nie nara¿o-nych na ucisk. W zale¿no�ci od rodzaju nieprawid³owo-�ci w badaniu elektrofizjologicznym dokonywano rozró¿-nienia na polineuropatiê aksonaln¹ (w przypadku stwier-dzenia obni¿onej amplitudy odpowiedzi ruchowychCMAP (compound muscle action potential) lub czucio-wych SNAP (sensory nerve action potential) przy prawi-d³owej lub nieznacznie zwolnionej szybko�ci przewodze-nia) i demielinizacyjn¹ (w przypadku gdy stwierdzanowyd³u¿enie latencji koñcowej odpowiedzi ruchowych lubczuciowych i latencji fali F powy¿ej 120% górnej granicynormy, zwolnienie szybko�ci przewodzenia poni¿ej 70%dolnej granicy normy lub blok przewodzenia)[7]. Nastêp-nie przeanalizowano wyniki pozosta³ych badañ dodat-kowych (obejmowa³y one morfologiê krwi obwodowej,OB, próby w¹trobowe i nerkowe, stê¿enie glukozy wsurowicy na czczo, poziom witaminy B12 w surowicy,hormony tarczycy, w wybranych przypadkach równie¿test doustnego obci¹¿enia glukoz¹, elektroforezê bia³eksurowicy, przeciwcia³a przeciwj¹drowe, badanie p³ynumózgowo-rdzeniowego, badania genetyczne) i ostatecz-ne rozpoznania.

WynikiW ci¹gu analizowanego okresu siedmiu

miesiêcy, w Oddziale Chorób Nerwowo-Miê-�niowych Kliniki Neurologii by³o hospitalizo-wanych 52 chorych, którzy zostali skiero-wani do Pracowni Elektromiografii z rozpo-znaniem lub podejrzeniem polineuropatii.W badanej grupie by³o 24 mê¿czyzn i 28kobiet, w wieku od 20 do 90 lat (�rednia wie-ku 57 lat). Najczêstsze objawy podmiotowe


i przedmiotowe wystêpuj¹ce u chorychprzedstawione s¹ na rycinach 1 i 2.

Badanie elektrofizjologiczne potwierdzi-³o polineuropatiê u 28 chorych (54%). Spo-

�ród chorych z potwierdzon¹ elektrofizjolo-gicznie polineuropati¹ u 24 stwierdzonouszkodzenie w³ókien czuciowych i rucho-wych nerwów obwodowych, u 4 tylko w³ó-

kien czuciowych. Polineuropatiê aksonaln¹lub mieszan¹ - pierwotnie aksonaln¹ z wtór-nym uszkodzeniem mieliny rozpoznano u 20chorych (71% chorych z polineuropati¹), po-

Tabela ICharakterystyka polineuropatii ze znanej przyczyny.Characteristic of polyneuropathies with known cause.

Tabela IICharakterystyka neuropatii z niejasnej przyczyny.Characteristic of polyneuropathy with unknown cause.

iitaporuenilopanyzcyzrP abzciLhcyrohc ynzcinilkzarbO ynzcigolojzifortkelezarbO

róbodeinzaroacyzrkuC21Bynimatiw 2 awohcur-owoicuzcaitaporuenilopanzcyrtemyS

awoicuzcajskata,neikó³wic�ogu³ddoan¿elaz,e³kelwezrp,enlanoska,hcywoicuzcihcywohcurneikó³weinezdokzsU

aineiwrendoogenwytkazeb

anozdel�opubulacyzrkuCyzokulgajcnarelot 4 awohcur-owoicuzcaitaporuenilopanzcyrtemyS

neikó³wic�ogu³ddoan¿elaz,e³kelwezrp,enlanoska,hcywoicuzcihcywohcurneikó³weinezdokzsU

aineiwrendoogenwytkazeb

anlapaza³kelwezrPaitaporuenilopanjycazinileimed

3 ,awohcur-owoicuzcaitaporuenilopanzcyrtemySawoicuzcajskata

,enjycazinileimedeintowreip,hcywoicuzcihcywohcurneikó³weinezdokzsUogendeju,ennegoruenynaimze³kelwezrp+eineiwrendoogerohcogendeju

naimzonozdreiwtseinogendeju,ennegoruenynaimze³kelwezrpoklyt-hcain�êimwhcynnegoruen

