06 PK Zarczynska

P R Z Y P A D K I K L I N I C Z N E

Choroby Serca i Naczyń 2009, tom 6, nr 2, 94–103

www.chsin.viamedica.pl

Copyright © 2009 Via Medica, ISSN 1733–2346

94

Pacjentka z kardiomiopatią przerostową zawężającą drogęodpływu lewej komory leczona ablacją alkoholową

Marta Żarczyńska-Buchowiecka, Izabela Pisowodzka, Joanna Wdowczyk-Szulc, Radosław Targoński,Marcin Gruchała, Andrzej Rynkiewicz, Andrzej KoprowskiI Katedra i Klinika Kardiologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji:lek. Marta ŻarczyńskaI Katedra i Klinika Kardiologii GUMedul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsktel./faks: 0 58 346 12 01e-mail: [email protected]

Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się nie-

proporcjonalnym do obciążenia hemodynamiczne-

go, uwarunkowanym genetycznie, niesymetrycznym

przerostem mięśnia sercowego dotyczącym głównie

lewej komory, a w szczególności przegrody między-

komorowej. Ponieważ kardiomiopatię przerostową

uważa się za najczęstszą chorobę serca uwarunko-

waną genetycznie, a także z powodu związanego

z nią zwiększonego ryzyka nagłej śmierci sercowej,

stanowi ona wciąż przedmiot żywej dyskusji. Echo-

kardiografia nadal pozostaje najważniejszym bada-

niem w diagnostyce tej choroby. Choć kardiomiopa-

tia przerostowa nie ujawnia żadnych swoistych

zmian w EKG, obserwacje potwierdzają, że badanie

to jest powszechnie dostępnym narzędziem pozwa-

lającym na wyodrębnienie z populacji już wczesnej

postaci choroby wtedy, gdy brakuje klinicznych da-

nych do jej rozpoznania. W zależności od objawów

klinicznych choroby zaleca się różne podejście do

pacjentów. Chorzy bez objawów wymagają jedynie

długotrwałej obserwacji. Niezależnie od wielkości

gradientu w drodze odpływu lewej komory farmako-

terapia jest powszechnie zalecanym leczeniem

pierwszego rzutu u większości chorych. Dolegliwoś-

ci skutecznie łagodzą bbbbb-adrenolityki lub werapamil.

W przypadku wyczerpania możliwości farmakolo-

gicznej kontroli objawów choroby sięga się po inwa-

zyjne metody leczenia. Ostatnio coraz większe zna-

czenie ma przezskórna ablacja alkoholowa jako me-

OPIS PRZYPADKU

Pacjentkę w wieku 83 lat przyjęto 14 listopada2008 roku do I Kliniki Kardiologii Akademii Medycz-nej w Gdańsku z powodu kolejnego incydentu omdle-nia, obniżenia tolerancji wysiłku oraz okresowo wystę-pującego uczucia kołatania serca, któremu towarzyszy-ły zawroty głowy.

We wrześniu 2008 roku pacjentka była hospitalizo-wana na oddziale neurologii, gdzie przyjęto ją z po-wodu urazu czaszkowo-mózgowego doznanegowskutek omdlenia. Badanie głowy metodą tomografiikomputerowej (CT, computed tomography) nie ujawniłocech krwiaka przymózgowego i innych zmian poura-zowych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego(OUN). Z powodu utrzymujących się zawrotów głowywykonano USG tętnic domózgowych metodą Dopple-ra, w którym uwidoczniono zagięcie kątowe oraz zwę-żenie lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej wynoszące

Redaktor działu: prof. dr hab. med. Tomasz Pasierski

toda o mniejszym stopniu inwazyjności. Wszczepie-

nie kardiowertera-defibrylatora zaleca się chorym

z utrwalonym częstoskurczem komorowym, migota-

niem komór lub obciążonym dużym czynnikiem ry-

zyka nagłej śmierci sercowej. Pacjenci z kardiomiopa-

tią powinni być informowani o niebezpieczeństwie

wystąpienia choroby wśród członków ich rodzin.

Krewnych pierwszego stopnia, a także pozostałych

spokrewnionych członków rodziny należy zachęcać

do poddania się badaniom przesiewowym.

Choroby Serca i Naczyń 2009, 6 (2), 94–103

Słowa kluczowe: kardiomiopatia przerostowa,

zawężenie drogi odpływu lewej komory, nagła

śmierć sercowa, ablacja alkoholowa

95

Marta Żarczyńska-Buchowiecka i wsp., Pacjentka z kardiomiopatią przerostową


poniżej 50%. Stwierdzono niedostateczność krążeniamózgowego w układzie kręgowo-podstawnym; włą-czono leczenie poprawiające przepływ mózgowy (pro-kaina, betahistydyna, winpocetyna), uzyskując popra-wę stanu neurologicznego.

U chorej nie odnotowano istotnych obciążeń inter-nistycznych, dotychczas nie rozpoznano nadciśnieniatętniczego, średnie wartości RR w pomiarach domo-wych wynosiły 130/80 mm Hg, maksymalne wartości— 160/80 mm Hg. Wywiad rodzinny w kierunku kar-diomiopatii przerostowej był ujemny, bez historii na-głych zgonów, omdleń, chorób układu sercowo-naczy-niowego w rodzinie. Pacjentka dotychczas przyjmo-wała kwas acetylosalicylowy w dawce 75 mg/d. orazbisoprolol w dawce 5 mg/d. (dawkę tę ustalono jakomaksymalną z powodu skłonności chorej do bradykar-dii zatokowej w zapisie EKG).

