© Copyright by $taś

V1 - 1 -

Kości

KOŚCI

Zrzeszotnienie kości (osteoporosis)Pierwotne zrzeszotnienie kości (Osteoporosis prymaria)Wtórne zrzeszotnienie kości (osteoporosis secundaria)Miejscowe zrzeszotnienie kości (osteoporosis localisata)

Martwica kości (osteonecrosis)Niedokrwienna martwica kościOsteochondrozyPopromienna dysplazja kości

Zapalenia kości i szpikuRopne, bakteryjne zapalenie kości i szpiku (osteomyelitis purulenta)Zapalenie gruźlicze kości i szpikuZapalenia grzybicze kościZmiany kostne w przebiegu kiłyPrzewlekłe wieloogniskowe zapalenie kości i szpikuChoroba Pageta (osteitis deformans)

Metaboliczne choroby kościPierwotna nadczynność przytarczyc (Hyperparathyroidismus primarius)Zaburzenia mineralizacji kości

Krzywica (Rachitis) i rozmiękanie kości (osteomalcia)Dystrofia kostna pochodzenia nerkowego (osteodystrophia renalis)

ZZ rr zz ee ss zz oo tt nn ii ee nn ii ee kkoo śścc ii (( oo ss tt ee oo pp oo rr oo ss ii ss ))· Choroby tej grupy są następstwem zmniejszenia ogólnej masy kości, silnie zaznaczoną ich porowatością

oraz podatnością na złamania· Przyczyny

o Osłabienie funkcji osteoblastów wraz z wiekiemo Spadek aktywności fizycznej (bodziec dla prawidłowego przebiegu przebudowy kości)o Niewłaściwe odżywianieo Okres po menopauzie ( spadek estrogenów à zwiększone wydzielanie cytokin (IL-1, IL-6, TNFα) à

resorpcja kości poprzez aktywacje osteoklastów

Pierwotne zrzeszotnienie kości (Osteoporosis prymaria)

· Zaznacza się w obrębie całego kośćca, a dotyczy tych części w których skupienie kości beleczkowej jestszczególnie obfite

· Zmiany są spowodowane zmniejszeniem aktywności osteoblastów w następstwie procesu ich starzenia się,spadku syntezy czynników wzrostu oraz obniżoną aktywnością fizyczną chorych

· Zmiany morfologiczneo Ścieczenie beleczek kostnych, które cechuje utrata wzajemnych połączeń, a także mikroskopijne

złamaniao Ścieczenie istoty zbitej kościo Poszerzenie kanałów Haversao Ogniska resorpcji, szczególnie pod okostną i śródkostną

· Starcze zrzeszotnienie kościo Rozpoczyna się w 4 dekadzie i postępuje do końca życiao Objawy zaznaczają się ok. 70 lat jako niebolesne zniekształcenia kręgosłupa (następstwo

klinowych bezobjawowych złamać trzonów kręgowych) oraz zwiększona skłonność do złamańinnych kości (szczególnie szyjki kości udowej)

· Zrzeszotnienie kości po okresie przekwitaniao Intensywne zmniejszanie się masy kośćca, rozpoczynające się już w okresie menopauzy.

© Copyright by $taś

V1 - 2 -

o Zmniejszenie masy kostnej może osiągać rocznie 5% jej ogółu i prowadzić do zmniejszenia wzrostuprzekraczającego 10cm

o Choroba trwa przez 3-6 lat po czym jej objawy słabną

Wtórne zrzeszotnienie kości (osteoporosis secundaria)

· Najczęstsze przyczyny (bez nowotworów i schorzeń genetycznych)o Nadmiar glukokortykoidów (nadczynność kory nadnerczy albo leczenie)

· Glukokortykoidy hamują aktywność osteoblastów

o Wtórny brak miesiączki (jako skutek niedożywienia albo sportowcy)· Niedobór wapnia oraz estrogenów· Najsilniej wyrażone w kręgosłupie lędźwiowym

o DM1 (utrata wapnia z moczem, zaburzenia przemiany witaminy D)o Nadużywanie tytoniu i alkoholu (uszkodzenie osteoblastów, spadek estrogenów)o Niedobór testosteronu

· Działa podobnie do estrogenów

Miejscowe zrzeszotnienie kości (osteoporosis localisata)