erraB-nialliuG³ópseZ 1 ,awohcur-owoicuzcaitaporuenilopanzcyrtemySawoicuzcajskata

,enjycazinileimed,hcywoicuzcihcywohcurneikó³weinezdokzsUhcain�êimwhcynnegoruennaimzzeb

anzcizdeizdaitaporueniloP 4-jendeju,anzcyrtemyshcyrohc3U

ec¹junimod,awohcur-owoicuzc,anzcyrtemyseinewohcurywajbo

eintowreip-hcyrohc3u,hcywoicuzcihcywohcurneikó³weinezdokzsUmeineiwrendoz,enlanoska-ogerohcogendeju,enjycazinileimed,ogerohcogendejumynnegoruenmeinezdokzsumy³kelwezrpihcynnegoruennaimzzebihcówduimanaimzimy³kelwezrpoklyt

jerohcjendejuhcain�êimw

ybort¹weinelapazewosuriWazoilerob,Cupyt 1 awoicuzcaitaporuenilopanzcyrtemyS enlanoska,hcywoicuzcneikó³weinezdokzsU

yworowtowonarap³ópseZ 1 entibyw,awoicuzcaitaporuenilopanzcyrtemySogeikobê³gaicuzcainezrubaz )PANSizdeiwopdokarb(hcywoicuzcneikó³weinezdokzsU

tnejcaP æe³P keiW owotoimdoP owotoimdezrP SCN GME

1 k 07 eineiba³so,ejzetserap,lóBgkkidkk

,imahcurdoimynoiba³sozynlatsydywonyzcñokoretzcda³wodeiNogeikobê³gaicuzcainezrubaz

anlanoskaaitaporueniloPawohcur-owoicuzc onanokyweiN

2 m 65 eineiba³so,ejzetserap,lóBdkk

,imahcurdoimynoiba³sozynlatsydywonyzcñokoretzcda³wodeiNainydolla,awoicuzcajskata,ogeikobê³gaicuzcainezrubaz

anlanoskaaitaporueniloPawohcur-owoicuzc

ynaimze³kelwezrPennegoruen

enwytka+eineiwrendo

3 k 33eineiba³so,ejzetseraP

,hcynlodnyzcñokewoin�êimezcruk

dkkynlatsydda³wodein,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiN,ogeikobê³gaicuzcainezrubaz,imahcurdoimynoiba³soz

awoicuzcajskata



enwytka+eineiwrendo

4 m 57,ejzetserap,lóB

,ewoin�êimezcrukigawonwórainezrubaz

,dkkwyhcurdoenoiba³so,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiNawoicuzcajskata,ogeikobê³gaicuzcainezrubaz



5 m 36nyzcñokeineiba³sOainezrubaz,hcynlod

igawonwór

aicuzcainezrubaz,gkkidkkwyhcurdoenoiba³so,dkkda³wodeiNawoicuzcajskataiogeikobê³g

-onlanoskaaitaporueniloPanjycazinileimedawohcur-owoicuzc


6 m 05 ,aicuzceinezdel�opUigawonwórainezrubaz

,gkkidkkwyhcurdoenoiba³so,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiNawoicuzcajskata,ogeikobê³gaicuzcainezrubaz

aitaporueniloP,anlanoska-onjycazinileimed

awohcur-owoicuzc


7 m 28,ejzetserap,lóB,dkkeineiba³so

igawonwórainezrubazogeikobe³gaicuzcainezrubaz,dkkda³wodeiN anlanoskaaitaporueniloP

awohcur-owoicuzc


enwytka+eineiwrendo

8 m 68 eineiba³so,ejzetseraPdkkigkk

,dkkynlatsydda³wodein,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiN,ogeikobê³gaicuzcainezrubaz,dkkigkkwyhcurdoenoiba³so

awoicuzcajskata



9 k 86 ,aicuzceinezdel�opUigawonwórainezrubaz

,dkkynlatsydda³wodein,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiN,ogeikobê³gaicuzcainezrubaz,dkkigkkwyhcurdoenoiba³so

awoicuzcajskata



enwytka+eineiwrendo

01 k 55eineiba³so,ejzetserap,lóB

einezdel�opu,gkkidkkaicuzc

dkkigkkynlatsydda³wodein,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiNogeikobê³gaicuzcainezrubaz,imahcurdoimynoiba³soz