W badaniu przedmiotowym stwierdzono głośnyszmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka i nadkoniuszkiem serca, bez zastoju nad płucami i bezobrzęków obwodowych.

W badaniach laboratoryjnych stężenie mózgowe-go peptydu natriuretycznego (BNP, brain natriureticpeptide) wynosiło 715 pg/ml, poza tym nie stwierdzonoodchyleń.

W RTG klatki piersiowej uwidoczniono powięk-szoną sylwetkę serca. W płucach nie zaobserwowano

zagęszczeń miąższowych czy cech zastoju. Jamyopłucnowe były wolne.

W badaniu EKG stwierdzono: rytm zatokowy, mia-rowy, wynoszący 60/min, lewogram patologiczny, ce-chy przerostu lewej komory (wskaźnik Sokołowa--Lyona 41 mm) oraz lewego przedsionka (P mitrale).W odprowadzeniach I i aVL oraz V2–V3 widoczne byłyzałamki Q; nad ścianą przednią widoczne zaburzeniarepolaryzacji typowe dla kardiomiopatii przerostowej;QTc wydłużony do 500 ms (ryc. 1).

W kontrolnym 24-godzinnym badaniu EKG metodąHoltera rytm zatokowy wynosił 43–89/min, średnio61/min, bez istotnych zaburzeń rytmu i przewodzenia;odnotowano pojedyncze dodatkowe pobudzenia nadko-morowe, nie obserwowano złożonych zaburzeń rytmu.

W badaniu echokardiograficznym uwidocznionodużego stopnia przerost mięśnia lewej komory o naj-większym nasileniu w obrębie przegrody międzyko-morowej ([IVSd, interventricular septal wall thickness indiastole] 22 mm) oraz w mniejszym stopniu przeroś-niętą wolną ścianę lewej komory ([PWd, posterior wallthickness in diastole] 14 mm). W badaniu były równieżwidoczne małe wymiary jamy lewej komory z oblite-racją skurczową światła, z Vmax w komorze 200 cm/s —nieduży gradient śródkomorowy. Droga odpływu le-wej komory była znacznie zwężona z powodu przeroś-niętej przegrody oraz wybitnie nasilonego skurczowe-

Rycina 1. Elektrokardiogram pacjentki ze zmianami, które mogły nasuwać wstępne rozpoznanie choroby; opisw tekście

96

Choroby Serca i Naczyń 2009, tom 6, nr 2


go ruchu płatka zastawki mitralnej do przodu (SAM,systolic anterior motion). W drodze wypływu stwierdzo-no Vmax 470 cm/s — gradient spoczynkowy 87 mm Hgz krzywą charakterystyczną dla zwężenia podzastaw-kowego. Po podaniu nitrogliceryny s.l. nastąpił wzrostVmax do 690 cm/s (ryc. 2 A–C).

Rycina 2.A. Projekcja przymostkowa w osi długiej:dużego stopnia przerost mięśnia przegrodymiędzykomorowej, w mniejszym stopniu przerośniętawolna ściana lewej komory, zwężenie drogi odpływulewej komory; widoczna przerośnięta przegroda orazwybitnie nasilony skurczowy ruch płatka zastawkimitralnej do przodu (SAM, systolic anterior motion);B. Badanie metodą Dopplera fali ciągłej: droga odpływulewej komory znacznie zwężona, Vmax w drodzewypływu 470 cm/s; C. Badanie metodą Dopplera faliciągłej: po podaniu nitrogliceryny s.l. wzrost Vmaxdo 690 cm/s

Rycina 3.A. Prawa tętnica wieńcowa bez istotnych przewężeń; 3.B. Pień lewej tętnicy wieńcowej; gałąź przedniazstępująca oraz gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej bez istotnych przewężeń — widoczne odejście pierwszejgałęzi przegrodowej od gałęzi przedniej zstępującej (zaznaczono strzałką)

Rozpoznano kardiomiopatię przerostową z zawę-żeniem drogi odpływu.

W pracowni hemodynamicznej wykonano korona-rografię, w której nie uwidoczniono przewężeń w na-czyniach wieńcowych (ryc. 3.A, B). Na podstawie wa-runków anatomicznych odejścia pierwszej gałęzi prze-

A B

C

A B

97



grodowej lewej tętnicy wieńcowej chorą zakwalifiko-wano do ablacji alkoholowej.

Kwalifikację do leczenia inwazyjnego przeprowa-dzono na podstawie objawów niewydolności sercaIII klasy według New York Heart Association (NYHA),wysokiego gradientu subaortalnego wynoszącego50 mm Hg lub więcej, mierzonego metodą echokardio-grafii doplerowskiej w warunkach spoczynku orazbraku możliwości zwiększenia dawki leku b-adrenoli-tycznego [1].

Wykonano ablację alkoholową przegrody między-komorowej pod kontrolą echokardiografii kontrasto-wej. Po podaniu selektywnym środka kontrastowegodo pierwszej gałęzi przegrodowej lewej tętnicy wień-cowej uwidoczniono segment podstawny i w większo-ści segment środkowy przedniej części przegrody mię-dzykomorowej. Po wstrzyknięciu alkoholu absolutne-go i wywołaniu ograniczonego zawału serca w bliż-szym odcinku przegrody międzykomorowej obserwo-wano pogorszenie kurczliwości zakontrastowanegoobszaru oraz niewielkie zmniejszenie maksymalnejprędkości w drodze odpływu lewej komory (ryc. 4).