· Następstwo miejscowych zaburzeń naczyniowych, nerwowych lub mechanicznych

· Zanik z nieczynnościo Może dotyczyć całego kośćcaà obłożnie chorzy, porażenie

· Przejściowe zrzeszotnienie kościo Następstwo obrzęku szpiku kostnego, które prowadzi do okresowego niedokrwienia tkanki kostnejo Najczęściej okolica biodrowa lub kolanoo Ból samoistnie zanika po kilku miesiącach

· Zanik Sudeckao To następstwo nadmiernej reakcji wazo-motorycznej wywołanej bólem lub uszkodzeniem (uraz

stawów, operacje na kończynach)o Objawy po kilku dniach/kilku tygodniacho Silne przekrwienie, któremu towarzyszy piekący ból i przeczulica oraz bolesne obrzmienie tkanek

miękkich związane są z szybką resorpcją kości, która czasem ulega zniekształceniu

MM aa rr tt ww ii cc aa kk oo śścc ii (( oo ss tt ee oo nn ee cc rr oo ss ii ss ))· To następstwo niedotlenienia, spowodowanego przerwaniem dopływu krwi

Niedokrwienna martwica kości

· Zawały kości występują zwykle w okolicach kości leżących pod chrząstką i najczęściej umiejscowione są wgłówce kości udowej, w obwodowej części kości udowej oraz główce kości ramiennej

· Zmiany sprzyjające powstaniu wewnątrznaczyniowych zakrzepówo Zastój krwià końcowe odcinki kości długich nie mają naczyń obocznych

· Może być spowodowany ucikiem na naczynia przez obrzęk tkanki tłuszczowej jamyszpikowej, rozwijający się często w przebiegu leczenia sterydami

· Ucisk na naczynia przez skupienia makrofagów, które zawierają glukocerebrozydy(choroba Gauchera)

o Zaburzenia gospodarki lipidowejo Zatory tłuszczoweo Podwyższony poziom lipidów w surowicy

· Głównie u alkoholików oraz w następstwie leczenia sterydami, w ciąży, przy zapaleniachtrzustki

· Zatory tłuszczowe mogą powstawać w przebiegu choroby kesonowejo Zwiększona krzepliwość krwi

· Wrodzone zespoły niedobory białek C i S· Obraz histologiczny

o 2-3 dni po uszkodzeniu dochodzi do martwicy komórek układu krwiotwórczego

© Copyright by $taś

V1 - 3 -

o Stopniowe znikanie osteocytów z zatok zaznacza się w drugim dniu i trwa aż do 4 tygonia pouszkodzeniu

o Martwica tkanki tłuszczowej szpiku widoczna już w piątym dniu po uszkodzeniuo Po kilku tygodniach na granicy martwiczo zmienionej i prawidłowej tkanki kostnej pojawia się

ziarninao Komórki ziarniny z czasem w osteoblasty się przekształcająo W nowo powstałej kości zaznacza się resorpcja kości

Osteochondrozy

· Grupa chorób najczęściej u dzieci i młodzieży· Dotyczy okolic nasad i wyrostków kostnych· Przykłady chorób

o Legg-Calve-Perthesaà chłopcyà jednostronna martwica główki kości udowejo Freiberga à dziewczętaà martwica główki drugiej kości śródstopiao Kienbokaà martwica kości księżycowatej nadgarstka, skrócenie kości łokciowejo Kohlera à chłopcy à wadliwe kostnienie śródchrzęstne z martwicą jądra kostnienia kości

łódkowatej stawu skokowegoo Ostgood-Schlattera à chłopcy à oderwanie ścięgna rzepki z fragmentem chrząstki od

guzowatości kości piszczelowej z następowym kostnieniemo Scheuermana à przemieszczenie materiału tarczy międzykręgowej w obręb trzonu kręgowego

(węzeł Schmorla), skrzywienie kręgosłupa

Popromienna dysplazja kości

· 5-10 lat po terapii· Dotyczy kośćca okolicy ciała poddanej radioterapii i jest następstwem uszkodzenia drobnych naczyń oraz

składników komórkowych kości· Martwica popromienna jest ogniskowa

ZZ aa pp aa ll ee nn ii aa kk oo śścc ii ii ss zz pp ii kk uu

Ropne, bakteryjne zapalenie kości i szpiku (osteomyelitispurulenta)

· Postaci zapalenia kościo Ropieńà podostre zapalenie szpiku kostnegoo Ropieńà ostre zapalenie szpiku kostnegoà przewlekłe zapalenie szpiku kostnego