11 k 26 ejzetserap ,dkkigkkwyhcurdoenoiba³so,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiNogeikobê³gaicuzcainezrubaz

anlanoskaaitaporueniloPawoicuzc naimzzeB

21 m 45 ,ejzetseraPgkkidkkeineiba³so dkkigkkwyhcurdoenoiba³so,"ikzciwakêr-iktepraks"aciluzcodeiN anlanoskaaitaporueniloP

awoicuzc naimzzeB

1115Przegl¹d Lekarski 2011 / 68 / 11

lineuropatiê pierwotnie demielinizacyjn¹ - u8 chorych (29% chorych z polineuropati¹).U 14 chorych z nieprawid³owym wynikiembadania przewodnictwa nerwowego w ba-daniu elektromiograficznym stwierdzonoprzewlek³e zmiany neurogenne (zubo¿onyzapis wysi³kowy, cechy dokonanej reinerwa-cji w postaci zwiêkszenia obszaru jednostekruchowych), bez cech aktywnego odnerwie-nia, u 6 chorych rejestrowano odnerwienie(fibrylacje, dodatnie fale ostre) wspó³istnie-j¹ce z cechami przewlek³ego uszkodzenianeurogennego. U 6 chorych badanie elek-tromiograficzne by³o prawid³owe - byli tochorzy z czysto demielinizacyjn¹ polineuro-pati¹ lub z uszkodzeniem aksonów tylkow³ókien czuciowych. U 2 chorych nie wyko-nano badania miê�ni.

Prawdopodobn¹ przyczynê polineuropa-tii okre�lono u 16 chorych (57% chorych zpolineuropati¹ potwierdzon¹ elektrofizjolo-gicznie).

U dwóch chorych stwierdzono wspó³ist-nienie cukrzycy i niedoboru witaminy B12. Udwóch kolejnych chorych rozpoznano poli-neuropatiê cukrzycow¹, u dwóch pacjentówstwierdzono upo�ledzon¹ tolerancjê glukozy.Badanie przewodnictwa nerwowego wykaza-³o u tych chorych pierwotnie aksonaln¹ poli-neuropatiê czuciowo-ruchow¹ zale¿n¹ odd³ugo�ci w³ókien. W badaniu elektromiogra-ficznym stwierdzono cechy przewlek³egouszkodzenia neurogennego w miê�niachdystalnych, bez aktywnego odnerwienia.

U czterech chorych rozpoznano nabyt¹zapaln¹ poliradikuloneuropatiê demieliniza-

cyjn¹ - u trzech chorych przewlek³¹, u jed-nego chorego ostr¹ (zespó³ Guillain-Barre).Nabyta zapalna polineuropatia demieliniza-cyjna zosta³a rozpoznana na podstawie ob-razu klinicznego, badania elektrofizjologicz-nego (w przypadkach przewlek³ej zapalnejpolineuropatii demielinizacyjnej pos³u¿onosiê kryteriami rozpoznania zaproponowany-mi przez Amerykañsk¹ Akademiê Neurolo-gii [4]) oraz badania p³ynu mózgowo-rdze-niowego.

U czterech chorych rozpoznano polineu-ropatiê dziedziczn¹. Trzy osoby z tej grupymia³y polineuropatiê pierwotnie demieliniza-cyjn¹, u jednej z nich uzyskano dodatniwynik badania genetycznego w kierunkuwrodzonej neuropatii z nadwra¿liwo�ci¹ naucisk. U pozosta³ych dwóch osób na pod-stawie obrazu klinicznego i elektrofizjolo-gicznego rozpoznano chorobê Charcot-Ma-rie-Tooth typu 1. U jednego chorego z wie-loletnim przebiegiem choroby i dodatnim wy-wiadem rodzinnym stwierdzono w badaniuelektrofizjologicznym przewlek³e uszkodze-nie pierwotnie aksonalne nerwów obwodo-wych.

U jednego chorego skar¿¹cego siê naból i parestezje koñczyn dolnych wystêpu-j¹ce od dwóch lat, u którego w badaniu neu-rologicznym stwierdzono niedoczulicê, os³a-bione odruchy �ciêgniste w czterech koñ-czynach, zaburzenia czucia g³êbokiego iataksjê czuciow¹, a w badaniu elektrofizjo-logicznym - aksonaln¹ polineuropatiê czu-ciow¹ - rozpoznano dwie choroby mog¹cele¿eæ u pod³o¿a polineuropatii: wirusowe

zapalenie w¹troby typu C oraz boreliozê. Ujednej chorej z zaburzeniami chodu i rów-nowagi, os³abionymi odruchami �ciêgnisty-mi i wybitnymi zaburzeniami czucia g³êbo-kiego, w badaniu elektrofizjologicznym nierejestrowano odpowiedzi czuciowych(SNAP) przy stymulacji nerwów obwodo-wych, przy prawid³owych odpowiedziachCMAP i prawid³owym EMG. U tej chorej roz-poznano neuronopatiê czuciow¹, skojarzo-n¹ z rakiem drobnokomórkowym p³uc.