W badaniach laboratoryjnych obserwowano ty-powy wzrost wartości markerów martwicy mięśniasercowego (ryc. 5.A). Maksymalne stężenie wartość

troponiny I wynosiło 2,84 ng/ml, a stężenie frakcji ser-cowej kinazy kreatynowej (CK-MB, creatine kinase my-ocardial bound) — 3,8 ng/ml (ryc. 5.B).

Kontrolne badanie echokardiograficzne (ECHO)w 2. dobie po ablacji alkoholowej uwidoczniło akine-zę segmentu podstawnego i częściowo środkowegoprzedniej części przegrody. Obserwowano zmniej-szenia Vmax w drodze odpływu z lewej komory(LVOT, left ventricular outflow tract) do 220 cm/s orazobniżenia gradientu spoczynkowego do 17 mm Hg.

Rycina 4. Po selektywnym podaniu środkakontrastowego zakontrastowaniu uległ segmentpodstawny i w większości środkowy przedniej częściprzegrody międzykomorowej (zaznaczono strzałką)

Rycina 5. Po wykonaniu ablacji alkoholowej obserwowano typowy wzrost wartości markerów martwicy mięśniasercowego — stężenia troponiny I (TROP I; A) i stężenia frakcji sercowej kinazy kreatynowej (CK-MB, creatine kinasemyocardial bound) (B)

98



Worek osierdziowy wolny. W kontrolnych badaniachECHO odnotowano scieńczenie przegrody między-komorowej.

Udana alkoholowa ablacja przegrody może wywo-łać szybkie zmniejszenie gradientu ciśnień w drodzeodpływu lewej komory w spoczynku, co zaobserwo-wano u pacjentki. Częściej jednak gradient zmniejszasię stopniowo w ciągu 6–12 miesięcy, co uzasadnia ko-nieczność długoterminowej obserwacji i kontrolnejechokardiografii.

OMÓWIENIE

Wstęp

Istotą kardiomiopatii przerostowej jest niepropor-cjonalny do obciążenia hemodynamicznego, genetycz-nie uwarunkowany, niesymetryczny przerost mięśniasercowego, dotyczący głównie lewej komory, a w szcze-gólności przegrody międzykomorowej [2]. Dochodzirównież do upośledzenia funkcji rozkurczowej prze-rośniętej komory spowodowanej upośledzeniem po-datności mięśnia sercowego przy zachowanej funk-cji skurczowej [3]. Zmiany morfologiczne wyróżniafakt, że nie są one następstwem nadciśnienia tętnicze-go, wad wrodzonych serca, wad zastawkowych sercaczy też chorób osierdzia [2]. Charakterystyczną cechąobrazu makroskopowego w kardiomiopatii przerosto-wej jest masywny przerost mięśnia sercowego bezobecności szerokich jam serca. Typowa jest dyspropor-cja w przeroście przegrody międzykomorowej w po-równaniu z wolną ścianą lewej komory, ze wskaźni-kiem grubość przegrody międzykomorowej/grubośćściany lewej komory wynoszącym ponad 1,3 [4].W 10% przypadków przerost ten może być symetrycznyi dotyczyć w tym samym stopniu wszystkich ścian ser-ca. Na przekroju jama lewej komory jest wąska, traciswój typowy kształt i może przyjmować na przekrojupodłużnym kształt banana z powodu wpuklenia sięśrodkowej części przegrody do światła komory. Najbar-dziej charakterystyczną cechą w obrazie mikroskopo-wym jest przerost kardiomiocytów osiągający wymiarpoprzeczny nawet ponad 40 mm (norma < 15 mm) [4].Uwagę zwracają również zaburzenia organizacji prze-strzennej kardiomiocytów układających się w charak-terystyczną dla kardiomiopatii przerostowej formęspirali. Trzecią charakterystyczną cechą w obrazie mi-kroskopowym jest włóknienie. Typowym obrazem są

również zmiany w śródściennych tętnicach wieńco-wych, zwłaszcza w obszarach nasilonego włóknienia.Uważa się, że mogą być one istotnym elementemw patofizjologii niedokrwienia mięśnia sercowego, wy-stępowania zaburzeń rytmu serca oraz nagłej śmiercisercowej (SCD, sudden cardiac death) [2].

W kardiomiopatii przerostowej wyróżnia się postaćbez zawężenia drogi odpływu (HNCM, hypertrophicnon-obstractive cardiomyopathy) oraz postać z zawęże-niem drogi odpływu (HOCM, hypertrophic obstractivecardiomyopathy). W omawianym przypadku klinicz-nym wystąpiła HOCM.

