Co to jest glejak mózgu

36
Glejak mózgu www.anticancerfund.org www.esmo.org Chcielibyśmy to wyjaśnić. Seria poradników dla pacjentów ESMO/ACF opartych na wytycznych ESMO dotyczących praktyki klinicznej Co to jest glejak mózgu?

Transcript of Co to jest glejak mózgu

Glejak mózgu

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Chcielibyśmy to wyjaśnić.

Seria poradników dla pacjentów ESMO/ACFopartych na wytycznych ESMO dotyczących praktyki klinicznej

Co to jest glejak mózgu?

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona1

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

GLEJAK:PORADNIKDLAPACJENTÓW

INFORMACJEDLAPACJENTÓWOPARTENAWYTYCZNYCHESMO,DOTYCZĄCYCHPOSTĘPOWANIADIAGNOSTYCZNO-TERAPEUTYCZNEGO

PoradniktenzostałopracowanyprzezAnticancerFund,abyułatwićpacjentomiichrodzinomlepszezrozumienie natury glejaka i poznanie optymalnychmetod leczeniaw zależności od jego podtypu.Zalecamy,abypacjencidowiedzielisięodswoichlekarzy, jakiebadaniairodzajeleczeniakoniecznesąprzydanymtypiechoroby.Informacjemedycznezawartewniniejszymdokumenciesąopartenawytycznych dotyczących postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w glejaku opracowanychprzez European Society for Medical Oncology (ESMO). Niniejszy poradnik dla pacjentów zostałwydany we współpracy z ESMO i jest rozprowadzany za jego zgodą. Został on opracowany przezlekarza i zweryfikowany przez dwóchonkologów z ESMO,w tym głównego autorawytycznych dlaprofesjonalistów. Tekst ten został także skonsultowany z dwoma pielęgniarkami z EuropeanOncologyNursingSociety(EONS),atakżezprzedstawicielamipacjentówzGrupyRoboczejPacjentówOnkologicznychESMO.DodatkoweinformacjenatematAnticancerFund:www.anticancerfund.orgDodatkoweinformacjenatematESMO:www.esmo.orgDla słów oznaczonych gwiazdką (*) podane są definicje, znajdujące się w słowniczku na końcudokumentu.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona2

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Spistreści

Informacjenatematglejaka...................................................................................................................3

Definicjaglejaka......................................................................................................................................5

Czyglejakwystępujeczęsto?..................................................................................................................7

Jakasąprzyczynyglejaka?......................................................................................................................8

Wjakisposóbustalanejestrozpoznanieglejaka?..................................................................................9

Jakieistotneinformacjesąniezbędneprzedrozpoczęciemleczenia?.................................................12

Jakiesąmożliwościleczenia?...............................................................................................................14

Jakiesąpotencjalnedziałanianiepożądane(skutkiuboczne)leczenia?..............................................18

Cosięstaniepozakończeniuleczenia?................................................................................................21

Słowniczek............................................................................................................................................24

Autor tekstu: drGiulioMetro (dlaAnticancer Fund); recenzenci: drGauthierBouche (ACF), dr Svetlana Jezdic (ESMO), drGeorge Pentheroudakis (ESMO), prof. Roger Stupp (ESMO), prof. Ulrich Keilholz (ESMO), Hanneke Zwinkels RN,MAANP(EONS),OrejetaDiamantiRN(EONS),AnitaMarguliesBSNRN(EONS)iKathyOliver(InternationalBrainTumourAlliance).

Niniejszy poradnik został przetłumaczony na język polski przez profesjonalnego tłumacza i zweryfikowany przezdrMagdalenęSzymanik.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona3

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

INFORMACJENATEMATGLEJAKA

Definicjaglejaka• Glejaki* stanowią grupę nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, różniących się w

zakresiekomórekmózgu,zktórychsięwywodzą(astrocyty*i(lub)oligodentrocyty*)orazstopniaagresywności(wporządkuodnajmniejdonajbardziejagresywnego:glejak*wysokozróżnicowany!glejakanaplastyczny*!glejakwielopostaciowy*).

Rozpoznanie• Glejaka* można podejrzewać w razie występowania różnych objawów, takich jak napady

padaczkowe*, zmiany osobowości i zachowania, różnego rodzaju zaburzenia neurologiczne (wtymzaburzeniawidzenia,trudnościzmówieniemlubrozumieniemmowy,utratasiłymięśniowejlubczuciawjakiejśczęściciałalubzmianachodu),jakrównieżobjawyzwiązanezezwiększonymciśnieniemwczaszce(bólgłowy,mdłości,wymiotyisenność).

• Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI*) mózgu stanowi „złoty standard” badańobrazowych stosowanych w wykrywaniu glejaka. Ułatwia także określenie zakresu choroby iwskazuje,czyguzmożnabezpiecznieusunąćchirurgicznie.

• Konieczne jest też pobranie próbki tkanki guza (podczas resekcji chirurgicznej lub metodąbiopsji*stereotaktycznej*/otwartej, jeśliniemożliwejestchirurgiczneusunięciecałegoguza)doanalizy laboratoryjnej w celu potwierdzenia rozpoznania i dokładniejszego poznaniacharakterystyki molekularnej* guza. Określenie charakterystyki molekularnej może ułatwićdokładne określenie podtypu glejaka*, dostarczenie informacji na temat możliwego efektuleczeniarozpoznanejchoroby(rokowania)orazpodjęciedecyzjiosposobieleczenia.

LeczenieZabieg chirurgiczny jest pierwszą metodą leczenia z wyboru w przypadku większości noworozpoznanych glejaków*; w istocie resekcja chirurgiczna omożliwie jak najszerszym, bezpiecznymzakresiewiąże się z lepszymefektem leczenia niezależnie od podtypu glejaka*.Dalsze leczenie pooperacjizależyodpodtypuglejaka*.• Glejak*wysokozróżnicowany(stopień1i2)

o W przypadku pacjentów o charakterystyce choroby wskazującej na duże ryzyko nawrotuchoroby (określanej jako wznowa*), standardowo po leczeniu operacyjnym stosuje sięradioterapię*.

o Chemioterapia* ma mniej określoną rolę w leczeniu glejaków* wysokozróżnicowanych.Jednakżemożebyćstosowanawprzypadkupacjentów,którzyniekwalifikująsiędooperacjii/lubradioterapiilubwprzypadkuguzównawracającychporadioterapii*.Guzyoszczególnejcharakterystyce molekularnej* (określanej jako „delecja 1p/19q*”) wydają się szczególniewrażliwenachemioterapię*,cooznacza,żepacjenciztakimiguzamimająwiększąszansęnaodniesieniekorzyścizchemioterapii.

• Glejak*anaplastyczny(stopień3)o Standardowe pooperacyjne leczenie glejaka anaplastycznego obejmuje zastosowanie

radioterapii*,anastępniechemioterapii*.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona4

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

o Sama radioterapia* może być stosowana w przypadku skąpodrzewiaków anaplastycznychbezdelecji1p/19q*.

o Badania wykazały, że zastosowanie po operacji samej chemioterapii*, a włączenieradioterapii* dopiero w momencie progresji choroby daje takie same efekty, jakzastosowanie po operacji samej radioterapii*, a włączenie chemioterapii* dopiero wmomencieprogresjichoroby.

• Glejakwielopostaciowy*(stopień4)

o Standardowe leczenie po operacyjnym leczeniu glejaka wielopostaciowego obejmujejednoczesnestosowaniechemioterapii*iradioterapii*(tzw.leczenieskojarzone);dotyczytopacjentówwwiekuponiżej70latjakrównieżstarszychpacjentówwdobrymstanieogólnym,z guzem o wykrytej szczególnej charakterystyce molekularnej* (obecność metylacji genuMGMT*).

o Stosowanie samej radioterapii*preferowane jestu starszychpacjentów (wwieku>70lat),których stan nie pozwala na jednoczesne stosowanie chemioterapii* i radioterapii* i/lub zguzem,wktórymniestwierdzasięmetylacjigenuMGMT*.

o Samachemioterapia*jestpreferowanąopcjąleczeniapacjentówwpodeszłymwiekuwzłymstanieogólnymzguzemzobecnościąmetylacjigenuMGMT*.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona5

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

DEFINICJAGLEJAKAGlejaki* stanowią grupę nowotworów złośliwych*, które mogą pojawić się w dowolnym miejscuośrodkowego układu nerwowego (OUN), co oznacza przede wszystkim mózg oraz, dużo rzadziej,rdzeń kręgowy* (patrz ilustracja poniżej). Charakteryzują się naciekowym charakterem wzrostu*i/lubtendencjądolokalnegoszerzeniasięwobrębieOUN.Zwykleniedochodzidorozprzestrzenieniasięguzapozamózg.

Budowamózgu,obejmującamózgowie*,móżdżek*,pieńmózgu*iinneczęścimózgu.Widocznajesttakżegórnaczęśćrdzeniakręgowego*.

Poprzeprowadzeniubadaniahistopatologicznego*glejaka*zwyklenazywasięwzależnościodtypukomóreknerwowych,zktórychsięwywodzi(astrocyty*,oligodendrocyty*lubependymocyty).Glejaki*klasyfikujesięwedługskaliodIdoIV(1do4),odzwierciedlającejszybkośćwzrostuguza,jakrównież jego agresywność. Guzy stopniaI, które występują głównie w dzieciństwie, wiążą się znajlepszym rokowaniem*. Guzy stopniaII (glejaki* wysokozróżnicowane) obejmują guzy* wolnorosnące i naciekowe o pośrednim rokowaniu. Z drugiej strony guzy stopniaIII (anaplastyczne) istopniaIV (glejak wielopostaciowy) uważane są za glejaki niskozróżnicowane*; są agresywne igeneralnie wiążą się z najmniej korzystnym rokowaniem*. Niniejszy poradnik skupiony jest naleczeniuglejaków*wysokozróżnicowanych,glejakówanaplastycznychiglejakówwielopostaciowych.W poniższej tabeli przedstawiony jest zarys głównych typów glejaków mózgu w zależności odkomórek,zktórychsięwywodząistopnia,doktóregosiękwalifikują.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona6

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

*Trzeci typ komórek glejowych od ependymocyty (komórki wyściółki). Z komórek tych mogą się wywodzićrzadkienowotworyokreślanejakowyściółczaki*(stopniaidoIII).Niniejszyporadniknieobejmujeinformacjinatematleczeniatakichguzów.** Istnieje wiele podtypów tych nowotworów. Są one klasyfikowane i nazywane w zależności od ichcharakterystyki mikroskopowej i/lub lokalizacji w mózgu. Na przykład glejaki* drogi wzrokowej towysokozróżnicowaneglejaki*wywodzącesięzastrocytówznajdującychsięwnerwiewzrokowym lubdrodzewzrokowej.Ważneinformacjenatematinnychnowotworówmózgu.

Wtórnenowotworymózgu,czyliprzerzuty*domózgu

Nowotwory złośliwe, które pierwotnie rozwijają się w innych narządach ciała (np. w płucu lub piersi)mogąrozprzestrzeniać się do mózgu. Taki „wtórny” guz znajdujący się w mózgu nazywa się przerzutem*, wprzeciwieństwiedopierwotnegoguzamózgu,któryodpoczątkurozwijasięwmózgu.Leczenieprzerzutówdomózgujestodmienneodleczeniapierwotnegoguzamózgu.Innetypypierwotnegoguzamózgu

Występują także inne nowotwory mózgu. Najczęściej występującym innym typem nowotworów mózgu sąoponiakiwywodzącesięzopon*mózgowiaorazgruczolaki*przysadkimózgowej*wywodzącesięztworzącychjąkomórek. Innetypytowyściółczak*,pierwotnyguzneuroektodermalnyorazrdzeniak-rzadkienowotworywystępującegłównieudzieci.Leczenietychnowotworówprzebiegainaczejniżleczenieglejaków*,wzwiązkuzczymniejestujętewniniejszymporadniku.