Podsumowanie obrazu klinicznego ielektrofizjologicznego chorych z okre�lon¹przyczyn¹ polineuropatii przedstawiono wtabeli I.

U 12 chorych z polineuropati¹ potwier-dzon¹ badaniem elektrofizjologicznym(43%) nie okre�lono przyczyny uszkodze-nia nerwów obwodowych. Byli to chorzy wwieku od 33 do 86 lat (�rednia wieku: 63lata). Najczêstszymi objawami zg³aszany-mi przez tych chorych by³y parestezje orazos³abienie koñczyn dolnych, wystêpuj¹ce odkilku lat (czas trwania objawów: od 2 do 8lat). Badanie elektrofizjologiczne u 8 cho-rych wykaza³o polineuropatiê aksonaln¹czuciowo-ruchow¹, u dwóch chorych akso-naln¹ neuropatiê czuciow¹, u dwóch cho-rych polineuropatiê czuciowo-ruchow¹ omieszanym typie uszkodzenia - u jednegochorego pierwotnie demielinizacyjnym zwtórnym uszkodzeniem aksonalnym, u dru-giego - aksonalno-demielinizacyjn¹. Szcze-gó³owa charakterystyka chorych z polineu-ropati¹ o niejasnej etiologii znajduje siê wtabeli II.

U 9 chorych badanie przewodnictwanerwowego nie by³o prawid³owe, wynik jed-nak nie spe³nia³ kryteriów rozpoznania poli-neuropatii lub wskazywa³ na inne rozpozna-nie. U 6 chorych stwierdzono w badaniuelektrofizjologicznym jedynie zespo³y z uci-sku (zespó³ cie�ni nadgarstka, zespó³ row-ka nerwu ³okciowego, uszkodzenie nerwustrza³kowego w okolicy g³owy strza³ki). Ujednej chorej z tej grupy, z jednostronnymzespo³em cie�ni nadgarstka w badaniu elek-trofizjologicznym, rozpoznano jednak napodstawie obrazu klinicznego polineuropa-tiê - o niejasnej etiologii. U jednej chorej re-jestrowano potencja³ czuciowy o obni¿onejamplitudzie przy stymulacji nerwu ³ydkowe-go po jednej stronie, poza tym badanie elek-trofizjologiczne nie wykaza³o odchyleñ, alena podstawie obrazu klinicznego równie¿ utej chorej rozpoznano polineuropatiê cukrzy-cow¹. U jednego chorego rozpoznano ra-dikulopatiê, u jednej chorej chorobê neuro-nu ruchowego.

U 15 spo�ród wszystkich analizowanychchorych (29%) badanie przewodnictwa ner-wowego by³o prawid³owe. U chorych tychostatecznie rozpoznano: miopatiê (dwóchchorych), mielopatiê szyjn¹ (dwóch chorych),fibromialgiê (dwóch chorych), chorobê zwy-rodnieniow¹ krêgos³upa z wielopoziomow¹dyskopati¹ (2 chorych). U siedmiu chorychnie ustalono ostatecznie rozpoznania.

OmówienieSpo�ród 52 chorych przyjêtych do szpi-

tala z podejrzeniem polineuropatii, ostatecz-nie postawiono to rozpoznanie u 30 chorych(58%). U 28 chorych polineuropatia zosta³apotwierdzona w badaniu elektrofizjologicz-

Rycina 1Objawy podmiotowe zg³aszane przez chorych z podejrzeniem polineuropatii.Symptoms reported by patients with suspected polyneuropathy.