· Ostre zapalenie kości i szpiku (osteomyelitis acuta)o Najczęściej wywołana przez gronkowca złocistego (u dzieci < 3 rż często przez haemophilus

influenzae)o Rozpoczyna się w okolicy przynasadowej kości długicho Głównie u dzieci < 15rżo Naczynia włosowate w okolicy przynasadowej cechuje obecność okienek ściany, która ułatwia

osiedlanie się bakterii w szpiku oraz wiązanie ich przez kość pochodzących z krwioobiegu przybakteriemii

o Wynikiem zakażenia jest powstanie ropni w szpiku, skąd treść ropna przenika na kość beleczkową,następnie na istotę zbitą kanałami Volkmana przechodzi pod okostną, prowadząc do powstaniaropni podokostnowych à uniesienie okostnej przez treść ropną jest przyczyną przerwania naczyńodżywczych kości , w następstwie czego dochodzi do obumarcia jej fragmentów i powstaniamartwaków kostnych (sequestra)

o Naczynia okostnej pozostają natomiast zachowane i produkują nową odczynową kość(involuerum), która otacza zarówno martwaki jak i ropnie kości

o Dalszy etap zapalenie kości i szpiku cechuje sięnieszczeniem kości przez osteoklasty, aktywowanecytokinami, które wydzielają komórki zapalne

· Podostre zapalenie kości i szpiku (osteomyelitis subacuta)o Gdy mechanizmy obronne ustroju osłabią dynamikę procesu zapalnegoo Bezobjawowe lub nieznaczne objawy

© Copyright by $taś

V1 - 4 -

o Typowa zmiana: ropień Brodiego· Radiologicznie przedstawia obraz wyraźnie ograniczonego rozrzedzenia

otoczonego warstwą reaktywnej kości· Zmiany takie występują w okolicy przynasadowej kości piszczelowej, udowej oraz

kościach stawu skokowego

· Przewlekłe zapalenie szpiku i kości (osteomyelitis chronica)o Mimo leczenia drobnoustroje przetrwały i nadal prowadzą do słabo nasilonego niszczenia kościo Dochodzi do powstania przetok skórnych, przez które wydobywają się martwaki kostne i ropa à

późnym powikłaniem może być rak płaskonabłonkowy skóry w ich bezpośrednim otoczeniuo Morfologicznie zwraca uwagę włóknienie szpiku z rozmaitą ilością komórek zapalnych

Zapalenie gruźlicze kości i szpiku

· W następstwie rozsiewu krwiopochodnego najczęściej z płuc, lub szerzenia się procesu rogami chłonnymi· Zajęcie kręgosłupa jest najczęściej następstwem szerzenia się procesu drogami chłonnymi i prowadzi

zwykle do zniszczenia trzonów kręgowych powikłanego skrzywieniami tylnymi kręgosłupa

Zapalenia grzybicze kości

· Najczęściej kręgosłup· U osób z obniżoną odpornością· Aspergillus, candida, cryptococcus

Zmiany kostne w przebiegu kiły

· Kiła drugo i trzeciorzędowa· Kiłowe zapalenie okostnej

o W kile drugorzędowejo Tworzenie nowej kości, w następstwie czego kości długie ulegają zniekształceniu (podudzia

szablaste)· Kilaki (gummate)

o W kile trzeciorzędowejo Składają się z centralnego pola martwicy oroczonego przewlekłym naciekiem zapalnym

· Kiła wrodzonao Tu może dojść do oddzielenia nasad od trzonów (epiphyseolysis)

Przewlekłe wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku

· Możliwe że z autoagresji (często w przebiegu innych chorób występuje)· Możliwe że zakażenie drobnoustrojowe – mycoplasma· Radiologiczne zmiany tworzą mieszane strefy rozrzedzenia i stwardnienia kości· Histologia: Włóknienie szpiku, obecność martwiczych beleczek kostnych i licznych plazmocytów

Choroba Pageta (osteitis deformans)