Zmiany w klasyfikacji

Zgodnie ze stanowiskiem European Society of Car-diology (ESC) z 2003 roku kardiomiopatie definiowa-no jako pierwotne choroby mięśnia sercowego o nie-znanej przyczynie. Natomiast choroby mięśnia serco-wego o znanej etiologii lub związane z chorobamiukładowymi klasyfikowano jako wtórne lub swoistechoroby mięśnia sercowego. W nowej klasyfikacji kar-diomiopatii, przedstawionej przez ESC w 2007 roku,wprowadzono zmiany jej definicji, poszerzając roz-poznanie tej jednostki o choroby układowe oraz ze-społy uwarunkowane genetycznie, którym towarzy-szy przerost mięśnia sercowego [5]. Do przyczyn kar-diomiopatii przerostowej, oprócz klasycznych muta-cji białek sarkomerowych, zaliczono glikogenozy (np.chorobę Pompego, chorobę Forbesa czy chorobę Da-nona), lizosomalne choroby spichrzeniowe (np. cho-robę Andersona-Fabry’ego, zespół Hurler), cytopatiemitochondrialne (np. zespół miopatia mitochondrial-na, encefalopatia, kwasica mleczanowa, występowa-nie incydentów podobnych do udarów [MELAS, mi-tochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-likeepisodes]), zespoły genetyczne (np. zespół Noonan,ataksję Friedricha) i inne (otyłość, trening sportowy,amyloidozę, niemowlęta matek chorych na cukrzycę)[6]. Zgodnie z nowym stanowiskiem ESC należy rów-nież odchodzić od klasycznego procesu diagnostycz-nego kardiomiopatii, którego podstawą były główniewykluczenia innych jednostek chorobowych podob-nych w obrazie klinicznym do kardiomiopatii narzecz aktywnego poszukiwania podłoża patogene-tycznego metodami diagnostycznymi, obrazowymii molekularnymi.

99



Epidemiologia

Kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą cho-robą serca uwarunkowaną genetycznie. Jej częstośćw populacji ogólnej wynosi około 0,2% (1/500 osób) [7],równie często u kobiet, jak u mężczyzn [1], a u pacjen-tów kierowanych na ECHO — około 0,5% [2]. Nie madanych na temat występowania przerostu mięśnia ser-cowego o nieznanej etiologii u dzieci. Szacuje się jed-nak, że wśród dzieci rozpoznaje się ją z częstością 0,3––0,5/100 tys. rocznie [6].

Genetyka

Większość przypadków kardiomiopatii przerosto-wej stanowi dziedziczona autosomalnie dominującopostać rodzinna choroby. Uważa się, że co najmniej200 różnych mutacji dotyczących 10 lub więcej różnychgenów kodujących białka sarkomerów sercowych jestzwiązanych z kardiomiopatią przerostową [1]. Muta-cje te mają wartość rokowniczą i wiążą się z różnymstopniem zagrożenia niewydolnością serca czy SCD.Sugeruje się, że niektóre mutacje dotyczące ciężkiegołańcucha b-miozyny czy troponiny T są związanez większym ryzykiem przedwczesnej śmierci lub wcze-snymi objawami związanymi z przerostem. Wskazujesię również na mutacje związane z mniejszym obcią-żeniem rokowania. Zalicza się do nich zmiany w obrę-bie genu sercowego białka C wiążącego miozynę oraza-tropomiozynę [1].

Badanie krewnych

Pacjenci z kardiomiopatią powinni być informowa-ni o niebezpieczeństwie wystąpienia choroby wśródczłonków ich rodzin. Krewnych pierwszego stopnia,a także pozostałych spokrewnionych członków rodzi-ny należy zachęcać do poddania się badaniom przesie-wowym. Badania te powinny obejmować wywiad, ba-danie przedmiotowe, 12-odprowadzeniowy EKG orazECHO. U dzieci i młodzieży badania te należy wyko-nywać co roku. Ze względu na możliwość ujawnieniasię przerostu lewej komory z opóźnieniem zaleca sięrównież poddawanie badaniom dorosłych krewnych.W tej grupie wiekowej sugeruje się podejście indywi-dualne, z uwzględnieniem wieku ujawnienia się kar-diomiopatii u chorego członka rodziny [6]. Zwyklebadania te prowadzi się co 5 lat [1]. Takie postępowa-nie umożliwia, z jednej strony, wyodrębnienie chorychwśród krewnych pacjenta, z drugiej zaś pozwala na

rozwianie niepokoju tych, u których brakuje cech cho-roby w przeprowadzanych badaniach. Krewnym pa-cjenta z kardiomiopatią można również zapropono-wać próbę identyfikacji mutacji odpowiedzialnej zachorobę oraz prognozowania możliwości jej wystąpie-nia u krewnych, pod warunkiem zapewnienia odpo-wiedniego poradnictwa genetycznego [6].

Kobiety w ciąży i osoby w podeszłym wieku

Uważa się, że kobiety z kardiomiopatią przero-stową nie są obciążone zwiększonym ryzykiem pod-czas ciąży lub porodu. Większość z nich nie wymagacięcia cesarskiego. Powinno się im jednak zapewnićwysokospecjalistyczną opiekę położniczą [1].

Kardiomiopatia przerostowa występuje zwykleu osób młodych. Zdarza się jednak, że choroba ta ujaw-nia się dopiero w starszym wieku. Opisywany przypa-dek kliniczny jest na to najlepszym dowodem. Objawychoroby są wówczas nieco inaczej wyrażone niż w młod-szych grupach wiekowych. U takich osób opisywano:małą jamę lewej komory ze stosunkowo niewielkimprzerostem, znaczne przesunięcie zastawki mitralnej kuprzodowi, zwapnienia w pierścieniu mitralnym orazaparacie podzastawkowym [2].

Objawy kliniczne

Najczęstszymi objawami podmiotowymi kardio-miopatii przerostowej są: duszność wysiłkowa, którawiąże się z podwyższonym ciśnieniem napełnianialewej komory w przebiegu upośledzenia jej funkcjirozkurczowej, wysiłkowe dolegliwości dławicowe,spowodowane zwiększonym zapotrzebowaniem natlen przerośniętego mięśnia sercowego oraz zmianamiw mikrokrążeniu wieńcowym, uczucie kołatania ser-ca wywołane zaburzeniami rytmu i przewodzeniaprzedsionkowo-komorowego. Typowe są także zasłab-nięcia i omdlenia, zwykle w trakcie wysiłku jako sku-tek rozszerzenia łożyska naczyniowego, a także nie-adekwatnego zwiększenia rzutu serca przy obecnościzwężenia w drodze odpływu z lewej komory oraz jakoobjaw zaburzeń rytmu i przewodzenia.