Komórkipochodzenia*

Nazwaguza** Stopień Uwagi

Astrocyty* Gwiaździak* IdoIV StopnieIiIItogwiaździaki*wysokozróżnicowaneStopnieIIIiIVtogwiaździaki*niskozróżnicowaneStopieńIIIokreślasiętakżejakogwiaździaki*anaplastyczneStopieńIVokreślasiętakżejakoglejaki*wielopostaciowe

Oligodendrocyty* Skąpodrzewiak* IIlubIII StopieńIItoskąpodrzewiaki*wysokozróżnicowaneStopieńIIItoskąpodrzewiaki*niskozróżnicowanelubanaplastyczne

Mieszane(astrocyty*ioligodendrocyty)

Skąpodrzewiakogwiaździak* IIlubIII StopieńIItoskąpodrzewiakogwiaździaki*wysokozróżnicowaneStopieńIIItoskąpodrzewiakogwiaździaki*niskozróżnicowanelubanaplastyczne

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona7

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

CZYGLEJAKWYSTĘPUJECZĘSTO?Glejakuważanyjestzarzadkinowotwór,ponieważkażdegorokuwystępujeumniejniż6na100.000osób. Jednakże glejaki* stanowią 80% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.Glejakimogąwystępować u osóbw każdymwieku, w tym dzieci,młodzieży imłodych dorosłych,jednakże częściej występują u osób w 5. i 6. dekadzie życia. Na całym świecie każdego rokunowotwórośrodkowegoukładunerwowegorozpoznawanyjestu3kobiet i4mężczyznna100.000.WEuropiekażdegorokunowotwórtakipojawiasięu5kobiet i6mężczyznna100.000.WEuropiewystępujenajwiększyrocznywskaźnikzachorowań.WEuropienajwiększewskaźnikiobserwujesięwSzwecjiiAlbanii(10na100.000),anajmniejszenaCyprzeiwMołdawii(poniżej4).Przeciętnienowotwórośrodkowegoukładunerwowego(którymw80%przypadkówbędziezłośliwyglejak) pojawi się w jakimś punkcie życia u jednego na 150mężczyzn w Europie i u jednej na200kobietwEuropie.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona8

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

JAKASĄPRZYCZYNYGLEJAKA?Przed zapoznaniem się z głównymi czynnikami ryzyka, które mogą predysponować do rozwojuglejaka należy podkreślić, że czynnik ryzyka zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworu, ale nie jestkonieczny ani wystarczający do jego spowodowania. Czynnik ryzyka nie stanowi sam w sobieprzyczyny.Wzwiązkuztymuczęściosób,któremająjedenlubwięcejczynnikówryzykanigdyniewystąpi glejak, z kolei u części osób, które niemają żadnego z tych czynników ryzyka,mimo tomożerozwinąćsiętakinowotwór.Aktualnie niewiadomo dokładnie dlaczego powstaje glejak*; ponadto, zidentyfikowano tylko kilkaczynników ryzyka. Zasadniczo glejaki* występują nieznacznie częściej umężczyzn niż u kobiet, jakrównież nieznacznie częściej u osób rasy białej, niż u czarnej. Znane czynniki ryzyka* glejaka sąnastępujące:

• Promieniowaniejonizujące*Jesttodobrzeznanyśrodowiskowyczynnikryzykaudokumentowanyna podstawie obserwacji zwiększonego ryzyka glejaka* u osóbnarażonych na testy bomb atomowych i broni nuklearnej. Osoby,które w dzieciństwie przeszły radioterapię czaszki w celu leczenianowotworu także mają zwiększone ryzyko wystąpienia glejaka polatach,anawetpodziesięcioleciach.

• ObciążonywywiadrodzinnyWystępowanie glejaka*w rodzinie (co oznacza jeden lubwięcej przypadków glejakaw tejsamejrodzinie)wiążesięz2-krotnymzwiększeniemryzykaglejaka*.

• ZespołygenetyczneIstnieją pewne rzadkie dziedziczne zespoły związane z większymogólnym ryzykiemwystąpienia nowotworów, głównie z powoduobecności jednej lub więcej mutacji genetycznych. Co ważne,niektóre z tych zespołówmogą wiązać się z większym ryzykiemglejaka*, na przykład zespół Cowden*, zespół Turcota*, zespółLyncha*,zespółLi–Fraumeniego*oraznerwiakowłókniakowatośćtypuI.

Podejrzewa się, że pewne inne czynniki wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia glejaka,jednak dowody na to nie są jednoznaczne. Dotyczy to na przykład narażenia na promieniowaniepochodzące z telefonów komórkowych, w przypadku którego badania epidemiologiczne (badanieschematów,przyczyn i efektówchoróbw różnychpopulacjach)niewykazałydo tejporywsposóbrozstrzygający związku ze zwiększeniem ryzyka glejaka. Także dowodydotyczące innych czynnikówpodejrzewanych o zwiększanie ryzyka glejaka*, takich jak uraz głowy, aspartam czy narażenie napestycydy,niesąrozstrzygające.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona9

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

WJAKISPOSÓBUSTALANEJESTROZPOZNANIEGLEJAKA?ObjawyprzedmiotoweipodmiotoweGlejaka* można podejrzewać na podstawie obecnościróżnych objawów. Jednakże należy pamiętać, że objawytewdużymstopniuzależąodtypuglejaka*, jakrównieżod jego dokładnej lokalizacji w obrębie ośrodkowegoukładu nerwowego. Na ilustracji przedstawione sąposzczególne płaty lewej półkuli mózgu. Mózg zawieradwiepółkule,akażdypłatwkażdejpółkuliodpowiadazawiele różnych funkcji.W związku z tym podana tu listaobjawów nie jest wyczerpująca. Jednakże możnageneralnie przyjąć, że następujące objawypodmiotowe i przedmiotowemogą częstowystępować,zarówno samodzielnie, jak i w większej liczbie, w momencie pierwszego rozpoznania lub wpóźniejszymokresieprzebieguchoroby:

• Napadypadaczkowe*Stanowią one najczęstsze i nierzadko najbardziej dokuczliwe objawy glejaka*. Napadypadaczkowe* (drgawki)występująwszczególnościupacjentówzwolnorosnącymiguzami,takimi jak glejaki wysokozróżnicowane. Napad padaczkowy może obejmować skurcze lubdrżenie dłoni, ręki lub nogi. Jednakże napad padaczkowy może też obejmować nagłe iniekontrolowaneruchycałegociała,niekiedyzutratąświadomości.Napadpadaczkowymożebudzić duży strach, w związku z czym ważne jest, aby opiekunowie lub inni świadkowienapaduniewpadliwpanikę.Wiedzaconależyrobić,gdyktośmanapadpadaczkowy,możeograniczyćstrachimożliweurazypacjenta.

• Zaburzenianeurologiczne(określanejako„deficyty”)Zależą one w znacznym stopniu od płata (płatów)mózgu zajętego przez chorobęW raziezajęciapłatapotylicznego(zaznaczonegonaniebiesko)mogąwystąpićzaburzeniawidzenia.Trudności z mówieniem lub rozumieniem mowy, jak również utrata czynności (siły) lubwrażliwości(czucia)wczęściciałamogąwystąpićwraziezajęciapłataczołowego(żółty)lubciemieniowego (czerwony). Zmiany osobowości i zachowania, takie jak apatia, utratainicjatywyiutratakontroliemocjonalnej/utratazahamowaniamogąwystąpićwraziezajęciapłata czołowego (żółty).Wreszcie zaburzenia pamięci często związane są z zajęciem płataskroniowego (zielony), natomiast zaburzenia koordynacji lub niekontrolowane ruchy oczumogąwystąpićw razie zajęcia przez chorobęmóżdżku*. Jeżeli glejak* powstajew rdzeniukręgowym*,mogąwystąpićtakieobjawy,jakból,drętwieniei/lubosłabieniewdolnejczęściciałai/lubutratakontrolinadoddawaniemmoczuiwypróżnianiemsię.

• Objawywynikającezezwiększonegociśnieniawczaszce.Objawy takie są typowe dla glejaków niskozróżnicowanych. Występują one z powoduszybkiegowzrostu guzawmózgu, który jest zamkniętyw ograniczonej przestrzeni czaszki.Powodujetobólgłowy,mdłości,wymioty,podwójnewidzenieisenność.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona10

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

• Zdarzeniazakrzepowo-zatorowe*Zdarzeniazakrzepowo-zatorowe*,czylipowstawanieskrzepówkrwiwkrwioobiegu,sączęsteu pacjentów z glejakiem. Odpowiada za to kilka możliwych przyczyn. U pacjentów zglejakiem* częstowystępują czynniki ryzyka związane zwystąpieniem zakrzepicy, takie jakograniczenie ruchomości lub unieruchomienie oraz (po rozpoznaniu choroby) stosowaniechemioterapii*.Objawyzwiązanezzakrzepicąróżniąsięwznacznymstopniuzzależnościodmiejscajejwystępowania,aichopisaniewykraczapozaramytegoporadnika.

Badanieprzedmiotowe*Najważniejszymelementembadaniaprzedmiotowego*wraziepodejrzenialubrozpoznaniaglejaka*jest ocena ośrodkowego układu nerwowego. Jednakże ogólne badanie przedmiotowe (np. piersi,skóry, brzucha) jest także istotne, bowiem umożliwia wykluczenie objawów nowotworu w innychmiejscach organizmu. Podczas badania neurologicznego* lekarz może zadać kilka pytań iprzeprowadzićkilkaprostychtestów.Badanieneurologiczne*zwykleobejmuje:

• Zbadanie siły mięśni pacjenta - pacjent jest proszony o ściśniecie ręki lekarza lubodepchnięciejegorękistopą.

• Sprawdzenie,czypacjentmaprawidłoweczuciewobrębiecałegociała.• Poproszeniepacjentaodotknięcieczubkanosapalcemprzyzamkniętychoczach.• Poproszeniepacjentaoprzejściepoprostejlinii.• Poproszeniepacjentaoodpowiedźnakilkaprostychpytań.• Poproszeniepacjentaośledzenieoczamiruchówpalca.• Wywiaddotyczącysłuchuiwzroku.

Badaniaobrazowe*Badania obrazowe to najważniejsze badania umożlwiające wykrycie glejaka oraz określenie jegodokładnej lokalizacji i zakresu. Ponieważ glejaki* nie dają przerzutów do odległych narządów,obrazowaniediagnostycznejestograniczonedomózgu.

• ObrazowanieTK*mózguJest to często pierwsze badanie wykonywane w raziepodejrzenia guzamózgu, ponieważ guzy takie są zwykledobrze widoczne w takim obrazowaniu. Dożylnewstrzyknięcieśrodkakontrastowego(cieniującego)przedtakim badaniem umożliwia uzyskanie wyraźniejszychobrazów mózgu. Bardzo ważne jest, żeby pacjentpowiedział lekarzowi, jeśli miał w przeszłości reakcjęalergicznąnatakiśrodekkontrastowy.