Rycina 2Objawy przedmiotowe stwierdzane u chorych z podejrzeniem polineuropatii.Examination findings in patients with suspected polyneuropathy.


nym, u dwóch chorych rozpoznano polineu-ropatiê mimo braku typowego obrazu elek-trofizjologicznego (u jednej chorej stwierdzo-no tylko jednostronny zespó³ cie�ni nad-garstka, u drugiej jedynie obni¿on¹ ampli-tudê potencja³u czuciowego przy stymulacjinerwu ³ydkowego po jednej stronie). U po-zosta³ych 22 chorych rozpoznano: uszko-dzenie pojedynczego nerwu w miejscu na-ra¿onym na ucisk (5 chorych), radikulopa-tiê (1 chory), chorobê neuronu ruchowego(1 osoba), miopatiê (dwie osoby), mielopa-tiê szyjn¹ (dwóch chorych), fibromialgiê(dwóch chorych), chorobê zwyrodnieniow¹krêgos³upa z wielopoziomow¹ dyskopati¹(dwóch chorych), zaburzenia nerwowo-miê-�niowe nieokre�lone (7 chorych).

W omawianej grupie odsetek chorych,u których nie potwierdzono polineuropatii,jest wysoki. W pracy przedstawiaj¹cej przy-czyny polineuropatii w populacji starszychosób, zaledwie u 4% pacjentów kierowanychdo o�rodka referencyjnego w Nowym Jorkuz podejrzeniem polineuropatii badanie elek-trofizjologiczne by³o prawid³owe [14]. Obja-wy sugeruj¹ce polineuropatiê mog¹ wystê-powaæ w wielu innych schorzeniach i roz-ró¿nienie na podstawie obrazu klinicznegobywa niekiedy trudne. Do takich schorzeñnale¿¹: mielopatia szyjna, radikulopatia,choroby miê�ni, a niekiedy nawet zaburze-nia elektrolitowe czy zespó³ hiperwentyla-cyjny [5,16]. Inn¹ przyczyn¹ rozbie¿no�cipomiêdzy obrazem klinicznym, wskazuj¹-cym na polineuropatiê a prawid³owym ba-daniem elektrofizjologicznym, mo¿e byæzajêcie wy³¹cznie cienkich, niezmielinizowa-nych w³ókien nerwowych. W obrazie klinicz-nym neuropatii cienkich w³ókien dominuj¹pozytywne objawy czuciowe, czêsty jest bólneuropatyczny. W swojej typowej postacijest to neuropatia zale¿na od d³ugo�ci w³ó-kien, zatem objawy najbardziej wyra¿one s¹w dystalnych odcinkach koñczyn dolnych.Poza w³óknami czuciowymi, czêsto zajêtes¹ te¿ w³ókna autonomiczne. Ten rodzajneuropatii czê�ciej wystêpuje u pacjentówpo 60 roku ¿ycia. W badaniu neurologicz-nym stwierdza siê jedynie upo�ledzone czu-cie bólu i temperatury na stopach, mo¿liwejest upo�ledzenie czucia wibracji - ale tylkona poziomie paluchów i os³abienie lub znie-sienie odruchów skokowych. Inne objawywskazuj¹ce na uszkodzenie w³ókien nerwo-wych o du¿ej �rednicy wykluczaj¹ rozpozna-nie neuropatii cienkich w³ókien [8]. W neu-ropatii cienkich w³ókien badanie przewod-nictwa nerwowego i elektromiograficzne s¹prawid³owe. Rozpoznanie tego typu neuro-patii jest stawiane na podstawie typowegoobrazu klinicznego, prawid³owego badanieprzewodnictwa nerwowego oraz nieprawi-d³owych wyników badañ oceniaj¹cych funk-cjê cienkich w³ókien nerwowych. Do badañtych nale¿¹: ilo�ciowe badania czucia, ilo-�ciowy odruchowy test potowydzielniczny(quantitative sudomotor axon reflex test -QSART) oraz biopsja skóry z ocen¹ gêsto-�ci �ródnaskórkowych w³ókien nerwowych.Badania te nie s¹ jednak szeroko dostêpnei w zwi¹zku z tym nie s¹ stosowane w ruty-nowej diagnostyce.

Wraz ze starzeniem siê organizmu upo-�ledzeniu ulegaj¹ funkcje czuciowe, np. pod-wy¿sza siê próg czucia wibracji. Tego typu

zmiany mog¹ dotyczyæ te¿ innych modalno-�ci czucia, np. temperatury [4,9]. Wed³ugniektórych autorów brak odruchów skoko-wych widuje siê czêsto u zdrowych osóbpowy¿ej 65 roku ¿ycia. Wynika st¹d, ¿e roz-poznawanie polineuropatii u pacjentów wstarszym wieku, jest szczególnie trudne iwymaga uwzglêdnienia zmian bêd¹cychnaturalnym elementem procesu starzenia.