Wśród objawów przedmiotowych wymienia sięszmer skurczowy, zwykle crescendo–decrescendo, dobrzesłyszalny nad koniuszkiem serca i wzdłuż lewego brze-gu mostka. Pojawia się on przy wzroście gradientumiędzy drogą odpływu lewej komory i aortą, może jed-nak również wynikać z niedomykalności zastawki

100



mitralnej. Osłuchowo można także stwierdzić, słyszal-ny głównie u młodych pacjentów, IV ton; III ton jestobecny w przypadku niewydolności serca, dwubitneuderzenie koniuszkowe z wyczuwalną falą przedsion-kową, chybkie dwubitne tętno obwodowe spowodo-wane zawężeniem drogi odpływu.

Większość kardiomiopatii jest wykrywana w trakciebadań przesiewowych przeprowadzanych u osób bezobjawów lub ze skąpymi objawami. Pierwszym obja-wem kardiomiopatii może być nagłe zatrzymanie krą-żenia w przebiegu groźnych zaburzeń rytmu czy SCD.

Badania dodatkowe

Badanie elektrokardiograficzne

Do rozpoznania kardiomiopatii przerostowej wy-starczy zwykle EKG oraz ECHO. Choć kardiomiopatiaprzerostowa nie ujawnia żadnych swoistych zmianw EKG, obserwacje potwierdzają, że jest to powszechniedostępne narzędzie pozwalające na wyodrębnieniez populacji już wczesnej postaci choroby, gdy brakujeklinicznych danych do jej rozpoznania [8]. Badanie tonie spełnia warunków testu przesiewowego z wyjąt-kiem przypadków rodzinnej kardiomiopatii przerosto-wej, w której czułość zmian w EKG wynosi 61%, a swo-istość — 97% [9]. Do pierwszych, choć mało swoistych,zmian możliwych do stwierdzenia w EKG u pacjentówz kardiomiopatią przerostową należą zaburzenia re-polaryzacji komór, głównie w postaci obniżenia odcin-ka ST jako markera przeciążenia lewej komory czy teżujemne bądź ujemno-dodatnie załamki T. Wśród zabu-rzeń repolaryzacji wymienia się również wydłużenieodstępu QTc, co może mieć znaczenie w powstawaniuarytmii u tych chorych [10]. Znacznie częściej stwier-dza się cechy przerostu lewej komory. Często współ-istnieją z nimi lewogram patologiczny i P-mitrale.U prawie połowy chorych z kardiomiopatią przero-stową występują zaburzenia przewodzenia, wśródktórych najczęściej pojawia się wydłużenie czasu prze-wodzenia śródkomorowego, co dotyczy głównie osóbz przerostem przegrody międzykomorowej oraz blo-ku lewej odnogi pęczka Hisa (LBBB, left bundle branchblock). Przyczyną omdleń mogą być istotne kliniczniezaburzenia przewodnictwa przedsionkowo-komoro-wego. Patologiczne załamki Q albo zespoły QS wystę-pują często w kardiomiopatii przerostowej, zwłaszczaw jej postaci z zawężeniem drogi odpływu. Zwykle lo-kalizują się w odprowadzeniach znad ściany dolnej

i bocznej. Często występują również zaburzenia rytmu(częstoskurcz nadkomorowy, migotanie przedsion-ków, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a [WPW], nie-utrwalony częstoskurcz komorowy). Należy jednakpamiętać, że w części przypadków brakuje jakichkol-wiek zmian w EKG [11, 12].

Echokardiografia

Badaniem najczęściej potwierdzającym rozpozna-nie kardiomiopatii przerostowej jest ECHO. Najważ-niejszym objawem w tym badaniu jest przerost mięśniasercowego. Ze względu na umiejscowienie przerostuw mięśniu sercowym wyróżnia się 4 typy kardiomio-patii przerostowej: typ I, w którym przerost ograniczasię do przedniego segmentu przegrody międzykomo-rowej; typ II z przerostem obejmującym przedniąi tylną część przegrody; typ III z rozlanym przerostemmięśnia sercowego z wyłączeniem segmentu podstaw-nego tylnej ściany oraz typ IV — koniuszkową postaćkardiomiopatii [13, 14].

U około 25% pacjentów z kardiomiopatią przero-stową stwierdza się dynamiczne zwężenie drogi odpły-wu lewej komory. Zjawisko zawężania drogi odpływuwynika nie tylko z samego przerośnięcia przegrodymiędzykomorowej, ale z typowego ruchu płatka lubpłatków zastawki mitralnej w kierunku przegrodyw fazie skurczu (SAM, systolic anterior motion). Prowa-dzi to do powstania skurczowego gradientu ciśnieńw drodze odpływu z lewej komory. Gradient ten moż-na wyznaczyć, mierząc maksymalną prędkość w dro-dze odpływu lewej komory w badaniu doplerowskim.Maksymalną wartość tego gradientu obserwuje się naszczycie skurczu, co odróżnia go od przepływu w zwę-żeniu podzastawkowym [2].