• BadanieMRI*mózguBadanieMRI* jest złotymstandardemwdiagnostyceobrazowej*glejaka.Wporównaniu zbadaniem TK*, MRI* daje dużo wyraźniejsze obrazy mózgu. Tak samo jak w przypadkuobrazowania TK*, przed badaniem MRI* wstrzykuje się pacjentowi środek kontrastowy.Bardzo ważne jest, żeby pacjent powiedział lekarzowi, jeśli ma w ciele jakiś metalowyprzedmiot/wyrób,bowiemmożetouniemożliwiaćprzeprowadzeniebadaniaMRI*.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona11

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Badaniehistopatologiczne*Jesttolaboratoryjnebadaniekomóreknowotworowych.Możebyćwykonanenatkanceguza(guzów)usuniętegopodczasoperacjilubpobranej podczas biopsji stereotaktycznej (patrz możliwościleczenia) w przypadku nieoperacyjnych glejaków*. Co ważne,badanie histopatologiczne* jest jedyną metodą umożliwiającąpewnepotwierdzenierozpoznaniaglejaka*.Zasadniczoimwiększailość tkanki jest dostępna, tym dokładniejsze jest rozpoznanie.Jednakże badanie histopatologiczne* może dać dokładniejszewyniki,jeżelizostanieprzeprowadzonewdoświadczonymośrodkuprzez patomorfologa (lekarza specjalizującego się w badaniutkanekusuniętychzorganizmu)zdużymdoświadczeniemwanalizieguzówmózgu.Wzwiązkuztymzasadnicze znaczenie ma staranna ocena komórek nowotworowych przez doświadczonegoneuropatomorfologa*.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona12

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

JAKIEISTOTNEINFORMACJESĄNIEZBĘDNEPRZEDROZPOCZĘCIEMLECZENIA?Abywybraćoptymalneleczenie,lekarzebędąmusieliwziąćpoduwagęwieleaspektówdotyczącychzarównopacjenta,jakiwystępującegouniegotypuguzamózgu.Ważneinformacjenatematpacjenta

• Wiek• Stansprawności*, czyliokreślanaprzyużyciu specjalnej skaliogólnakondycjaorganizmu,

naktórąmawpływobecnośćiciężkośćobjawówzwiązanychzguzem.• Wywiad z pacjentem łącznie z wywiadem rodzinnym, dotyczący też rodzajów i

częstościwystępowaniaróżnychinnychchorób.• Wyniki testów krwi (np. liczba białych krwinek*, czerwonych krwinek* i płytek krwi*,

parametryczynnościnerekiwątroby)/Ważneinformacjenatematguzamózgu

• Badaniehistopatologiczne*Wynik badania histopatologicznego glejaka* stanowi podstawę do wyboru optymalnegoleczenia. Glejaki* klasyfikuje sięw zależności od stopni jako glejaki*wysokozróżnicowane,glejaki* anaplastyczne i glejaki wielopostaciowe. Ponadto glejaki* wysokozróżnicowane iglejaki* anaplastycznemożna dodatkowopodzielićw zależności od komórek, z których sięwywodzą, mianowicie astrocytów*, oligodendrocytów* lub obu typów. Należy tuwspomnieć,żeistniejątakżewyściółczaki*,czyliglejaki*wywodzącesięzkomórekwyściółki(ependymocytów),jednakżeichleczenieniejestujętewtymporadniku.Z klasyfikacji tej wynikają różne schematy leczenia, jak również różne rokowanie*, zwykleoparte na danych statystycznych. Statystyka to narzędzie służące do porównywaniaskutecznościróżnychmetodleczeniaorazopisuprzebieguchorobywprzeszłościwgrupachpacjentówz różnymi typaminowotworów.Napodstawiedanychstatystycznychniemożnaprzewidziećdokładnie,jakdługobędzieżyćkonkretnaosoba,wzwiązkuzczympacjenciniepowinni ich traktować jako dokładnego wskaźnika długości życia po rozpoznaniu.Rokowanie*wkonkretnymprzypadkunajlepiej jestomówić indywidualniezespecjalistąodnowotworów mózgu. Jeżeli chodzi o rokowanie*, na podstawie danych statystycznychwiemy, że, generalnie, im mniejszy jest stopień zaawansowania guza, tym lepsze jestrokowanie*.Jednakżeistniejąwyjątkioddanychstatystycznychiznanesąprzypadkibardzodługiego okresu przeżycia pacjentów z gwiaździakiem* anaplastycznym lub glejakiemwielopostaciowym*.

o Skąpodrzewiak*stopniaIIo Skąpodrzewiak*anaplastyczny(określanytakżejakostopieńIII)o Gwiaździak*stopniaIIo Gwiaździak*anaplastyczny(określanytakżejakostopieńIII)o Glejakwielopostaciowy(określanytakżejakostopieńIV)

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona13

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Pozaokreślonymstopniemipodtypemguza,inneprzyjętewskaźnikiprognostycznetowiekpacjenta i jego stan sprawności*, możliwość chirurgicznego usunięcia guza, stan ogólnypacjentaorazjegofunkcjepoznawcze(procesyizdolnościpsychiczne).Najnowszeodkryciawdziedziniemarkerównowotworowych(opisanychponiżej)umożliwiłyokreśleniepotencjalnielepszegoefektuleczeniazłośliwychglejaków*ookreślonejcharakterystyceguza.

• Markerymolekularne*guza

Lekarz musi wziąć pod uwagę następujące markery przy analizie konkretnego przypadku,ponieważmogąonewskazywaćnarokowanie*guza,jakrównieżułatwićwybórleczenia.

o Delecja1p/19q*Wykrycie tego markera ma duże znaczenie, bowiem umożliwia potwierdzenierozpoznania glejaka z komponentą skąpodrzewiaka (albo samego skąpodrzewiaka*albo mieszanego skąpodrzewiakogwiaździaka*). Identyfikuje także typ guza owolniejszymprzebiegu choroby, którywykazuje szczególnąwrażliwość zarówno naradioterapię*,jakichemioterapię*.

o MutacjagenuIDH*1lub2Mutacjategogenuczęstowystępujezarównowglejakach*wysokozróżnicowanych,jakianaplastycznych;wiążesięzlepsząprzeżywalnościąniezależnieodstosowanegoleczenia. Jej obecność w przypadku glejaka niskozróżnicowanego (anaplastycznegolub wielopostaciowego) sugeruje, że guz taki rozwinął się z glejaka* uprzedniowysokozróżnicowanego.W związku z tym guzy niskozróżnicowane zmutacją genuIDH*majązasadniczolepszerokowanie*wporównaniuztakimiguzamibezmutacjiIDH*.

o MetylacjagenuMGMT*Obecność tego markera wskazuje, że komórki guza nie są w stanie naprawiaćuszkodzeńDNApowodowanychprzezpewną grupę leków chemioterapeutycznych,tzw. środków alkilujących*, a zwłaszcza temozolomid*.W związku z tym,wykrycietakiejzmianywprzypadkuglejakawielopostaciowego*sugeruje,żeguzjestbardziejwrażliwynatemozolomid*(patrzmożliwościleczenia).

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona14

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

JAKIESĄMOŻLIWOŚCILECZENIA?LeczeniechirurgiczneNiezależnieodpodtypuglejaka*,zabiegchirurgiczny (resekcja lubbiopsja*stereotaktyczna*/otwarta) stanowi niezbędny element leczenia każdegonoworozpoznanegoglejaka*.

• ResekcjachirurgicznaResekcja chirurgiczna guza jest preferowaną metodą leczeniapoczątkowego w większości przypadków glejaka. Zakres leczeniachirurgicznego powinien byćwmiaręmożliwości jak najpełniejszy.Wykazanobowiem,żemaksymalnyzakresresekcjiguzawiążesięzdłuższym okresem przeżycia i umożliwia zastosowanieskuteczniejszych metod leczenia pooperacyjnego. Jednakże, ponieważ radykalna resekcja*wiąże się z ryzykiem upośledzenia funkcji neurologicznych, powinna ona obejmowaćusunięcietakiejczęściguza,jakiejestbezpieczne,zoszczędzeniemzdrowychtkanek.Ponadto resekcja chirurgiczna guza zapewnia wystarczającą ilość tkanki do postawieniadokładnego rozpoznania histopatologicznego* i określenia charakterystyki molekularnejguza.

• Biopsja*stereotaktyczna*/otwartaJeżeliniemożliwejestbezpiecznewykonanieoperacji,główniezpowodulokalizacjiguza(np.położonego w obszarze niedostępnym chirurgicznie lub w miejscu niosącym duże ryzykoupośledzeniafunkcjineurologicznych)lubzłegostanuklinicznegopacjenta,możnarozważyćprzeprowadzenie biopsji* stereotaktycznej* lub otwartej w celu pobrania tkanki dopostawienia rozpoznania. Biopsja nie jest zabiegiem leczącym nowotwór, jednakże analizatkanki pobranej podczas biopsji umożliwi zaplanowanie optymalnego leczenia. Biopsja*stereotaktyczna* jestmniej inwazyjnąmetodą uzyskania próbki tkanki, natomiast biopsja*otwarta jest zabiegiem chirurgicznym pod znieczuleniem miejscowym lub ogólnymprzeprowadzonymwcelupobraniatkankipotrzebnejdopostawieniarozpoznania.Biopsja*stereotaktyczna* przeprowadzona przez doświadczonego lekarza zapewnia ilość tkankiwystarczającądopostawieniarozpoznaniahistopatologicznego*wponad95%przypadków.Jednakżepreferowanamożebyćbiopsja*otwarta,mającnauwadzezapewnieniemożliwiedużejilościtkankidorozpoznania,jakiokreśleniacharakterystykimolekularnej.

Radioterapia*i/lubchemioterapia*Leczenie pooperacyjne obejmuje głównie chemioterapię* i/lub radioterapię*.Jednakżezakresichzastosowaniajestróżnywzależnościpodtypuglejaka*.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona15

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

• Glejak*wysokozróżnicowany(stopieńWHOIiII)Glejaki* wysokozróżnicowane obejmują takie typy histologiczne, jak gwiaździak*,skąpodrzewiak*iskąpodrzewiakogwiaździak*1.

o Radioterapia*Standardowe leczenie glejaków* wysokozróżnicowanych obejmuje radioterapiępooperacyjną.Podawana jestona zwyklew28sesjachwciągu6tygodni. Jednakżenie wszyscy pacjenci, którzy przejdą resekcję glejaka wysokozróżnicowanego,powinnibyćleczeniradioterapią.Możetowynikaćztego,żeniektórzypacjencimogąmieć dłuższy/powolniejszy przebieg choroby nawet w razie braku leczeniapooperacyjnego.Należy jednak zawsze rozważyć radioterapię* pooperacyjną w razie obecności conajmniejtrzechznastępującychczynników,któresugerująwiększeryzykowznowy*guza:

• średnicaguzaprzekraczająca5cm,• wiekpacjenta>40lat,• brakelementuskąpodrzewiastegowbadaniuhistopatologicznym,• guzrozprzestrzeniającysięzjednejpółkulimózgudodrugiej,• obecnośćdeficytówneurologicznychprzedoperacją.

o Chemioterapia*Chemioterapia* temozolomidem* podawanymdoustnie jest preferowaną metodą leczeniapacjentów, którzy nie kwalifikują się do resekcjichirurgicznej ani/lub radioterapii* z uwagi na,odpowiednio, lokalizację guza i jegorozmiary/wygląd w badaniu MRI*. Temozolomid*można także zastosowaćw raziewznowy chorobyporadioterapii*.Pewnedowodysugerują,żeguzyz delecją chromosomów 1p/19q* mogą byćbardziejwrażliwenachemioterapięniżglejaki*wysokozróżnicowanebeztejmutacji.