· Zakażenie wirusowe· Patologicznie nasilona przebudowa kości· Częściej dotyczy kilku kości

o Najczęściej zajęte są kości miednicy, kręgosłupa i czaszki, kość udowa i piszczelowa· Kości wykazują ogniskowe zmiany, które podczas przebiegu choroby ulegają stopniowemu powiększeniu,

jednak ich ilość się nie zmienia· Morfologia

o Trzy etapy rozwoju każdego z ognisk§ Wstępna à nasilona resorpcja kości ze znaczny, pomnożeniem osteoklastów o

powiększonych rozmiarach i zawierających zwiększoną liczbę jąder§ Pośrednia à nasilenie procesów tworzenia kości à struktura beleczkowa kości znacznie

zmieniona a szpik cechuje silne włóknienie oraz liczne naczynia krwionośne

© Copyright by $taś

V1 - 5 -

§ Późna à aktywna przebudowa kości jest mniej wyraźna, jednak proces ten jestchaotyczny. Powstałą kość cechują pogrubiałe beleczki kostne, a linie pomiędzyosteonami są nieregularne, dlatego dla obrazu histologicznego kości charakterystycznejest mozaikowate wejrzenie

o Powikłania§ Złamania, zapalenia kości i stawów§ Zaburzenia układu krążenia§ Zaburzenia neurologiczne Zwężenie otworów czaszki z następowym uciskiem na nerwy)§ Powstanie nowotworów na podłożu zmienionej chorobowo kości (kostniakomięsaki,

mięsak włóknistohistiocytarny)§ W przebiegu choroby pageta często dochodzi do przerzutów nowotworowych do kości,

ze względu na ich nadmierne unaczynienie

MM ee tt aa bb oo ll ii cc zz nn ee cc hh oo rr oo bb yy kk oo śścc ii

Pierwotna nadczynność przytarczyc (Hyperparathyroidismusprimarius)

· Nadmiar hormonu przytarczyc oddziałując na kości nerki, a pośrednio również na błonę śluzową jelitaprowadzi do znacznego wzrostu poziomu wapnia w surowicy krwi

· Parathormon zwiększa fosfaturię à wymusza to zwiększony pobór fosforu z rezerwuaru kostnego, aleprowadzi do hiperkalcemii

· Wzrost poziomu wapnia w surowicy krwi zwykle jest bezobjawowy bądź przebiega z uczuciem zmęczenia,choroba z czasem prowadzi do powikłań w postaci kamicy nerkowej, zapaleń trzustki i owrzodzeńtrawiennych przewodu pokarmowego

· W pierwotnej nadczynności zmiany najwcześniej widoczne w obwodowych częściach paliczków a także wobwodowych częściach obojczyka oraz w kościach sklepienia czaszki

· W pierwotnej widoczne SA liczne powierzchnie resorpcyjne oraz tworzenia tkanki kostnawej przyintensywnej mineralizacji

· We wtórnej częściej są brunatne guzy a także tzw resorpcja tunelowa

Zaburzenia mineralizacji kości

·

KR Z Y WI C A (RAC H I T I S) I R OZ M IĘKANI E K O ŚC I (O STE OM AL C I A)· Krzywica odnosi się do dzieci, rozmiekanie do dorosłych· W wyniku niedoboru witaminy D

o Dieta uboga w wit Do Obniżona synteza Wit D (za mało nasłonecznienie ciemna pigmentacja skóry)o Upośledzone wchłananie (niedrożność dróg żółciowych, cholestasis hepatis, ZUW tłuszczówo Zaburzenia przemian metabolicznych witaminy Do Oporność recept na witaminę Do Niedobór fosforanów

· Hipokalcemia stymuluje uwalnianie PTH z przytarczyc, a ten zwiększa syntezę Wit D, która zwiększaabsorpcję wapnia i fosforanów z przewodu pokarmowego i zwiększa ich poziom we krwi

· Natomiast gdy z róznych przyczyn nie ma wit D to wywołuje to hipokalcemię i hipofosfatemię, co indukujedalej wzrost PTH, a następstwem tego są:

o Mobilizacja wapnia i fosforu z kościo Zmniejszone wydalanie wapnia przez nerkio Zwiększone wydalanie fosforanów przez nerkio Zwiększona (ale niedostatecznie) synteza kalcytriolu prze nerki

· W wyniku tych procesó poziom wapnia w surowicy krwi podnosi się prawie do wartości prawidłowych,natomiast poziom fosforu jest niski, co uniemożliwia prawidłową mineralizację kości

· Krzywica najczęściej między 2 miesiącem a 2 rokiem· Najczęstsza postać to krzywica z niedoboru witaminy D. Ponadto wyróżnia się dwie wrodzone postacie (typ

I i II) tzw. Krzywicy pseudoniedoborowej oraz krzywicy hipofosfatemiczne· Morfologia

o Zmiany będące skutkiem nadmieru niezmineralizowanej macierzy kostnej występują główniewstrefie wzrostu kości długich, miejscu chrząstki nasadowej

o W krzywicy obserwujemy zaburzenia wzrostu kości na modelu chrzęstnym, ponieważ nie dochodzido wapnienia macierzy chrząstki nasadowej i mineralizacji tkanki kostnawej.