Zmniejszenie obciążenia wstępnego lub następcze-go oraz zwiększenie kurczliwości mięśnia sercowegonasilają zawężenie drogi odpływu lewej komory.W związku z tym u pacjentów, u których w spoczynkunie stwierdza się patologii w zakresie gradientu ciśnień,zabiegi prowadzące do takich zmian warunków hemo-dynamicznych, na przykład zabieg Valsavy zmniejsza-jący obciążenie wstępne i następcze, mogą ujawnićistnienie gradientu w drodze odpływu lewej komory[2, 15]. Ważną cechą kardiomiopatii przerostowej jest za-chowana funkcja skurczowa lewej komory. Opisuje sięnatomiast zaburzenia fazy rozkurczu związane z zabu-rzeniami relaksacji ujawniającymi się pod postacią

101



wydłużenia czasu rozkurczu izowolumetrycznegooraz obniżenia maksymalnej prędkości przepływuprzez zastawkę mitralną w fazie wczesnej (E) przyzwiększeniu tej prędkości w fazie przedsionkowej (A)[2, 15]. Kardiomiopatii przerostowej często także towa-rzyszy niedomykalność mitralna jako skutek nieprawi-dłowej koaptacji.

Każda z postaci kardiomiopatii przerostowej możepowodować przewlekłe podwyższenie ciśnienia roz-kurczowego w lewej komorze i wtórne nadciśnieniepłucne [2].

Inne badania dodatkowe

W celu wykluczenia zwężenia naczyń wieńco-wych jako przyczyny bólu w klatce piersiowej,zwłaszcza u pacjentów po 40. roku życia lub w przy-padku występowania czynników ryzyka chorobywieńcowej, zaleca się wykonanie koronarografii [1].Badanie to jest także pomocne w kwalifikowaniu cho-rych do zabiegu ablacji alkoholowej dzięki uwidocz-nieniu warunków anatomicznych pierwszej gałęziprzegrodowej lewej tętnicy wieńcowej. Gdy badanieECHO nie dostarcza wszystkich potrzebnych danychz powodu niskiej jakości obrazowania, przydatnymoże się okazać rezonans magnetyczny. Badanie toumożliwia ocenę perfuzji mięśnia sercowego, w tymidentyfikacji zwłóknień w obrębie miokardium. Po-zwala również uzyskać wysokiej jakości obrazy prze-kroju serca w dowolnej płaszczyźnie, co może byćszczególnie pomocne u pacjentów z budową klatkipiersiowej utrudniającą ECHO [16]. Stwierdzono, żewiększe późne wzmocnienie po gadolinie występu-je u chorych obciążonych wyższym ryzykiem wystą-pienia SCD, w związku z tym technika ta może byćpomocna w ocenie ryzyka SCD u chorych obciążo-nych kardiomiopatią przerostową [17].

Rozpoznanie różnicowe

W rozpoznaniu różnicowym kardiomiopatiiprzerostowej należy brać pod uwagę nadciśnienietętnicze u chorych z symetrycznym przerostem to-warzyszącym kardiomiopatii oraz wadę zastawkiaortalnej. Obraz EKG może naprowadzić na błędnerozpoznanie zawału serca, co należy weryfikowaćwnikliwą oceną wszystkich elementów EKG orazewentualnymi dalszymi badaniami obrazowymi i la-boratoryjnymi.

Leczenie

Chorzy bez objawów wymagają jedynie długo-trwałej obserwacji [1]. Niezależnie od wielkości gra-dientu w drodze odpływu lewej komory farmakotera-pia jest powszechnie zalecanym leczeniem pierwsze-go rzutu u większości chorych [18]. Dolegliwości sku-tecznie łagodzą b-adrenolityki lub werapamil. Stosujesię również dizopiramid z zaleceniem kojarzenia goz b-adrenolitykami w celu zapobieżenia szybkiemuprzewodzeniu przedsionkowo-komorowemu w przy-padku wystąpienia częstoskurczu nadkomorowegolub migotania przedsionków [1]. Trzeba jednocześniepamiętać, że w kardiomiopatii przerostowej z zawęże-niem drogi odpływu nie należy stosować nitroglicery-ny, nifedipiny, glikozydów naparstnicy i inhibitorówkonwertazy angiotensyny [1] ze względu na niebezpie-czeństwo nasilenia objawów choroby. Jeżeli farmako-terapia nie jest skuteczna bądź chory nie toleruje le-ków, należy rozważyć inne formy leczenia. Dotyczy togłównie pacjentów, u których stwierdza się szczegól-nie duże gradienty w drodze odpływu lewej komoryprzekraczające 50 mm Hg oraz nasilone dolegliwościograniczające aktywność życiową [1]. Operacyjnewycięcie fragmentu mięśnia z segmentu podaortalne-go przegrody międzykomorowej zawężającego drogęodpływu (zabieg Morrowa) to standardowe postępo-wanie u pacjentów z zawężającą kardiomiopatiąprzerostową i ciężkimi objawami podmiotowymi opor-nymi na farmakoterapię [1]. Śmiertelność okołoopera-cyjna w ośrodkach z dużym doświadczeniem nie prze-kracza 1%, a powikłanie w postaci całkowitego blokuserca występuje u mniej niż 5% operowanych [3]. Zabiegten wykonuje się zwykle u pacjentów kwalifikowa-nych do zabiegu kardiochirurgicznego z innych wska-zań, na przykład w celu pomostowania aortalno-wień-cowego bądź wykonania plastyki zastawki mitralnej.U osób kwalifikujących się do zabiegu Morrowa, u któ-rych nie można go wykonać z powodu braku dostęp-ności tej procedury lub przeciwwskazań do operacji,pozostaje do rozważenia zabieg przezskórnej ablacjialkoholowej lub elektrostymulacja dwujamowa [1].