• Glejak*anaplastyczny(stopieńWHOIII)Glejaki*anaplastyczne,taksamojakwysokozróżnicowane,obejmują takie typy histologiczne, jak gwiaździak*,skąpodrzewiak* i skąpodrzewiakogwiaździak*. Jednakżeróżnią się one od glejaków wysokozróżnicowanychcharakterystyką histologiczną i/lub wyglądem w badaniuobrazowym, co sugeruje bardziej agresywne zachowanieguza.

1Wyściółczaki*wysokozróżnicowanerównieżsąglejakamiwysokozróżnicowanymi.Jednakże leczeniewyściółczakówprzebiegainaczejniżleczenieglejaków*,wzwiązkuzczymniejestujętewniniejszymporadniku.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona16

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

o Radioterapia*Standardowe leczenie gwiaździaków* anaplastycznych obejmuje radioterapiępooperacyjną. Podawana jest ona zwyklew 33sesjachw ciągu 6,5tygodnia. Samaradioterapia* może być rozważana także w przypadku skąpodrzewiaków* iskąpodrzewiakogwiaździaków*anaplastycznychbezdelecji1p/19q*.Zdrugiejstronymożnarozważyćsamąradioterapię*,podawanąprzed lubpochemioterapii*, takżew przypadku skąpodrzewiaków* i skąpodrzewiakogwiaździaków* anaplastycznychbezdelecji1p/19q*.

o Chemioterapia*W przypadku glejaka* anaplastycznego należy rozważyć, jako alternatywę doradioterapii, chemioterapię w postaci doustnie podawanego temozolomidu* lubschematu obejmującego skojarzenie trzech leków zwanego PCV* (prokarbazyna*,lomustyna* i winkrystyna*). Mając do wyboru te dwa schematy lekarze zwyklepreferują temozolomid* z uwagi na jego lepsze tolerowanie i łatwość podawania.Delecjachromosomów1p/19q*jestcharakterystycznadlaguzówanaplastycznychzkomponentą skąpodrzewiastą, które są bardziej wrażliwe na chemioterapię* wpołączeniuzradioterapią*lubbez.

• Glejakwielopostaciowy(stopieńWHOIV)Pooperacyjne leczenie glejaka wielopostaciowego* może być różne w zależności odcharakterystyki pacjenta (tzn. wiek, stan sprawności*) oraz cechhistopatologicznych/molekularnychguza(np.statusumetylacjiMGMT*).

o JednoczesnachemioradioterapiaJednoczesne podawanie chemioterapii* podczas radioterapii*, a następniechemioterapii* po zakończeniu radioterapii* stanowi standardowe leczeniepooperacyjnepacjentówzglejakiemwielopostaciowymwwiekudo70lat;jesttakżepreferowanymsposobem leczeniastarszychpacjentówwdobrymstanieogólnymzguzemzpotwierdzonąobecnościąmetylacjigenuMGMT*.

" Chemioterapia* polega na doustnym podawaniu temozolomidu*, któregodziałanie polega na zakłócaniu mechanizmu replikacji (zwiększaniu liczbykopii) DNA w komórkach nowotworowych. Temozolomid* podaje sięcodziennieodpierwszegodniaradioterapii*iprzezcałyokresjejstosowania.Pozakończeniuradioterapiiikrótkiejprzerwie(około4tygodni)wznawiasięleczenie temozolomidem* w większej dawce przez co najmniej 6cykli(6miesięcy).Włączenie temozolomidu*do radioterapii* przynosi korzyść uwiększości pacjentów z glejakiem wielopostaciowym, jednakże należypamiętać, że największą korzyść obserwuje się u pacjentów z wykrytą wbadaniuobecnościąmetylacjigenuMGMT*.

" Radioterapię podaje się jednocześnie z temozolomidem* przez 5dni wtygodniuprzez6tygodniłącznie,czyliw30osobnychsesjach.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona17

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

o Radioterapia*Pacjenci w wieku ponad 70lat, którzy nie kwalifikują się do jednoczesnejchemioradioterapii* z uwagi na pogorszony stan sprawności i/lub ujemny wyniktestu w kierunku metylacji genu MGMT* w komórkach guza są leczeni samąradioterapiązzastosowaniemschematuhipofrakcjonowania.Schemattenpoleganapodawaniuwiększychdobowychdawekpromieniowaniaprzez krótszyokres. Samaradioterapia*hipofrakcjonowanajestrównieżwłaściwadlapacjentówwpodeszłymwiekuznieznanymstatusemmetylacjiMGMT.

o SamachemioterapiaPacjenci w wieku ponad 70lat, którzy nie kwalifikują się do jednoczesnejchemioradioterapii*mogąbyćleczenichemioterapiąwpostacitemozolomidu*podwarunkiemdodatniegowynikutestuwkierunkumetylacjigenuMGMT*.

LekistosowanewcelułagodzeniaobjawówglejakaObjawyioznakichorobyomówionepowyżejwpunkciedotyczącymrozpoznaniamogąpoprawićsięlub nawet ustąpić w razie powodzenia zastosowanego leczenia glejaka (omówionego powyżej).Jednakżestosujesięteżnastępującelekiwceluskutecznego,przynajmniejczęściowego,opanowaniaobjawówguza:

• LekiprzeciwpadaczkoweLeki przeciwpadaczkowe są bardzo skuteczne w przypadku pacjentów z napadamipadaczkowymi.Jednakżenienależystosowaćtychlekówwcharakterzeprofilaktykinapadówpadaczkowychupacjentów,którzynigdyniemielitakiegonapadu.Istniejekilkatypówlekówprzeciwpadaczkowych, jednakże tylko kilka z nich (lamotrygina*, lewetiracetam*,pregabalina* i topiramat*) ma tę zaletę, że nie zakłócają działania leków typowostosowanych w chemioterapii. Z drugiej strony w badaniach klinicznych wykazano, żetemozolomid*możebyćbezpieczniestosowanyzkażdymtypemlekuprzeciwpadaczkowego.

• Kortykosterydy*Kortykosterydy*łagodząobjawypacjentówprzezzmniejszaniestanuzapalnegozwiązanegozguzem (określanego jako obrzęk*), jaki zwykle powstaje wokół guza i przyczynia się dopowstawania objawów zwiększając ciśnienie wewnątrz czaszki. W związku z tymkortykosterydy wskazane są w razie wykrycia obrzęku* w badaniach obrazowych lub jeślilekarz prowadzący zdecyduje o rozpoczęciu leczenia kortykosterydamiw oparciu o objawyzwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Niestety wadą kortykosterydów* są ichdziałania niepożądane związane z długotrwałym stosowaniemw postaci zespołu Cushinga,charakteryzującegosiętzw.twarząksiężycowatą(akumulacjątłuszczupobokachtwarzy,conadajejejokrągłykształt),zwiększonymstężeniemglukozywekrwi*(którewzwiązkuztympowinno być monitorowane podczas każdej wizyty), zwiększonym ryzykiem zakażeń,osteoporozą, osłabieniem mięśni i upośledzeniem gojenia się ran. Z tego powodu popoprawie objawów należy stopniowo zmniejszać dawkę kortykosterydów, aby znaleźćnajmniejszą skutecznądawkę lubostatecznie zaprzestać ich stosowania, jeżeliobjawy i/lubobrzęk*ustąpiąwefekcieskutecznegoleczeniaguza.

• Leczenieprzeciwkrzepliwe*Możnastosowaćleczenieprzeciwkrzepliwe*zzastosowaniempochodnychkumaryny*(np.warfaryny)u pacjentów z glejakiem, u których występują zdarzenia zakrzepowo-zatorowe*, jednakże częstopreferujesięheparynędrobnocząsteczkową*zuwaginakorzystnyprofilbezpieczeństwa.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona18

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

JAKIESĄPOTENCJALNEDZIAŁANIANIEPOŻĄDANE(SKUTKIUBOCZNE)LECZENIA?W tym punkcie omówione są najczęstsze działania niepożądane leczenia chirurgicznego,radioterapii* i chemioterapii*. Jednakże poniższa lista nie jest pełna. W związku z tym pacjencipowinni dokładnie omówić ze swoim lekarzem działania niepożądane, jakie mogą być związane zproponowanymleczeniem.Leczeniechirurgiczne

• PadaczkaUniektórychpacjentówwystępująnapadypadaczkowewciągupierwszegotygodniapooperacji,jednakże nie wskazuje to na niepowodzenie zabiegu chirurgicznego. Napady padaczkowe* pooperacjimogąwystępowaćzuwaginabezpośrednistresodczuwanyprzezmózgpodczaszabiegu.Zdrugiej strony, jeśli napady padaczkowe* były jednym z objawów choroby, po operacjinajprawdopodobniejulegnąpoprawielubnawetzczasemustąpią.Jednakżedokładneokreślenieskutecznościzabieguwodniesieniudonapadówpadaczkowychwymagaczasu.

• KrwawienieWraziechirurgicznegousunięciaglejaka*możliwejestpooperacyjnekrwawieniewobrębieczaszki.Takie krwawienie powoduje zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jednakże tylko wrzadkichprzypadkachtakiwzrostciśnieniawewnątrzlubwokółmózgu,jakrównieżwotaczającychstrukturachmożebyćnatyleduży,bypowodowaćutratęświadomościiinnepoważnepowikłania.

• DeficytyneurologiczneJeżeli deficyty neurologiczne występują w momencie rozpoznania choroby, zwyklepoprawiają się po operacji. Z drugiej strony chirurgiczne usunięcie tkanki guza z mózguniekiedywiążesięzusunięciemtakżezdrowej tkankimózgu,comożepowodowaćdeficytyneurologiczne.Mogąmiećoneróżnyzakresinasilenie,mogąteżbyćprzejściowelubtrwałe.Wprzypadkachprzejściowychobjawystopniowoustępująwciągumiesięcy,jednakżewrazietrwałego uszkodzenia tkanki konieczna może być rehabilitacja. W niektórych przypadkachuszkodzenietkanekmózgumożespowodowaćzmianęosobowościlubwahanianastroju.

• ZakażeniaUzyskaniedostępudoguzamózguwymaga czasowegousunięcia fragmentu kości czaszki zzachowaniem jałowych warunków. Jednakże podczas operacji do mózgu mogą się dostaćbakterie,cowiążesięzdużymryzykiemzakażeniamózgu.Abyzapobiectakiemuzakażeniu,podczas operacji podaje się pacjentowi dożylne antybiotyki. Ponieważ operacja obejmujenacięcieskóryiwykonanieotworuwczaszce,zawszeistniejepewneryzykozakażeniaskórylub kości czaszki. W takich przypadkach niezwłocznie rozpoczyna się odpowiedniąantybiotykoterapię,abywyeliminowaćtakiezakażenie.

• Wyciekpłynumózgowo-rdzeniowego*(płynotok)Operacja mózgu może spowodować też wyciek wytwarzanego w mózgu płynu mózgowo-rdzeniowego. Najczęstsze objawy tego powikłania to ból głowy, słony smak w gardle lubwodnisty wysięk z nosa (zwykle tylko z jednej dziurki) lub rany pooperacyjnej. Jednakżewyciek taki może też nie dawać żadnych objawów. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowegowymaganatychmiastowegoskorygowania,bowiemzwiększaryzykobakteryjnegozakażeniamózgu(zapaleniaoponmózgowo-rdzeniowychlubropnia).