© Copyright by $taś

V1 - 6 -

o Warstwy chrząstki stale rosną, ostatecznie dochodzi do nadmiaru chrząstki nasadowej, która jestpogrubiała i nieregularna

o Makroskopowo chrzastka nasadowa jest znacznie pogrubiała a nasada przyiera kształt kielichao U niemowląt:

§ Spłaszczenia kości potylicy§ Zarastanie przedniego ciemiączka jest opóźnione§ Kości czaszki, szczególnie ciemieniowe są miękkie i podatne na ucisk mechaniczny

(craniotabes)§ Guzy czołowe są powięszone wskutek nadmiaru odłożonego osteoidu à kształt

kwadratowy (caput quadratum)§ Zgrubienie żeber na granicy kostno-chrzęstnej (bo nadmier chrząstki i osteoidu) à obraz

różańca krzywiczego (rosarium rachiticum)§ Bruzda Harrisona – wklęśnięcie żeber w miejscu przyczepu przepony§ Klatka piersiowa ptasia (pectus carinatum) lub lejkowata (pectus infundibulare)§ Znaczne pogrubienie nasad kości długich, szczególnie dolnych nasad kości promieniowej i

udowej (bransolety krzywicze)§ Gdy dziecko zaczyna chodzić, to zmiany te prowadzą do kyphosis, lordosis, lub scoliosis§ Spłaszczenie miednicy§ Pająkowatość kończyn dolnych, szczególnie wygięcie kości piszczelowych do przodu§ Kolano koślawe (genua valga) i szpotawe (genua vara)§ Płaskie stopy (pedes plani)§ Obniżone napięcie mięśni wywołuje tzw. Brzuch krzywiczy§ Zęby wyrzynają się z opóźnieniem i są podatne na próchnicę

· Rozmiękanie kości (osteomalacja)o Niedobór D à niewłaściwa mineralizacja à kości (o prawidłowych rozmiarach) stają się słabe i

podatne na mikro i makrozłamania (kręgi, szyjka kości udowej)o Przyczyny

§ Upośledzenie wchłaniania wit D lub jej zmożony metabolizm§ Upośledzenie czynności kanalików nerkowych§ Osteomalacja występująca w przebiegu nowotworów jest najprawdopodobniej

spowodowana upośledzonym wchłanianiem zwrotnym fosforanów przez proksymalnekanaliki nerkowe

DYS TR OF I A KO ST N A PO C H OD Z E NI A NE R KO WE GO ( O STE O D YS TR OP H I A R E NA L I S)o Niedomoga nerek jest związana z osłabieniem procesów przesączania kłębkowego i wydzielania

fosforanów w kanalikach. à następstwem tych zaburzeń jest hiperfosfatemia à wtórnanadczynność przytarczyc,

§ Hiperfosfatemia osłabia również czynność 1-α-hydroksylazy nerkowej, która warunkujesyntezę aktywnej postaci witaminy D.

§ Spadek zawartości tej postaci witaminy D nasila niekontrolowane wydzielanie hormonuprzytarczyc oraz znacznie obniża wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym,którego następstwem jest obniżenie jego poziomu w surowicy krwi

§ Spadek poziomu wapnia w surowicy krwi prowadzi do zmian typu rozmiękanie kości,natomiast wzrost poziomu hormony przytarczyc stymuluje czynność osteoklastów

· Postacieo Postać o silnie zaznaczonej przebudowie kości

§ Przewaga procesu resorpcji nad wytwarzaniem kości§ Obraz resorpcji tunelowej§ W następstwie stymulacji prekursorów osteoblastów przez hormon przytarczyc do syntezy

kolagenu zaznacza się włóknienie szpiku, które może z czasem przyjmować postać guzówbrunatnych (osteitis fibrosa cystica)

o Postać o słabo zaznaczonej przebudowie kości§ Występuje najczęściej w przebiegu dializy nerkowej i wynika z obniżenia poziomu hormonu

przytarczyc w surowicy krwi w następstwie leczeniao Inne postacie

§ Są następstwem nagromadzenia w kościach określonych substancji w wyniku leczeniachorób nerek (dializy nerkowych)

· Nagromadzenie aluminium· Złogi amyloidu

© Copyright by $taś

V1 - 7 -