Celem zabiegu przezskórnej ablacji alkoholowejjest zmniejszenie gradientu w drodze odpływu lewejkomory. Zabieg polega na wstrzyknięciu do pierwszejtętnicy przegrodowej (FSPA, first septal perforating arte-ry) absolutnego alkoholu etylowego w celu wywołaniaograniczonej martwicy mięśnia sercowego w obrębie

102



podstawnego segmentu przegrody międzykomoro-wej. Wybór właściwej tętnicy przegrodowej odbywasię pod kontrolą kontrastowego badania echokardio-graficznego (MCE, myocardial contrast echocardiography).W wyniku zabiegu, bezpośrednio po nim lub z opóź-nieniem 6–12-miesięcznym, obserwuje się progre-sywną redukcję gradientu ciśnień w drodze odpływulewej komory [19]. Śmiertelność w przebiegu tej pro-cedury jest zbliżona do śmiertelności po zabiegu Mor-rowa, częściej jednak obserwuje się całkowity blok ser-ca (5–30%) [6].

Stymulacja dwujamowa częściowo zmniejsza gra-dient w drodze odpływu lewej komory i powodujepoprawę klasy czynnościowej NYHA oraz jakości życiau chorych z zawężeniem w drodze odpływu lewej ko-mory. Jednak poprawa ta nie jest tak wyraźna, jaku pacjentów poddanych zabiegowi Morrowa lub abla-cji alkoholowej, w związku z tym elektrostymulacjidwujamowej nie uważa się za metodę z wyboru w le-czeniu chorych z ciężkimi objawami kardiomiopatiiprzerostowej. Terapię taką można rozważać tylkou chorych z kardiomiopatią oporną na leki i z przeciw-wskazaniami do ablacji przegrody lub miektomii lubu wymagających stymulacji z powodu bradykardiibądź ze wskazaniami do wszczepienia kardiowertera--defibrylatora (ICD, implantable cardioverter-defibrillator)[20, 21].

Implantacja ICD

Wszczepienie ICD zaleca się chorym z utrwalonymczęstoskurczem komorowym (VT, ventricular tachykar-dia) lub z migotaniem komór (VF, ventricular fibrillation)albo obciążonym dużym czynnikiem ryzyka SCD.U pacjentów z utrwalonym VT lub VF w wywiadzie,u których wszczepienie ICD nie jest możliwe, skutecznymoże być amiodaron; można też rozważyć jego użyciew pierwotnej profilaktyce SCD u osób, które należą dogrupy wysokiego ryzyka SCD. Oceniając ryzyko SCD,można także rozważyć wykorzystanie badania elektro-fizjologicznego [22].

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Kardiomiopatia przerostowa u chorych z istotnymzawężeniem drogi odpływu jest związana z ryzykiemwystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia [23].Wegetacje tworzą się zwykle na pogrubiałym przed-nim płatku zastawki mitralnej. Profilaktyczną antybio-

tykoterapię należy stosować podczas zabiegów stoma-tologicznych oraz niektórych chirurgicznych, stwarza-jących ryzyko bakteriemii [1].

Rokowanie

Pacjenci z kardiomiopatią przerostową, zwłaszczaz postacią HOCM, należą do grupy zwiększonego ry-zyka SCD. Szacuje się, że wynosi ono 6% rocznieu dzieci i 3–4% rocznie u dorosłych [24]. Wyróżnia siętak zwane duże czynniki ryzyka SCD, do którychnależą: przebyte zatrzymanie krążenia, obciążenierodzinne, występowanie spontanicznych epizodównietrwałego częstoskurczu komorowego (nsVT, non--sustained ventricular tachycardia) lub częstoskurczu nad-komorowego (sVT, sustained ventricular tachykardia),przerost przegrody międzykomorowej o ponad 30 mm,nieadekwatny wzrost ciśnienia tętniczego w trakciepróby wysiłkowej, oraz czynniki ryzyka, które mogąmieć znaczenie w odniesieniu do poszczególnych pa-cjentów, takie jak napady migotania przedsionków,niedokrwienie mięśnia sercowego, zawężenie drogiodpływu lewej komory, obecność mutacji dużego ry-zyka lub intensywny wysiłek fizyczny pod postaciąwspółzawodnictwa sportowego [1]. Szacuje się, że bli-sko 25% chorych na kardiomiopatię przerostową do-żywa 75 i więcej lat.

PODSUMOWANIE

W przedstawionym przypadku chorej z HOCMuzyskano pożądany efekt terapeutyczny. Pomyślniewykonany zabieg ablacji alkoholowej umożliwił obni-żenie prędkości maksymalnej w drodze odpływu lewejkomory oraz doprowadził do poprawy stanu klinicz-nego pacjentki. W związku z niebezpieczeństwem ro-dzinnego występowania choroby wszystkich krew-nych pierwszego stopnia poddano badaniu ECHO, nieuwidaczniając charakterystycznych dla kardiomiopatiiprzerostowej zmian fenotypowych choroby. Krewnici pozostają pod opieką poradni kardiologicznej.

PIŚMIENNICTWO1. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. i wsp. A report of the American

College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consen-

sus Documents and the European Society of Cardiology Committee for

Practice Guidelines. Eur. Heart J. 2003; 24: 1965–1991.