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona19

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Radioterapia*• Wczesnedziałanianiepożądane

Działania niepożądane występują zwykle w ciągu 6miesięcy od zakończenia radioterapii*.Często obejmują one mdłości/wymioty, ból głowy, nasilenie istniejących deficytówneurologicznych(zpowoduobrzęku*wywołanegoprzezradioterapię)orazutratęwłosówwnapromienianymmiejscu,jakrównieżpoprzeciwnejstroniegłowy,gdzieprzechodziływiązkipromieniowania. U pacjentów z glejakiem* radioterapia* może też zwiększać ryzykowystąpienianapadówpadaczkowychjakoreakcjimózgunatoleczenie.

• PóźnedziałanianiepożądaneTakie działania niepożądane występują zwykle w co najmniej 6miesięcy od zakończeniaradioterapii*.Najczęstszeznichtomartwicapopromienna*(śmierćzdrowejtkankimózguwnapromieniowanym obszarze), która w niektórych przypadkach może powodować objawyzwiązane ze zwiększonym ciśnieniem w czaszce (np. ból głowy, mdłości i senność) orazdeficytyneurologicznePóźnedziałanianiepożądanemogąteżobejmowaćczęściowąutratępamięcikrótkookresowej,cozwiązanejestściślezkonkretnymobszaremmózgupoddanymradioterapii(tzn.płatemskroniowym).

Chemioterapia*Działanianiepożądane chemioterapiimają różną częstośćwystępowania i ciężkośćw zależnościodzastosowanegolekui/lubschematówleczeniaskojarzonego.Wzwiązkuztymzalecasię,abypacjencidokładnieomówilizeswoimlekarzemdziałanianiepożądanezwiązanezproponowanymschematemchemioterapii.Zasadniczoczęstedziałanianiepożądanechemioterapiimogąobejmowaćutratęapetytu,zmęczenie,utratę włosów, mdłości i/lub wymioty, zwiększoną podatność na zakażenia i krwawienia. Należyjednakpodkreślić,żedziałanianiepożądaneniewystąpiąukażdegopacjenta,astopieńichnasileniamoże być różny. Poniżej opisane są działania niepożądane swoiste dla lekówchemioterapeutycznych*najczęściejstosowanychwleczeniuglejaków*.

• Temozolomid*Jest to doustny lek stosowany w chemioterapii, którego najczęstszym działaniemniepożądanym jest zmniejszenie liczby płytek krwi. Płytki krwi* to jeden z typów krwinekodpowiedzialny za tamowanie krwawienia. W związku z tym podczas chemioterapii*temozolomidem*ryzykokrwawieniamożebyćzwiększone.Ztegowzględuliczbapłytekkrwipowinna być starannie kontrolowana przed rozpoczęciem i podczas leczeniatemozolomidem.Nudności i wymioty to inne częste działania niepożądane związane z temozolomidem.Jednakże można im w dużym stopniu zapobiec stosując leki przeciwwymiotne (którezapobiegająteżmdłościom)przedprzyjęciemtemozolomidu.Rzadkim działaniem niepożądanym temozolomidu jest zapalenie płuc spowodowane przezoportunistyczne patogeny. Temozolomid*może osłabić działanie układu odpornościowegoprzezzmniejszenieliczbylimfocytów,pewnegotypubiałychkrwinek*.Możetoprowadzićdozagrażającego życiu zapalenia płuc wywołanego przez drobnoustroje* atakujące tylkopacjentówzosłabieniemodporności.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona20

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

• Prokarbazyna*,lomustyna*iwinkrystyna*(schematPCV*)Lekitezwyklestosowanesąwskojarzeniu(prokarbazyna*ilomustyna*podawanedoustnieiwinkrystyna*podawanadożylnie).Prokarbazyna*ilomustyna*częstomogąprowadzićdozmniejszenialiczbybiałychkrwinek*,stanowiących element krwi chroniący organizm przed zakażeniami. Może też dojść dozmniejszenia liczby płytek krwi. Z tego względu morfologia krwi powinna być staranniekontrolowana przed rozpoczęciem i podczas leczenia prokarbazyną*, lomustyną* iwinkrystyną*.Winkrystyna może też spowodować neuropatię obwodową*, postępujące i częstonieodwracalnezaburzeniaobejmującemrowienie,drętwienie ibóldłoni istóp.Tedziałanianiepożądanemogąmieć wpływ na codzienną aktywność pacjenta i należy je niezwłoczniezgłaszać lekarzowi prowadzącemu. Lekarz może w takiej sytuacji zmniejszyć dawkę lubcałkiem przerwać leczenie winkrystyną*, bowiem najważniejszym punktem każdego planuleczeniajestdobropacjenta.Inneczęstedziałanieniepożądanelomustyny*tonudnościiwymioty.Jednakżemożnaimwdużym stopniu zapobiec stosując leki przeciwwymiotne bezpośrednio przed przyjęciemlomustyny*.

Czywartowziąćpoduwagęudziałwbadaniachklinicznych?Rokowanie*upacjentówzglejakiemjestbardzoróżnewzależnościodkonkretnegoprzypadku.Udziałwbadaniuklinicznymnależyrozważyćwkażdymprzypadku,azwłaszczawraziemniejkorzystnegorokowania.Wwielukrajachmogą trwaćbadaniaklinicznedostępnedlapacjentówznoworozpoznanąchorobą, jakrównieżupacjentów,którzyotrzymalistandardoweleczeniepierwszegorzutuidoszłounichdowznowy*choroby. Lekarze i naukowcywciąż poszukują nowychmetod leczenia z uwagi nawciąż niezaspokojonezapotrzebowanie na skuteczniejsze sposoby leczenia glejaków. Istnieją potencjalne, obiecujące metodyleczenia, na przykład leczenie immunologiczne, nowe techniki neurochirurgiczne, nowe technikinapromieniowania*,nowewyrobymedyczneilekicelowane;wszystkiesąaktualnieocenianewbadaniachklinicznychwróżnychkrajach.Takie obiecujące metody leczenia muszą być przetestowane zgodnie z surowymi zasadami wbadaniach klinicznych, zanim zostaną zarejestrowane (dopuszczone do określonego zastosowania)przez odpowiednie władze i staną się dostępne dla pacjentów. Badania kliniczne mogą stanowićmożliwość skorzystania z nowej metody leczenia, zanim zostanie ona oficjalnie dopuszczona dostosowania.Zdrugiejstrony,takienowemetodyleczeniaocenianewbadaniachklinicznychwiążąsiętakże z pewnymi zagrożeniami, bowiem na tym etapie nieznane są wszystkie ich działanianiepożądane. Zewzględuna te pozytywne i negatywne aspekty badań klinicznych*, bardzoważnejestdokładneomówieniezlekarzemprowadzącymmożliwościudziałuwtakimbadaniu.Większość badań klinicznych dotyczących glejaka wymieniona jest na następujących stronachinternetowych:

• https://www.clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=%22Glioma%22• https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search?query=glioma

Dokładniejszeinformacjenatematnaturybadańklinicznychiobowiązkówzwiązanychzichudziałempodanesąnastronieinternetowej:http://www.anticancerfund.org/what-is-a-clinical-trial-0

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona21

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

COSIĘSTANIEPOZAKOŃCZENIULECZENIA?Ocenaodpowiedzi(reakcji)naleczeniePreferowanąmetodą obrazowej oceny skuteczności leczenia jest badanieMRI*. Pierwsze badanieMRI* powinno być przeprowadzone 24-48godzin po operacji. Ma ono na celu określenierzeczywistego zakresu resekcji guza, wykrycie ewentualnej obecności choroby resztkowej* imożliwego krwawienia. Odstępy czasu pomiędzy kolejnymi badaniami MRI* mogą się różnić wzależnościodtypuglejaka*,jegoleczeniaorazobjawówzgłaszanychprzezpacjenta.Zasadniczo wyniki badania MRI* powinny być zawsze analizowane w odniesieniu do stanuneurologicznego*pacjentaistosowanialeczeniakortykosterydami*.W przypadku glejaka wielopostaciowego* leczonego jednoczesną chemioradioterapią*, pierwszebadanieMRI*powinnobyćprzeprowadzone3do4miesięcypozakończeniuradioterapii*,po2lub3cyklach adjuwantowej terapii temozolomidem*. MRI* przeprowadzone w ciągu 4-12tygodni pozakończeniu leczenia może być trudne do interpretacji z uwagi na reaktywne zmiany w guzie imożliwe fałszywewykrycieprogresji choroby (tak zwanejpseudoprogresji). PowtórnebadanieMRIpo6-8tygodniachułatwiocenętegozjawiskaiokreślenie,czyrzeczywiściedoszłodoprogresjiczyteżnie. Ważne jest omówienie wyników badania MRI* i stanu neurologicznego* pacjenta podczaskonsylium,abypodjąćdecyzjęodalszymleczeniu.WizytykontrolneulekarzyWażne jest regularne zgłaszanie sią na wizyty kontrolne ulekarzywceluocenyczynnościneurologicznych,ewentualnychnapadów padaczkowych i celowości stosowaniakortykosterydów*. Dawkę kortykosterydów należy stopniowozmniejszać tak szybko, jak to będzie możliwe, z myślą o ichdługotrwałym stosowaniu. Testy laboratoryjne mogą ułatwićwykrycie powikłań stosowanych leków ogólnoustrojowych*,bowiem kortykosterydy mogą zwiększyć stężenie glukozy wekrwi,alekiprzeciwpadaczkowemogązmienićmorfologiękrwiiwyniki testów czynności wątroby. W okresie obserwacji* badanie MRI* powinno byćprzeprowadzane co 3-4miesiące, chyba że względy kliniczne wymagają wcześniejszego lubczęstszegomonitorowania.PowrótdonormalnegożyciaPowrótpacjentów,którzymieliglejaka*,donormalnegożyciamożebyćtrudnyzuwaginamożliweutrzymującesiędeficytyneurologiczneróżnegostopnia.Pacjencistająsięstopniowocorazbardziejzależniod innychwefekcieuszkodzeń strukturmózguodpowiedzialnych za czynnościmotoryczne,czuciowe,poznawczeorazmowę.Takżepośrednienastępstwaradioterapii* i chemioterapii*mogąnasilaćdeficytyczynnościowewystępująceupacjentów.Ztegowzględurehabilitacjamazasadniczeznaczenie dla pacjentów leczonych z powodu glejaka, przy czym należy tu położyć nacisk naprzywrócenie w możliwie maksymalnym zakresie niezależności pacjentów w zakresie codziennychczynności,mobilności,czynnościpoznawczychiporozumiewaniasięzinnymi.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona22