W�ród najczêstszych przyczyn objawówpolineuropatycznych w omawianej grupiechorych znalaz³y siê: cukrzyca lub niepra-wid³owa tolerancja glukozy, neuropatia za-palna demielinizacyjna oraz neuropatia dzie-dziczna. Te trzy rodzaje neuropatii (cukrzy-cowa, zapalna, dziedziczna) okaza³y siê rów-nie¿ najczêstsze w du¿ej grupie chorychnorweskich przyjmowanych do szpitala wcelu diagnostyki polineuropatii [12]. Wewspomnianej grupie u chorych z cukrzyc¹do�æ czêsto rozpoznawano wspó³istniej¹c¹inn¹ potencjaln¹ przyczynê polineuropatii jakniedoczynno�æ tarczycy, nadu¿ywanie alko-holu, niedobór witaminy B12. W naszej gru-pie chorych u dwóch osób stwierdzonowspó³wystêpowanie cukrzycy i niedoboruwitaminy B12. Wzorzec kliniczny i obrazelektrofizjologiczny u chorych z cukrzyc¹ lubnieprawid³ow¹ tolerancj¹ glukozy by³ zgod-ny z najczêstsz¹ postaci¹ neuropatii cukrzy-cowej: dystaln¹ symetryczn¹ neuropati¹ ak-sonaln¹ czuciowo-ruchow¹, z dominuj¹cy-mi objawami czuciowymi [18]. W analizowa-nej grupie chorych znalaz³y siê cztery osobyz nabyt¹ zapaln¹ polineuropati¹ demielinizacyj-n¹ - jedna z zespo³em Guillain-Barre, trzy z prze-wlek³¹ zapaln¹ polineuropati¹ demielinizacyjn¹(PZPD). W stosunku do ca³ej omawianej grupypacjenci z PZPD stanowi¹ wysoki odsetek, nieodzwierciedlaj¹cy rzeczywistej czêsto�ci wystê-powania tej choroby w populacji (czêsto�æ tawynosi 2-7/100000 [13,10]). Wynikaæ to mo¿e zfaktu, ¿e chorzy ci z powodu znacznej niespraw-no�ci szybciej kierowani s¹ do o�rodków refe-rencyjnych w celu dok³adnej diagnostyki. Podob-nie mo¿e byæ w przypadku neuropatii warunko-wanych genetycznie. Ograniczeniem niniejszejpracy, nie pozwalaj¹cym wyci¹gaæ jednoznacz-nych wniosków epidemiologicznych, jest ma³aliczba wszystkich w³¹czonych do analizy cho-rych. Ponadto poniewa¿ w pracy skoncentro-wano siê na chorych diagnozowanych w szpita-lu, wyniki nie musz¹ odzwierciedlaæ czêsto�ciwystêpowania poszczególnych przyczyn poli-neuropatii w populacji ogólnej (np. brak w anali-zowanej grupie chorych z polineuropati¹ alko-holow¹).

U 43% chorych z polineuropati¹ nie okre-�lono jej przyczyny. Przyjmuje siê, ¿e etiolo-gia polineuropatii pozostaje niejasna u 10-40% chorych diagnozowanych z tego powo-du w o�rodkach specjalistycznych [11,15,17].Idiopatyczna polineuropatia typowo manife-stuje siê symetrycznymi powoli postêpuj¹-cymi objawami czuciowymi lub czuciowo-ruchowymi, czêsto jest bolesna. Wystêpujezwykle w starszym wieku. Badanie elektrofi-zjologiczne wykazuje uszkodzenie aksonal-ne [6]. W naszym materiale obraz klinicz-no-elektrofizjologiczny idiopatycznej polineu-ropatii by³ zbli¿ony do tego opisu - by³a tosymetryczna, najczê�ciej aksonalna polineu-ropatia czuciowo-ruchowa, rzadziej tylkoczuciowa. Nieco mniej ni¿ po³owa chorychskar¿y³a siê na ból. U wiêkszo�ci chorych z

polineuropati¹ o nieustalonej etiologii w ba-daniu przewodnictwa nerwowego stwier-dzano uszkodzenie aksonalne, ale u dwóchchorych rozpoznano uszkodzenie aksonal-no-demielinizacyjne. W pracy Rudolph i wsp.zmiany aksonalno-demielinizacyjne obser-wowano u 1/5 chorych z idiopatyczn¹ poli-neuropati¹, zatem ten typ uszkodzenia mo¿ele¿eæ czê�ciej ni¿ do tej pory s¹dzono u pod-³o¿a idiopatycznej polineuropatii.