2. Braunwald E. Choroby serca. Tom III. Urban & Partner, Wrocław 2007:

1623–1646.

3. Gąsior M., Hawranek M., Poloński L. Podręcznik kardiologii. Lekarze i stu-

denci dla lekarzy i studentów. Medycyna Praktyczna, Kraków 2008.

103



4. Cotran R.S., Kumar V., Collins T. Robbins’ pathologic basis of disease.

W.B. Saunders, Philadelphia 1999: 581–583.

5. Thiene G., Corracd D., Basso C. Revisiting definition and classification of

cardiomyopathies in the era of molecular medicine. Eur. Heart J. 2008; 29:

144–146.

6. Elliot P. Investigation and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Clin.

Med. 2007; 7: 383–387.

7. Elliot P., McKenna W.J. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2004; 363:

1881–1891.

8. Savage D.D., Seides S.F., Clark C.E. i wsp. Electrocardiographic findings

in patients with obstructive and nonobstructive hypertrophic cardiomyo-

pathy. Circulation 1978; 58: 402–408.

9. Charron P., Dubourg O., Desnos M. i wsp. Diagnostic value of elec-

trocardiography and echocardiography for familial hypertrophic car-

diomy-opathy in a genotyped adult population. Circulation 1997; 96:

214–219.

10. Szamlewski P., Kornacewicz-Jach Z., Kaźmierczak J. Zmiany elektrokar-

diograficzne i zagrożenie złośliwymi arytmiami komorowymi u pacjentów

z kardiomiopatią przerostową zawężającą drogę odpływu lewej komory.

Folia Kardiol. 2001; 8: 217–223.

11. Gregor P., Widimsky P., Cervenka U., Visek V., Hrobonova V. Electrocar-

diographic changes can precede the development of myocardial hyper-

trophy in setting of hypertrophic cardiomyopathy. Int. J. Cardiol. 1989; 23:

335–341.

12. Szamlewski P., Kornacewicz-Jach Z., Kaźmierczak J. Zmiany elektrokardio-

graficzne i zagrożenie złośliwymi arytmiami komorowymi u pacjentów z kar-

diomiopatią przerostową zawężającą drogę odpływu lewej komory. Folia

Cardiol. 2001; 8: 217–223.

13. Otto C.M. Textbook of clinical echocardiography. W.B. Saunders, Philadel-

phia 2000: 188–189.

14. Lipiec P., Uznańska B., Plewka M., Drożdż J., Kasprzak J.D. Kardiomiopatia

przerostowa — opis przypadku. Kardiol. Dypl. 2003; 2: 85–87.

15. Schwammenthal E., Nakatani S., Hopmeyer J. i wsp. Mechanism of mitral

regurgitation in hypertrophic cardiomyopathy: mismatch of posterior to an-

terior leaflet length and morbility. Circulation 1998; 98: 856–865.

16. Marchel M., Kępka C., Stępień-Adamczewska V. i wsp. Kardiomiopatia

przerostowa z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory. Przydatność ob-

razowania metodą CMR. Opis przypadku. Kardiol. Dypl. 2004; 3: 93–97.

17. Macedo R., Schmidt A., Rochitte C.E., Lima J.A.C., Bluemke D.A. MRI to

assess arrhythmia and cardiomyopathies: relationship to echocardio-

graphy. Echocardiography 24; 2: 194–206.

18. Chojnowska L. Rola ablacji alkoholowej w terapii pacjentów z kardiomio-

patią przerostową z zawężaniem drogi odpływu — 10 lat od wprowadze-

nia metody. Post. Kardiol. Interw. 2005; 1: 61–66.

19. Chojnowska L. Rola ablacji alkoholowej w terapii pacjentów z kardiomio-

patią przerostową z zawężeniem drogi odpływu — 10 lat od wprowadze-

nia metody. Post. Kardiol. Int. 2005; 1: 61–66.

20. Dąbrowska-Kugacka A., Lewicka-Nowak E., Zacharek D., Wróblewska M.,

Świątecka G. Długoterminowa ocena zastosowania dwułamowej stymu-

lacji serca w leczeniu kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem drogi od-

pływu lewej komory — wpływ na stan kliniczny, spoczynkowy gradient

w drodze odpływu i funkcję rozkurczową lewej komory serca. Folia Cardiol.

2002; 9: 329–339.

21. Vardas P.E., Auricchio A., Blanc J.J. Guidelines for cardiac pacing and car-

diac resynchronization therapy. The Task Force for Cardiac Pacing and

Cardiac Resynchronization Therapy of the European Society of Cardiolo-

gy. Developed in Collaboration with the European Heart Rhythm Associa-

tion. Europace 2007; 9: 959–998.

22. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricu-

lar arrhytmias and the prevention of sudden cardiac death — executive

summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart

Association Task Force and the European Society of Cardiology Commit-

tee for Practice Guidelines Developed in collaboration with the European

Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Eur. Heart J. 2006;

27: 2099–2140.

23. Nishimura R.A., Carabello B.A., Faxon D.P. i wsp. ACC/AHA 2008 Guideli-

ne update on valvular heart disease: focused update on infective endocar-

ditis. J. Am Coll. Cardiol. 2008; 52: 1–10.

24. Spirito P., Seidman C.E., McKenna W.J., Maron B.J. The management of

hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 1997; 336: 775–785.

06 PK Zarczynska

Documents

Transcript of 06 PK Zarczynska