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Rehabilitacjamożebyćstosowananakażdymstadiumchoroby,jednakżewmiarępostępówchorobyjej cele się zmieniają. Jeżeli progresja guza powoduje pogorszenie sprawności funkcjonowania,rehabilitacja przyjmuje rolę wspierającą, a jej cele dostosowywane są do utrzymujących sięograniczeń fizycznych i funkcjonowania. W zaawansowanych stadiach choroby rehabilitacjapaliatywnamożepoprawićiutrzymaćkomfortijakośćżycia.Wsparciepsychologiczne,społeczneorazosóbbliskichNie należy pomijać stresu psychologicznego i społecznych efektów choroby dotyczących zarównopacjenta,jakijegorodzinyiopiekunów.Należyrozpoznaćproblemyocharakterzepsychiatrycznymizastosować odpowiednie leczenie, zarówno psychoterapię, jak i farmakoterapię. Uwzględnieniespołecznych skutków guza mózgu i udzielenie odpowiedniej w takich okolicznościach porady toniezbędne aspekty wsparcia pacjentów i ich opiekunów. Może być wyznaczona specjalnapielęgniarkawośrodkuneuroonkologicznym,odpowiedzialnazakierowanie iwspieraniepacjenta ijego opiekuna przez cały okres choroby. Skierowanie do innych pracowników opieki zdrowotnej,takichjakpsycholog,pracownikopiekispołecznej,fizjoterapeutailogopeda,możepomócpacjentowiijegoopiekunowiwzłagodzeniuobciążenia,jakiestanowichorobaizaspokojenieichpotrzeb.Grupy wsparcia pacjentów* mogą ułatwićnawiązanie kontaktu z innymi pacjentami zguzamimózgu,pomócwposzerzeniuwiedzynatemat tej choroby, przekazać pomocneinformacje, skierować do doświadczonegolekarza, który może wydać drugą opinię,wskazać doświadczone ośrodki kliniczneprowadzące badania kliniczne*, jak równieżzapewnić inne formy pomocy ułatwiającepacjentowi i jego rodzinie radzenia sobie zbrzemieniem takiej choroby i uczuciemosamotnienia. Organizacje zrzeszającepacjentów z guzem mózgu występujące wposzczególnychkrajachpodanesąnastronieinternetowejInternationalBrainTumourAlliance:http://theibta.org/brain-tumour-support-advocacy-and-information-organisations/Corobić,jeślidojdziedowznowyglejaka?Schemat leczenia wznowy* choroby różni się w zależności od pierwotnego rozpoznaniahistopatologicznego*orazprzebieguchoroby, liczby i typustosowanychuprzedniometod leczenia.Możliwościleczeniasąnastępujące:

• Chemioterapia* u pacjentów z dobrym stanem sprawności*, którzy uprzednio nieotrzymywalichemioterapiiadjuwantowej.

• Druga operacja (zwłaszcza jeśli od pierwszej resekcji chirurgicznej upłynął już pewien czaslubjeśliwznowaguzawywołujeobjawypowodowaneuciskiemnaokolicznestruktury).

• Ponownaradioterapia*(wprzypadkumniejszychguzów).

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona23

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

W przypadku pacjentów z progresją choroby po chemioterapii jak na razie nie ma przyjętegoprotokołu stosowania drugiej chemioterapii* ani leków celowanych*, w związku z tym należyzachęcaćtakichpacjentówdoudziałuwbadaniachklinicznych(patrzparagraf„Czywartowziąćpoduwagęudziałwbadaniachklinicznych?”wpunkcie„Jakiesąmożliwościleczenia?”).Chemioterapia*z zastosowaniem schematu PCV* lub monoterapii nitrozomocznikiem* może zapewnić podobneefektyleczeniacoterapiatemozolomidem*.Należy jednak pamiętać, że nie ma powszechnie przyjętego standardowego leczenia wznowychoroby,iżedecyzjacodoleczeniapowinnabyćopartanazaleceniachkonsyliumoceniającegodanyprzypadek.OpiekapodtrzymującaipaliatywnaJakwspomnianouprzednio,ważnymelementemopiekinadpacjentemzglejakiem*sąlekiłagodzącewystępująceuniegoobjawy.Jednakżepodczasczynnegoleczeniaprzeciwnowotworowegoipojegozakończeniumogąwystąpićpewnedziałanianiepożądanewymagającezastosowaniaodpowiednichśrodków podtrzymujących (takich jak leczenie przeciwwymiotne, kortykosterydy*,antybiotykoterapia, przetoczenie krwi, itd.) w zależności od typu i ciężkości takich działańniepożądanych.Określasięgojakoopiekępodtrzymującąipaliatywną.Ważnejest,bypacjenciiichopiekunowiepamiętali,żetermin„opiekapaliatywna”nieodnosisiętylkotoopiekiwschyłkużycia,ale obejmuje także łagodzenie objawów na każdym etapie choroby, w tym choroby noworozpoznanej.Nienależywięcbaćsiętegookreślenia.Nakoniecnależypamiętać, żewiedzana tematdostępnychmetod leczeniaguzamózguumożliwiapacjentowibardziej czynnyudziałwdecyzjachdotyczących leczenia;daje takżemożliwośćbardziejświadomego omawiania z zespołem leczącymwszelkich pytań i kwestii, jakiemogą się pojawić wtrakcieleczenia.Nie należy obawiać się zadawania pytań i wyrażania opinii; to pacjent jest osobą, która liczy sięnajbardziej,aroląwszystkichjestsłużeniemupomocą.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona24

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

SŁOWNICZEKAnaplastyczneguzyskąpodrzewiasteTypnowotworówmózgucharakteryzującychsięszybkimpodziałemkomórek,któretylkonieznacznieprzypominająlubwogólenieprzypominająwyglądemprawidłowychkomórek.AstrocytKomórkawkształciegwiazdy,którautrzymujekomórkinerwowenamiejscuiułatwiaichprawidłowyrozwójidziałanie.Astrocytjesttypemkomórekglejowych.BadaniehistopatologiczneBadanietkanekikomórekobjętychchorobąpodmikroskopemorazzzastosowanieminnychnarzędziimetod.BadanieneurologiczneZestaw pytań i testów mających na celu ocenę stanu i czynności mózgu, rdzenia kręgowego* inerwów. Badanie to obejmuje ocenę stanu psychicznego, koordynacji, zdolność do chodu orazsprawnościdziałaniamięśni,układuczuciowegoiodruchówgłębokichścięgnistych.BadanieobrazoweBadanie, w którym technika obrazowania (taka jak np. radiografia, ultrasonografia, tomografiakomputerowa i medycyna nuklearna) stosowana jest do uzyskania obrazu narządów, struktur itkanekwobrębieorganizmu,zarównowcelachdiagnostycznych,jakileczniczych.BadanieprzedmiotoweInaczej badanie lekarskie lub fizykalne. Badanie pacjenta przez lekarza w celu wykrycia objawówchoroby.BiopsjaotwartaZabieg polegający na chirurgicznym przecięciu skóryw celu odsłonięcia i pobrania tkanek. Tkankapobranapodczasbiopsjijestbadanapodmikroskopemprzezpatomorfologa*.Biopsjaotwartamożebyć przeprowadzona w gabinecie lekarza lub w szpitalu; może być przeprowadzona podznieczuleniem miejscowym lub ogólnym. W przypadku guza mózgu zabieg ten stanowi operacjęwymagającąznieczuleniaogólnego.Biopsja/zabiegstereotaktycznyZabieg biopsji obejmującywykorzystanie komputera i trójwymiarowego urządzenia obrazowegowceluzlokalizowaniaguzaiprecyzyjnegopobraniapróbkitkankidozbadaniapodmikroskopem.CharakternaciekowyCharakterwzrostuniektórychtkaneknowotworowych,którezajmują(naciekają)okolicznenarządy.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona25

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

CharakterystykamolekularnaWprzypadkuglejaka*odnosisięonadoobecnościlubbrakumetylacjigenuMGMT*.ChemioradioterapiaLeczeniepolegającenaskojarzeniuchemioterapii*zradioterapią*.Chemioterapia/lekichemioterapeutyczneRodzaj leczeniaprzeciwnowotworowego,wktórymstosowane są leki niszczące i/lubograniczającewzrost komórek nowotworowych. Leki te podaje się przeważnie w powolnym wlewie dożylnym,jednakmogąbyćrównieżstosowanedoustniejakotabletkilubkapsułki.ChorobaresztkowaKomórkinowotworowe,jakiepozostająwcielepopróbieusunięciaguza.Delecja1p/19qMutacja genetyczna związana z pewnym typem nowotworu mózgu zwanym skąpodrzewiakiem*.Mutacjatastosowanajestjakowskaźnikprognostycznyreakcjinachemioterapię*iprzeżywalności.DożylnieDotyczyumieszczaniawżylelubwprowadzaniadoniej.Określenie„dożylny”dotyczyzazwyczajdrogipodania leku lub innej substancji zapomocą igły lubcewnikaumieszczonegowżyle.Określane teżskrótem„i.v.”.GenIDH1lub2/mutacjagenuIDH1lub2Geny, którychmutacjęobserwuje sięwwiększościprzypadkówglejakawysokozróżnicowanego iwniektórych wtórnych glejakach wysokiego ryzyka. W zdrowych komórkach geny te kodująwytwarzanie enzymów ważnych dla funkcjonowania organizmu, jednakże zmutowane genypowodują wytwarzanie enzymów o zmienionym działaniu, które wytwarzają substancje tworząceśrodowisko sprzyjające powstaniu nowotworu. Jednakże rola tych mutacji w powstawaniunowotworuwymagadokładniejszegozbadania.GlejakNowotwór mózgu wywodzący się z komórek glejowych (otaczających i stanowiących oparcie dlakomóreknerwowych).GlejakanaplastycznyNowotwór mózgu charakteryzujący się szybkim podziałem komórek, które tylko nieznacznieprzypominająlubwogólenieprzypominająwyglądemprawidłowychkomórek.GlejakniskozróżnicowanyNowotworów wywodzący się z mózgu. W przeciwieństwie do glejaków wysokozróżnicowanych,glejaki niskozróżnicowane rosną szybko i mają tendencję do naciekania okolicznych struktur iwywoływaniaobjawów.Pousunięciuczęstodochodzidoichwznowy.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona26

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

GlejakwielopostaciowySzybko rosnący nowotwór ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z tkanki glejowej(podporowej) mózgu i rdzenia kręgowego*, którego komórki bardzo różnią się wyglądem odprawidłowychkomórek.Glejakiwielopostaciowe zwyklewystępująudorosłych i częściejpojawiająsięwmózguniżwrdzeniukręgowym*.Określanyjesttakżejakoglejak*stopniaIV.GruczolakŁagodny nowotwórwywodzący się z tkanki gruczołowej. Z czasem taki łagodny guzmoże stać sięzłośliwy, a nawetw łagodnej postacimożemieć następstwa zdrowotne spowodowaneuciskaniemokolicznychstrukturlubwytwarzaniemdużychilościhormonów.Guz/nowotwórnaciekowyNowotwór,któryrozprzestrzeniasiępozawarstwętkanki,zktórejsięrozwinąłiwrastawokolicznezdrowetkanki.Określanyjesttakżejakonowotwórinwazyjny.GwiaździakNowotwór powstający w mózgu lub rdzeniu kręgowym z komórek w kształcie gwiazdy zwanychastrocytami*.HeparynadrobnocząsteczkowaRodzajlekuprzeciwkrzepliwego.Dziękiszczególnejbudowiecząsteczkowejjejdziałaniejestbardziejprzewidywalneniżnaturalnejheparyny.KortykosterydyKortykosterydy to hormony sterydowewytwarzanew zewnętrznej części (korze) nadnerczy.Mogąbyć także wytwarzane syntetycznie i w tej postaci stosowane są w celach leczniczych.Mogą byćstosowane jako uzupełnienie niedoborów naturalnych hormonów, w celu zahamowania układuodpornościowegoorazwcelu leczeniapewnychobjawównowotworu idziałańniepożądanychjegoleczenia. Kortykosterydy stosowane są także w leczeniu pewnych typów chłoniaka i białaczkilimfoidalnej. W przypadku guzów mózgu stosowane są w celu złagodzenia opuchlizny (obrzęku)mózguspowodowanejobecnościąguza.KrwinkibiałeKomórkiukładuodpornościowegobiorąceudziałwobronieorganizmuprzedzakażeniami.KrwinkiczerwoneNajczęściej występujący typ komórek krwi. Zawarta w nich hemoglobina sprawia, że są oneczerwone.Ichpodstawowąfunkcjąjestdostarczanietlenudowszystkichkomórekorganizmu.LamotryginaLekstosowanywleczeniuczęściowychnapadówpadaczkowychupacjentówzpadaczką,atakżejakostabilizator nastroju w chorobie dwubiegunowej. Jest także badany pod kątem stosowania wneuropatii obwodowej* powodowanej przez niektóre leki chemioterapeutyczne*. Należy do klasylekówprzeciwdrgawkowych.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona27