WnioskiRozpoznanie polineuropatii na gruncie

klinicznym wymaga zebrania dok³adnegowywiadu i starannego badania neurologicz-nego, najlepiej przez do�wiadczonego w tejdziedzinie specjalistê. U pacjentów kiero-wanych do oddzia³u neurologicznego w celudiagnostyki polineuropatii, najczê�ciej osta-tecznie rozpoznawane s¹: polineuropatia oniejasnej etiologii, cukrzycowa, zapalnaoraz dziedziczna. Polineuropatia o niejasnejetiologii wci¹¿ jest rozpoznawana u niecomniej ni¿ po³owy chorych, mimo pog³êbio-nej diagnostyki. Typowo jest to polineuro-patia aksonalna, zale¿na od d³ugo�ci w³ó-kien, czuciowo-ruchowa, o powoli postêpu-j¹cym przebiegu.

Pi�miennictwo1. Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of

Neurology AIDS Task Force: Research criteria forthe diagnosis of chronic inflammatory demyelinat-ing polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991, 41,617.

2. Beghi E., Monticelli M.L., Amoruso L. et al.:Chronic symmetrical polyneuropathy in the elderly -a field screening investigation in 2 Italian regions.Neurology 1995, 45, 1832.

3. Bharucha N.E., Bharucha A.E., Bharucha E.P.:Prevalence of peripheral neuropathy in the Parsicommunity of Bombay. Neurology 1991, 41, 1315.

4. de Neeling J.N., Beks P.J., Bertelsmann F.W. et al.:Sensory thresholds in older adults: reproducibility andreference values. Muscle Nerve 1994, 17, 454.

5. Hughes R.A.C.: Peripheral neuropathy. BMJ 2002,324, 466.

6. Hughes R.A.C., Umapathi T., Gray I.A. et al.: A con-trolled investigation of the cause of chronic idiopathicaxonal polyneuropathy. Brain 2004, 127, 1723.

7. Kimura J.: Electrodiagnosis in diseases of nerveand muscle: principles and practice. Oxford Univer-sity Presss, Oxford 2001.

8. Lacomis D.: Small-fiber neuropathy. Muscle Nerve2002, 26, 173.

9. Merchut M.P., Toleikis S.C.: Aging and quantitativesensory thresholds. Electromyogr. Clin. Neuro-physiol. 1990, 30, 293.

10. Mygland A., Monstad P.: Chronic poly neuropa-thies in Vest-Agder, Norway. Eur. J. Neurol. 2001,8, 157.

11. Notermans N.C., Wokke J.H., Franssen H. et al.:Chronic idiopathic poluneuropathy presenting in mid-dle or old age: a clinical and electrophysiologicalstudy of 75 patients. J. Neurol. Neurosurg. Psychia-try 1993, 56, 1066.

12. Rudolph T., Farbu E.: Hospital-referred polyneu-ropathies-causes, prevalences, clinical and neuro-physiological findings. Eur. J. Neurol. 2007, 14, 603.

13. Saperstein D.S., Katz J.S., Amato A.A. et al.: Mus-cle Nerve 2001, 24, 311.

14. Verghese J., Bieri P.L., Gellido C. et al.: Periph-eral neuropathy in young-old and old-old patients.Muscle Nerve 2001, 24, 1476.

15. Vrancken A.F., Franssen H., Wokke J.H. et al.:Chronic idiopathic axonal polyneuropathy and suc-cessful aging of the peripheral nervous system inelderly people. Arch. Neurol. 2002, 59, 533.

16. Willison H.J., Winer J.B.: Clinical evaluation andinvestigation of neuropathy. J. Neurol. Neurosurg.Psychiatry 2003, 74 Suppl. 2, ii3.

17. Wolfe G.I., Baker N.S., Amato A.A. et al.: Chroniccryptogenic sensory polyneuropathy. Arch. Neurol.1999, 56, 540.

18. Zochodne D.W.: Diabetic polyneuropathy: an up-date. Curr. Opin. Neurol. 2008, 21, 527.

Kliniczna i elektrofizjologiczna charakterystyka pacjentów ...

Documents

Transcript of Kliniczna i elektrofizjologiczna charakterystyka pacjentów ...