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

LeczenieprzeciwkrzepliweZapobieganie krzepnięciu krwi przez podawanie leków przeciwkrzepliwych. Leki przeciwkrzepliweokreślanesąteżjakolekirozrzedzającekrew.Lek(i)objawowy(e)Lekistosowanewcelułagodzeniaobjawówioznakchoroby,którenieprowadządowyleczeniasamejchoroby.Leki/terapiacelowanaMetoda leczeniawykorzystująca leki lub innesubstancjewcelu identyfikacji iatakowaniakomóreknowotworowych z jednoczesnym oszczędzaniem prawidłowych komórek. Niektóre leki celowaneblokują działanie pewnych enzymów, białek lub innych cząsteczek biorących udział w procesachwzrostu i rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych. Inne typy leków celowanych pomagająukładowi odpornościowemu w zabijaniu komórek nowotworowych lub dostarczają toksycznesubstancjebezpośredniodokomóreknowotworowychi jewtensposóbzabijają.Terapiacelowanamoże mieć mniej skutków ubocznych, niż inne typy leczenia przeciwnowotworowego. Większośćlekówcelowanychtolekidrobnocząsteczkowelubprzeciwciałamonoklonalne.LewetiracetamLekstosowanywleczeniunapadówpadaczkowych*(mimowolnychruchówmięśni)występującychwprzebiegu padaczki (zaburzeniemózgu o różnym podłożu). Lewetiracetam jest badany pod kątemstosowaniawleczeniunapadówpadaczkowychupacjentówznowotworemmózgu.NależydoklasylekówprzeciwdrgawkowychLomustynaLek stosowany w leczeniu guzów mózgu leczonych już chirurgicznie lub z zastosowaniemradioterapii*.Stosownyjestteżwleczeniuchłoniakaziarniczego,wprzypadkuktóregoinnemetodyleczeniaokazałysięnieskuteczne lubdoszłodowznowy.Zastosowanietego lekuw leczeniu innychnowotworówjestprzedmiotembadańklinicznych.LomustynauszkadzaDNAkomórekimożezabijaćkomórkinowotworowe.Jesttypemśrodkaalkilującego*.MarkerymolekularneCząsteczkabiologicznawystępującawekrwi,innychpłynachustrojowychlubtkankach,którastanowioznakę prawidłowego lub patologicznego procesu bądź stanu patologicznego lub choroby.Markermolekularny może być użyty do oceny reakcji organizmu na leczenie stanu patologicznego lubchoroby.Określanyjesttakżejakosygnaturamolekularna.MetylacjagenuMGMTMetylacjajesttoreakcjachemiczna,wwynikuktórejgenMGMTstajesięnieaktywny.Aktywnygenułatwia komórkomnaprawę uszkodzeńDNA, natomiast gdy jest on nieaktywny, komórki nie sąwstanienaprawiaćtakichuszkodzeń.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona28

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Budowawnętrzamózgu;widocznajestszyszynkaiprzysadkamózgowa*,nerwwzrokowy,komorymózgu(z

płynemmózgowo-rdzeniowymwkolorzeniebieskim)iinneelementymózgu.MózgowieNajwiększa część mózgu. Dzieli się na dwie połowy zwane półkulami mózgowymi. Różne obszarymózgowiaodpowiadajązaczynnośćmięśni,mowę,myślenie,emocje,czytanie,pisanieiuczeniesię(patrzilustracjanastronie28).MóżdżekCzęść mózgu znajdująca się z tyłu głowy pomiędzy mózgowiem* a pniem mózgu*. Móżdżekkontrolujerównowagęciałapodczaschodzenia istaniaoraz innezłożoneczynności ruchowe(patrzilustracjanastronie28).NapadypadaczkoweNagłe, niekontrolowane ruchy ciała i zmiany zachowania powodowane przez nieprawidłowąaktywność elektryczną w mózgu. Ich objawy obejmują utratę uwagi, zmiany emocjonalne, utratękontroli nad mięśniami i drżenie. Napady padaczkowe mogą być powodowane przez pewne leki,wysokągorączkę,urazygłowyorazpewnechoroby,takiejakpadaczkaiguzymózgu.NapromienianieStosowaniepromieniowaniaowysokiejenergii,pochodzącegozpromienirentgenowskich,promienigamma, neutronów, protonów oraz innych źródeł w celu zniszczenia komórek nowotworowych izmniejszeniaobjętościguzów.Promieniowaniemożebyćemitowaneprzezurządzenieznajdującesięna zewnątrz ciała (radioterapia zewnętrzną wiązką promieniowania, teleradioterapia), bądź możepochodzić z substancji promieniotwórczej umieszczonej wewnątrz ciała, w sąsiedztwie komóreknowotworowych(brachyterapia).Wradioterapiiogólnoustrojowejsubstancjapromieniotwórcza,jaknp. przeciwciało monoklonalne znakowane radioaktywnym znacznikiem, przemieszcza się wraz zkrwiądotkanekwcałymorganizmie.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona29

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

Nawrót(wznowa)Nowotwórlubinnachoroba,którawystąpiłaponownie,zwyklepookresie,wktórymbyłanieobecnalub niewykrywalna. Innym określeniem ponownego pojawienia się nowotworu jest chorobanawrotowa.NerwiakowłókniakowatośćtypuIRzadkie zaburzenie genetyczne powodujące powstawanie brązowych plamek i guzów na skórze,piegównaobszarachskóryniewystawionychnadziałaniesłońcaorazzmianrozrostowychwukładzienerwowym,mięśniach,kościachiskórze.OkreślanejestteżskrótemNF1.NeuropatiaobwodowaUszkodzenienerwówobjawiającesiębólem,drętwieniem,mrowieniem,obrzękiemlubosłabieniemmięśniwróżnychczęściachciała.Zwyklerozpoczynasięwdłoniach lubstopachinarastazczasem.Neuropatiaobwodowamożebyćspowodowanaprzezurazfizyczny,zakażenie,substancjetoksyczne,choroby (takie jaknowotwór,cukrzyca,niewydolnośćnerek lubniedożywienie) lub leki,w tym lekiprzeciwnowotworowe.Nazywanatakżeneuropatią.NeuropatomorfologPatomorfologspecjalizującysięwchorobachukładunerwowego.Patomorfologrozpoznajechorobynapodstawiebadaniapodmikroskopemtkanekikomórekobjętychchorobą.NitrozomocznikLek przeciwnowotworowy, który przechodzi przez barierę krew-mózg. Do grupy pochodnychnitrozomocznikanależykarmustynailomustyna.Nowotworyzłośliwe/glejakzłośliwyTermin „złośliwy” stosowany jest do opisu ciężkiej i stopniowo pogarszającej się choroby. Złośliwynowotwór rośnie szybko,naciekającokoliczne tkanki i rozprzestrzeniając siędo innychczęści ciała.Guzzłośliwytosynonimnowotworuzłośliwego.Obrazowanierezonansumagnetycznego(MRI)Technika obrazowania stosowanawmedycynie.Wykorzystuje zjawisko rezonansumagnetycznego.Niekiedydociałapacjentawstrzykiwanyjestpłyn,którywzmacniakontrastmiędzyróżnymitkankamiorganizmuisprawia,żesąonewyraźniejwidoczne.ObrazowanieTK(badanieTK,tomografiakomputerowa)Rodzajbadania radiologicznego,podczas którego ciało jest skanowane zapomocąpromieniowaniaRTG,zaśwynikipoddawanesąkomputerowejobróbce,dziękiktórejotrzymywanesątrójwymiaroweobrazyczęściciała.ObrzękPatologiczne nagromadzenie płynu pod skórą lub w jamie ciała, powodująca opuchliznę. Obrzękmózgu powoduje takie objawy, jak mdłości, wymioty, niewyraźne widzenie, omdlenia i niekiedynapadypadaczkoweiśpiączkę.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona30

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

OponiakTyp wolno rosnącego nowotworu, który tworzy się w oponach mózgowo-rdzeniowych (cienkichwarstwachtkanekokrywającychichroniącychmózgirdzeńkręgowy*).Oponiakiwystępujązwykleudorosłych.Oponymózgowo-rdzenioweTrzywarstwytkanekokrywającychichroniącychmózgirdzeńkręgowy*.PatogenyMikroorganizmy,takiejakwirusyibakterie,którepowodująchoroby.PatomorfologLekarz specjalizujący się w histopatologii, zajmującej się badaniem pod mikroskopem tkanek ikomórekobjętychchorobą.PieńmózguCzęśćmózgułączącasięzrdzeniemkręgowym*.PłatczołowyCzęśćmózguznajdującasięwprzedniejgórnejczęścikażdejpółkulimózgowej.Jestodpowiedzialnyzaprocesyumysłowe,takiejakmyślenie,podejmowaniedecyzjiiplanowanie.Płatczołowyodgrywateżważnąrolęwdługotrwałymprzechowywaniuwspomnieńniezwiązanychzzadaniami.PłatpotylicznyNajmniejszy z czterech parzystych płatów korymózgowej człowieka. Znajduje się zw tylnej częściczaszki,ajegoczynnościzwiązanesązwidzeniem,bowiemzawieraonośrodekwzrokowy.PłatskroniowyKażdy z dwóch płatów mózgu zlokalizowanych w dolnej środkowej części kory mózgowejbezpośredniozaskroniami.Płatskroniowybierzeudziałwprzetwarzaniudoznańczuciowychnapochodneinformacjekoniecznedlawłaściwegozachowaniapamięciwzrokowej,rozumieniajęzykaiasocjacjiemocjonalnych.PłytkikrwiNiewielkie fragmenty komórek odgrywające kluczową rolę w krzepnięciu krwi. U pacjentów zobniżonąliczbąpłytekkrwiwystępujeryzykociężkichkrwawień.Upacjentówzpodwyższonąliczbąpłytek występuje ryzyko zakrzepicy, czyli tworzenia się zakrzepów krwi, które mogą zablokowaćnaczyniakrwionośneidoprowadzićdoudarumózgulubinnychciężkichstanów,jakrównieżryzykociężkiegokrwawieniazpowoduzaburzeniaczynnościpłytek.PochodnekumarynyLekizapobiegającekrzepnięciukrwi; jednymznich jestwarfaryna.Należądogrupy lekówzwanychlekamiprzeciwkrzepliwymi.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona31

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

PregabalinaLek stosowany w leczeniu bólu nerwów spowodowanego przez cukrzycę lub zakażenie wirusemopryszczki, jak również pewnych typów napadów padaczkowych*. Jest badany pod kątemstosowania w zapobieganiu i leczeniu bólu nerwów w dłoniach i stopach u pacjentek z rakiemleczonychchemioterapią*.PregabalinanależydoklasylekówprzeciwdrgawkowychProkarbazynaLek stosowany w leczeniuchłoniakaziarniczego; jest też stosowany i badany pod kątem leczeniainnych rodzajównowotworów. Prokarbazyna blokujewytwarzanie białek przez komórki i uszkadzaDNA.Możezabijaćkomórkinowotworowe.Jestlekiemprzeciwnowotworowymnależącymdogrupyśrodkówalkilujących*.PromieniowaniejonizująceRodzaj promieniowania wytwarzanego lub emitowanego podczas zabiegów RTG, przez substancjeradioaktywne lub inne źródła; stanowi też część promieniowania pochodzącego z kosmosu, któredociera do atmosfery Ziemi. Promieniowanie jonizujące w dużych dawkach nasila aktywnośćchemiczną we wnętrzu komórek i może powodować zagrożenia dla zdrowia, włącznie znowotworami.Przerzut/przerzutyRozsiewchorobynowotworowej z jednej części ciałado innej.Guz składający się z komórek, któreuległy rozsiewowi nazywany jest nowotworem przerzutowym lub inaczej przerzutem. Nowotwórprzerzutowyzawierakomórkiwywodzącesięznowotworupierwotnego.PrzysadkamózgowaGłównygruczołdokrewnyznajdującysięwmózgu.Wytwarzahormonykontrolującedziałanieinnychgruczołówiwieleinnychczynności,wtymwzrostu(patrzilustracjanastronie28).PseudoprogresjaWreakcjinachemioradioterapię*guzmózgumożesięwydawaćwiększy(wbadaniachobrazowych)niż przed leczeniem.Może się to zdarzyć, jeżeli obrazowanie zostanie wykonane kilka tygodni pozakończeniu leczenia.Może toniebyćprogresja choroby, lecz reakcja tkanek guzanauszkodzeniaspowodowaneprzezleczenie.Ztegowzględukoniecznejestpowtórzeniebadaniaobrazowegokilkatygodnipopierwszymbadaniu,abystwierdzićczyrzeczywiściedoszłodoprogresjiguzaczyteżjesttopozornaprogresjaspowodowanareakcjątkaneknauszkodzenia,aguzznajdujesięwstanieregresji.RadioterapiaMetoda leczenia nowotworów z wykorzystaniem promieniowania (promieniowania RTG o dużejenergii); zawsze wymaga określenia obszaru napromieniania. Radioterapia może być wewnętrzna(brachyterapia)lubzewnętrzna(teleradioterapia).Radioterapiawewnętrznapoleganaumieszczeniuźródła promieniowania (materiału promieniotwórczego) wewnątrz jamy ciała lub w pobliżu guza;energiapromieniowaniatakiegoźródłazczasemmaleje.Wradioterapiizewnętrznejpromieniowanieradioaktywnegenerowanejestprzezurządzenieikierowanenaguzwpostaciwiązek.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona32

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

RadioterapiahipofrakcjonowanaSchemat radioterapii, w którym całkowita dawka promieniowania podzielona jest na duże dawki(frakcje), a leczenie podawane jest raz na dobę lub rzadziej. Radioterapia hipofrakcjonowana jestpodawanawkrótszymokresie(mniejdnilubtygodni)niżstandardowaradioterapia*.RdzeniakZłośliwynowotwórmózgu,któryrozpoczynasięwdolnejczęścimózguimożerozprzestrzenićsiędokręgosłupalubinnychczęściciała.Jesttonajczęściejwystępującytypzłośliwegonowotworumózguudzieci.Rdzeniaktojedenztypówpierwotnegoguzaneuroektodermalnego(PNET).RdzeńkręgowyKolumna tkanki nerwowej przebiegającej we wnętrzu kręgosłupa od podstawy czaszki do dołupleców.Pokrytajesttrzemaochronnymiwarstwamitkankizwanymioponami.Rdzeńkręgowyijegoopony otoczone są kręgami (kośćmi tworzącymi kręgosłup). Rdzeń, razem z mózgiem, tworzyośrodkowy układ nerwowy (OUN). Nerwy w rdzeniu kręgowym przenoszą informacje pomiędzymózgiemiinnymiczęściamiciała.Resekcja/zabiegradykalnyZabieg chirurgiczny o dużym zakresie, którego celem jest usunięciemożliwie największej objętościguza,jakrównieżmarginesuotaczającejzdrowejtkanki.RokowaniePrzewidywanyrezultatlubprzebiegchoroby;prawdopodobieństwowyzdrowienialubwznowy*.RokowaniepośredniePotencjalny efekt choroby, który nie jest uważany za dobry ani zły, tylko mieszczący się gdzieśpomiędzy.RozpoznaniehistopatologiczneWynik badania próbki tkanki lub komórek przy użyciu mikroskopu lub innych narzędzi i metodprzeprowadzonegowceluwykryciaoznakchoroby.RozpoznanieobrazoweUwidocznienieguzalubinnejzmianypatologicznejwbadaniachobrazowych.SchematPCVSkróconanazwa schematu chemioterapii* stosowanegow leczeniu pewnych typówguzówmózgu.Często stosowany jest razem z radioterapią*. Stanowi skojarzenie chlorowodorku prokarbazyny*,lomustyny*(CCNU)isiarczanuwinkrystyny*.Skąpodrzewiak(oligodentrocyty)Rzadki,wolnorosnącynowotwór,którytworzysięwoligodentrocytach(komórkachokrywających ichroniącychnerwywobrębiemózguirdzeniakręgowego*).

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona33

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

SkąpodrzewiakogwiaździakNowotwór mózgu, który powstaje z obu typów komórek glejowych, czyli oligodendrocytów* iastrocytów*; komórki glejowe osłaniają i chronią nerwyw obrębiemózgu i rdzenia kręgowego* iuławiająimprawidłowedziałanie.Skąpodrzewiakogwiaździakjesttypemglejakamieszanego.StanneurologicznyZakres, w jakim układ nerwowy reaguje na bodźce zewnętrzne. Badanie układu nerwowego w ramachbadaniaprzedmiotowegoumożliwialekarzomzebranieinformacjinatematczynnościnerwów.StansprawnościStan sprawności stanowi ocenę zdolności fizycznych pacjenta, którymprzyznaje się ocenęod 0 (wprzypadkupacjentawpełnisprawnego)do4(wprzypadkupacjentacałkowicieniepełnosprawnegozpowoduchoroby).StężenieglukozywekrwiZawartośćglukozy(rodzajucukru)wekrwi.Określanajestteżjakoglikemia.ŚrodekalkilującyTyplekówstosowanychwleczeniunowotworów.IchdziałaniepoleganazakłócaniudziałaniaDNAihamowaniuwzrostukomórek.TemozolomidTemozolomid należy do grupy leków przeciwnowotworowych zwanych środkami alkilującymi*. Worganizmie temozolomid przekształcany jest w inny związek zwany MTIC. MTIC wiąże się z DNAkomórek w momencie ich rozmnażania, blokując w ten sposób podziały komórkowe. W efekciekomórkinowotworoweniemogąsiędzielić,cospowalnianiatempowzrostuguza.TopiramatLekstosowanywleczeniunapadówpadaczkowychimigreny.WarfarynaLek zapobiegający krzepnięciu krwi. Zalicza się go do grupy leków zwanych lekamiprzeciwkrzepliwymi.WinkrystynaSubstancjaczynnalekustosowanegowleczeniuostrejbiałaczki.Stosujesięjąwskojarzeniuzinnymilekami w leczeniu chłoniaka* Hodgkina, chłoniaków nieziarniczych, mięsakaprążkowanokomórkowego,nerwiakazarodkowego(neuroblastoma)iguzaWilmsa.Winkrystynajestrównież stosowana w leczeniu innych typów nowotworów i badana w tym kierunku. Blokuje onawzrostkomórekpoprzezhamowanieichpodziałów.Należydogrupyalkaloidówbarwinka(łac.Vinca)iśrodkówantymitotycznych.Wyciekpłynumózgowo-rdzeniowegoWydostaniesiępłynu,któryotoczaiobmywardzeńkręgowy*imózgpozaośrodkowyukładnerwowy.Głównąfunkcjątegopłynujestochronamózguirdzeniakręgowego*.

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona34

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

WyściółczakRodzaj nowotworu mózgu wywodzący się z komórek wyścielających centralny kanał rdzeniakręgowego (wypełniona płynem przestrzeń w środku rdzenia) oraz komory mózgu (wypełnionepłynemprzestrzeniewobrębiemózgu).Wyściółczakmożetakżepowstaćwsplocienaczyniówkowym(tkankawobrębiekomórmózguwytwarzającapłynmózgowo-rdzeniowy).Zapalenieoponmózgowo-rdzeniowychStanzapalnyoponmózgowo-rdzeniowych*(trzywarstwytkanekokrywającychichroniącychmózgirdzeńkręgowy*). Zapalenieoponmózgowo-rdzeniowych jest zwyklepowodowaneprzez zakażeniebakteryjne lubwirusowe,alemożebyćteżniekiedyspowodowaneprzeznowotwór,alergiena lekilubchorobyzapalne.Zdarzeniazakrzepowo-zatoroweTworzenie skrzepów krwiw naczyniach krwionośnych, które odrywają się od ich ścian iwędrują zprądemkrwiostatecznie zatykając innenaczynie.Może tobyćnaczyniepołożonewpłucu,mózgu,przewodziepokarmowym,nercelubkończynie.ZdolnościpoznawczeNaukoweokreślenieprocesówmyślowych.ZespółCowdenDziedziczne zaburzenie charakteryzujące się powstawaniem wielu nienowotworowych zmianrozrostowychzwanychbłędniakami(hamartoma).Zmianytewystępująwskórze,piersiach(sutkach),tarczycy, jelitach i we wnętrzu jamy ustnej. Pacjenci z zespołem Cowden są bardziej podatni nawystępowaniepewnychtypównowotworów,wtymnowotworówpiersi(sutka)itarczycy.ZespółLi-FraumeniegoRzadka, dziedziczna predyspozycja do rozwijania różnego typu nowotworów, wywoływana przezzmianęwgeniesupresorowymp53guza.ZespółLynchaDziedziczne zaburzenie, w którym osoby nim dotknięte mają większe od przeciętnego ryzykowystąpienia raka jelita grubego i pewnych innych typów nowotworów, np. raka trzonu macicy,żołądka, jajnika, trzustki, pęcherza moczowego lub nowotworu mózgu. Określany jest także jakodziedzicznyniepolipowatyrakokrężnicy(HNPCC).ZespółTurcotaStan,w którymkomórki okrężnicy stają siępatologiczne i tworzą guzy zwanepolipami. Zespół tencharakteryzujesięteżwystępowaniemguzówukładunerwowego.

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Poradniki dla pacjentów European Society for Medical Oncology (Europejskie Towarzystwo Onkologii Medycznej, ESMO) / Anticancer Fund (Fundacja przeciwko rakowi, ACF) zostały opracowane, aby pomóc pacjentom oraz ich rodzinom i opiekunom w lepszym zrozumieniu natury różnych rodzajów nowotworów złośliwych i ocenie optymalnych dostępnych metod leczenia. Informacje medyczne podane w tych poradnikach są oparte na wytycznych praktyki klinicznej opracowanych przez ESMO przeznaczonych dla onkologów medycznych jako pomoc przy rozpoznawaniu, obserwacji i leczeniu różnych rodzajów nowotworów.Poradniki te publikowane są przez Fundację Przeciwko Rakowi w ścisłej współpracy z Grupą Roboczą ESMO ds. wytycznych oraz Grupą Roboczą Pacjentów Onkologicznych ESMO.

Więcej informacji można uzyskać na stronach internetowych www.esmo.org i anticancerfund.org.